浆细胞内含类棒状小体的多发性骨髓瘤1例

谭小平 ，张水生 ，刘海芸 ，刘梦

(1、南昌大学医学院，江西南昌 330006；2、江西省人民医院血液病研究室，江西 南昌 330006)

多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种恶性克隆性浆细胞病，多发于中老年人。近几年来，MM的发病率在许多国家（包括我国）都呈上升趋势，MM约占全部恶性肿瘤的1%，约占造血系统恶性肿瘤的10%[1]。多发性骨髓瘤异常浆细胞内含类棒状小体的报道少见，我们近期发现1例，现报告如下。

1 病例资料

患者，女，58岁，2017年11月17日因外伤致腰背部疼痛2月入院。查体：全身浅表淋巴结未触及肿大，心、肺查体阴性，全腹无压痛及反跳痛，肝、脾肋下未及。 实验室检查：WBC：3.5×109/L，RBC：2.90×1012/L，Hb：92g/L，PTL：152×109/L。 尿蛋白(++)，尿本周氏蛋白：阳性。血浆总蛋白：70.6g/L，白蛋白：56.6g/L，球蛋白：16.2g/L。 电解质正常，IgG：3.31，I-gA：0.25，IgM：0.17。 轻链：kappa 1.36，lambda：0.37。血清蛋白电泳：α1：3.1、α2：11.1、β：10.1、γ+M：6.4，考虑kappa型M蛋白血症。免疫分型：异常浆细胞增殖疾病。影像学检查CT提示：骶椎右侧翼骨质破坏伴软组织肿块，L1椎体密度不均匀，考虑骨转移癌，肋骨骨质破坏可能。腰椎MRI平扫提示：L1及所示腰椎异常信号伴L1病理性骨折。骨髓象：骨髓增生减低，可见骨髓小粒。粒系占30.75%，红系占25.25%，浆系统占19.25%。粒系增生不良，中性中幼粒至中性杆状核比例下降，其他各阶段比例正常，粒细胞形态无异常。红系增生较明显，以中、晚幼红细胞增生为主，成熟红细胞大小稍不一，呈缗钱状排列。浆系统增生异常，幼稚浆细胞占1.25%，异常浆细胞占13.00%，该类细胞个体较小，包膜不完整，核型圆形或椭圆形，多偏位，核染色质粗网状结构，部分可见1-2个核仁，胞浆界限不清，泡沫感不明显，染成灰蓝色或淡红色，可见数条或数十条紫红色类棒状小体（见图1）。此浆细胞还成团出现，成团出现该类细胞类棒状小体可见（见图2），但没单个散在明显。该类细胞过氧化酶染色阴性。正常形态浆细胞占5.00%。

结合临床资料、骨髓细胞学检查、影像学检查及相关实验室检查诊断为：IgG-kappa型多发性骨髓瘤。患者予以沙利度胺联合地塞米松治疗，好转后出院。

图1 瑞士染色×1000

图2 瑞士染色×400

2 讨论

多发性骨髓瘤浆细胞出现类棒状小体最早由Steinman[2]于1940年发现，之后出现一系列报道。具有类棒状小体的大都为κ型轻链免疫球蛋白(IgG，或少数IgA)型 MM 患者[3]。 国外 Castoldi等[4]和Abdulsalam等[5]在IgG型MM患者观察到类似Auer小体的梭形包涵体。Mahesha等[6]和Metzgeroth等[7]在IgA型MM患者骨髓浆细胞中发现嗜天青圆形或椭圆形包涵体以及大小不同的Auer杆状小体。Tejwani等[8]和Hütter等[3]报道MM 患者骨髓浆细胞中有Auer杆形的针状包涵体。国内对在骨髓瘤细胞或浆细胞中出现类棒状小体的文献报道较少，郭步云等[9]在MM患者骨髓片中发现有“柴捆状”棒状小体，因与髓系白血病的Auer小体不同，称浆细胞Auer小体。李早荣[10]报道不分泌K轻链型MM患者胞浆中出现类棒状小体，形态为短细棒状、球棒状或小块状，有的成簇状，有的胞浆内可见2～3簇。韦巍等[11]和蒋显勇等[12]报道IgA型MM患者骨髓浆细胞中有数根长短不等2～4μm类似Auer样杆状小体。此例报道浆细胞中的类棒状小体与多数学者报道一致。

浆细胞中的类棒状小体的细胞化学染色多数报道 POX 阴性[3，5，9-11]，ANAE 阳性[5，6]。 但也有的POX阳性[13]，ANAE 阴性[14]，β-Gluc 阳性[5，14]，ACP 阳性[14]，PAS、SBB、CAE 均阴性[5，6，13]。免疫组化淀粉样相关蛋白阴性[5，6]。电镜检查符合初级中性颗粒的周期性，与髓系Auer小体相似。类棒状小体与粗面内质网无明显相关[5，6]，其来源尚不清楚，有人认为来源于溶酶体[3，5]，也有认为是免疫球蛋白聚集或淀粉样蛋白[15]。临床实践中应进一步进行细胞化学染色确定类棒状小体的来源，区分其是由溶酶体结晶沉着形成还是属于胞质内免疫球蛋白结晶。

此病例与Sung-hee等[16]报道相类似，异常浆细胞还成团出现，需与癌细胞骨髓转移进行鉴别。骨髓癌细胞团形态特点：癌细胞体积较血细胞大，核仁清楚，胞浆丰富，染深蓝色，部分可见空泡及细小颗粒；多成团分布，细胞间界限不清，在癌细胞团的周围有时可见散在的癌细胞[17]。报道中成团出现异常浆细胞边界较清楚，核染色质结构较一致，胞浆中可见较多的类棒状小体。

多发性骨髓瘤浆细胞出现类棒状小体较少见，回顾2007年至今我院首诊多发性骨髓瘤的352例中均未见浆细胞中含类棒状小体。由于浆细胞内类棒状小体，不像髓细胞白血病细胞浆内的Auer小体那样已对其化学性质、临床意义、各型白血病中出现的频率及其形态学特点等，都已作了较为深入细致的研究，并已得到普便认可。该类细胞胞浆内可见数条或数十条紫红色类棒状小体。因此，我们认为将此类细胞命名为含类棒状小体的浆细胞更合适，也可以做为诊断多发性骨髓瘤的指标之一。