家族性高胆固醇血症患者疾病认知与自我管理调查分析

彭 洁 吴 雪 王世龙 洪 靖 蔺 洁

家族性高胆固醇血症(familial hypercholesterolemia, FH)是由于基因缺陷引发的血浆LDL-C受体功能障碍，导致血浆LDL-C 水平大幅度升高的遗传代谢疾病[1]。患者表现为 LDL-C 升高、早发冠状动脉粥样硬化性疾病(premature coronary atherosclerotic disease，p-CAD)。2014年江苏省一项社区人群研究提示FH患病率为1/323[2]。2017年我国有研究显示，在心肌梗死患者中确定/极可能FH约占0.8%～3.9%，其在早发心肌梗死患者中占7.1%[3-5]。患者尽早诊断尽早治疗可显著改善健康状态、降低其心血管事件风险[6-7]。国际上多个指南均推荐FH 患者终身降脂治疗，包括生活方式干预(体育锻炼、低胆固醇饮食、戒烟等)、以他汀为主的药物治疗(强化他汀、他汀联合依折麦布)或其他降脂策略。然而，极少数 FH 患LDL-C 达到靶目标值[8-11]，且患者的长期管理中，治疗依从性尤其是药物依从性不容乐观。

本研究运用结构方程模型的方法，结合疾病认知、自我管理(self-regulation or self- management,SRM)模型、计划行为理论(theory of planned behavior,TPB)[12-17]，预测FH自我管理中的两个关键行为(体育锻炼和健康饮食)，为FH患者自我管理测评模型的建立提供依据，增强患者自我管理的科学性与客观性。

资料与方法

1．研究对象 收集2011 年 3 月到 2017 年 4 月,就诊于首都医科大学附属北京安贞医院或其他医院转诊 FH 患者。对先证者的家属行级联筛查。研究对象的纳入标准：①DLCN 诊断标准评分≥8 分[18]；②年龄>18 岁；③可读写中文；④自愿签署知情同意。排除标准：①妊娠或哺乳；②严重心理或认知障碍；③ 研究者认为其他不适宜参加的患者；④其他排除标准。研究获北京安贞医院伦理委员会批准患者招募和数据收集。受试者填写问卷前经研究人员统一指导，并签署知情同意书。经回收、排除无效问卷后，由 2 个相关人员录入数据。

2.材料与工具 问卷由“FH-10 国研究项目”提供，以封闭式项目为主，收集患者的基础信息、病史情况。疾病认知问卷修订版(IPQ-R)共有 6 个维度，38 个项目，涉及疾病的辨识、病因、周期、预后、个人控制、治疗控制和情绪。每个项目评分 6 分，完全不同意 1 分，完全同意 6 分。计划行为理论量表[19]，项目包括对未来3个月体育锻炼和健康饮食自我管理的动机、态度、主观规范、知觉行为控制，每个项目 6 分，完全不同意 1 分，完全同意 6 分。自我效能相关项目，如自我管理的自控力、最大障碍、面对障碍的信心。患者自我管理的意图，共 6分，1 分为极度可能，6 分为极度不可能。

3.数据与分析采用 SPSS 23.0、AMOS23.0 统计分析及建构模型。结构方程模型中的潜变量对应着问卷中的单个或多个项目。假设模型与疾病认知和计划行为理论预测动机的多元线性回归模型相一致。分别对体育锻炼和健康饮食的行为进行模型评估。性别、年龄和疾病状态(冠心病、糖尿病和高血压)在模型中设为控制变量并将其用来预测模型中的其它变量。疾病认知问卷的编制、项目分析、因素分析、结构效度、内部一致性信度和重测信度的检验的具体过程见参考文献[20-21]。本研究通过观测变量的方差和协方差估计测量模型参数，采用最大似然估计法(maximum likelihood, ML)对模型进行估计。使用模型的拟合度对模型进行评价，相应指标有：拟合优度的卡方自由度比值(χ2/df)、拟合优度指数(GFI)、修正的拟合优度(AGFI)、未标准化残差(RMR)、近似误差平方根(RMSEA)、节俭调整指数(PNFI、PGFI)、规范拟合指数(NFI)、Tucker-Lewis 指数(TLI/NNFI)、比较拟合指数(CFI)等。若模型拟合效果不佳，则对模型进行修正，用同一组数据对修正的模型进行检验，再根据检验结果判断模型是否需要进一步进行修正。通过判断各影响路径的标准化回归系数及其显著性对各研究假设进行检验，其中当P=0.05 时，C.R.值>1.96 表示该影响路径通过检验，于此对应的潜在变量间存在相关关系。

结 果

1.问卷调查本次调查共发放120 份问卷，收回 107 份，回收率为 89.2%。删除缺失数据>15%的问卷后，有效问卷为 103 份。 所有受试者男女比例相似，年龄 18～70 岁,平均年龄(43.7±13.3)岁。84.3%受试者已婚，50%以上的患者接受过高等教育。受试者自评动脉粥样硬化、冠心病和高血压患病率分别为 23.6%、52%和 22.8%。31.5%的患者曾接受他汀治疗，68.5%未接受治疗。见表 1。

2．变量的基本统计和相关性分析如表2所示，疾病认知部分，疾病相关、情绪与自我管理意图呈显著的正相关(0.34和0.41)、对治疗的了解与自我管理意图呈显著的负相关(-3.2)；计划行为模型中，态度与知觉行为与自我管理意图呈显著的正相关(0.40)。

表 2 各因素变量的相关矩阵

注：*P<0.05**P<0.01

表3 修正模型整体拟合效果统计量

表 1 调查人群的一般情况

3.结构方程模型 (1)修正模型的整体拟合 从表 3 结果中可以看出，模型修正的各项拟合指标均达到统计要求，适配度良好，模型能反应变量之间的真实关系。

(2)修正模型和标准化路径系数图 在体育锻炼模块中，疾病认知对 FH 患者意图路径系数为 0.30，CR.值为 2.43，>1.96，且P<0.05,差异有统计学意义。个人控制、自我效能对体育锻炼意图路径系数分别为 -0.25、-0.41，.R.值分别是-3.76、-5.75，P值均<0.05,差异有统计学意义。见图 1。

图1 体育锻炼修正模型标准化路径系数图

在健康饮食意图的模型中，主观规范对意向路径系数为 0.52，CR值为2.23，P值<0.05；态度对健康饮食意图路径系数为 0.37，CR值为 5.54，P<0.05,差异有统计学意义。个人控制对意图的路径系数为 -0.25，CR值为 -3.14，P值<0.05。见图2。

图2 健康饮食修正模型标准化路径系数图

讨 论

近几年多个国际指南均强调 FH 患者的早期诊断、早期治疗。FH 患者长期管理中，不仅医疗照护，个体的生活干预也极为重要。值得注意的是中国大陆的相关报道极少，患者的疾病认知评估、长期自我管理中饮食改善和健康锻炼的动机评价意义显著。本研究中 FH 患者男性约占 50%，与普通人群无明显差异。患者的平均年龄为 43 岁， 提示患者管理需要放眼长期治疗和自我管理。所有患者中曾接受中等以上程度教育的占比大于 90%，但患者自评动脉粥样硬化、冠心病等疾病的比例显著小于真实情况。患者的教育水平与对疾病的认知情况明显不相符。这进一步说明对患者疾病相关教育不够，患者对疾病本质认识欠深入。上述结果与 Suárez 等的相一致，FH 患者对疾病准确的认知、心血管风险的把握较低[22]。另外，本研究所有 FH 患者中接受他汀治疗的比例不到 1/3，治疗情况不容乐观，这与 Senior 等的研究所提示的相一致[23]。

本研究模型的相关性分析中，疾病认知各个维度间的相关关系显著，其中疾病相关、情绪与自我管理意图呈显著的正相关关系，这表明增加患者疾病认知、改善患者情绪可正向促进患者自我管理意识。FH 患者动脉硬化进展迅速，尤其纯合子幼年时期即表现为眼睑、肘部、臀部的黄色瘤，同时，对动脉粥样硬化并发症的恐惧有可能提高患者的焦虑和痛苦。Orbell等[24]类似研究提示,特定行为信念能极好预测疾病自我管理行为动机、减弱疾病相关信念效果。计划行为模型的相关性分析中，态度与知觉行为与自我管理的意图的显著正相关关系也进一步提示了患者认知、态度的重要性。值得注意的是，本研究显示疾病认知与态度相关关系不显著，提示尚有其他因素干扰患者的态度。总之，较为充分的疾病相关教育、良好的情绪能促进 FH 患者自我管理, FH 患者越认识到行为以及行为结果的重要性，自我管理动机越大。

本研究对模型修正和标准化后，体育锻炼模块中疾病认知对意图直接效应值为0.30，疾病认知通过自我效能对意图的间接效应值为 0.09。疾病认知对意图的直接效应大于疾病认知通过自我效能来影响意图的间接效应。这表明 FH 患者对疾病认知会影响其对体育锻炼意图，通过强调体育锻炼的效果能有效增加患者体育锻炼的意向。疾病认知通过态度对体育锻炼意图的间接效应值为 0.02，显著小于疾病认知对体育锻炼意图的直接效应值。这表明增加FH患者信心亦可加强患者的锻炼意愿，但强化自我管理的态度不能替代疾病认知的重要性，且疾病认知不能通过态度或个人控制的途径影响意图。而在健康饮食模块中，疾病认知对意图的路径值为零，提示 FH患者疾病认知对健康饮食的影响不显著。主观规范、态度、个人控制的中介效应亦不显著，这提示 FH患者饮食习惯的改变可能更大程度受非个人因素的影响。

本研究结合了多个心理学理论模型，从心理学角度对 FH 患者体育锻炼和健康饮食动机进行了分析，模型理论完备，相关问卷的信效度良好，但因 FH 发病率较低，纳入患者人数少，尚存一定局限性，有待于继续积累样本。

综上所述，FH 患者对疾病认知、体育锻炼、健康饮食的认知不足,强调疾病知识、端正患者态度、增强信心和个人控制力可提高 FH 患者体育锻炼意图，且疾病认知对自我管理影响显著，有必要对其强化健康教育。