肺肉瘤样癌的CT表现

2018-10-17梁拥辉刘尼军董卫红

中国中西医结合影像学杂志 2018年5期

梁拥辉，刘尼军，董卫红

（1.河南省中医院放射科，河南郑州 450000；2.陕西省核工业215医院放射科，陕西咸阳 712000；3.河南省濮阳市安阳地区医院病理科，河南安阳 455000）

肺肉瘤样癌（pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC）是一组含有肉瘤形态细胞或肉瘤样［梭形细胞和（或）巨细胞）］分化的非小细胞肺癌。PSC占肺部恶性肿瘤的0.3%～4.7%［1］，虽发病率较低，但其侵袭性强，预后差，临床应给予足够重视。现收集2007—2017年河南省中医院收治的13例经病理证实的PSC的临床、病理及CT资料，探讨其CT表现特点，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 13例中，男11例，女2例；年龄40～88岁，平均 64.5岁，60岁以上 11例（84.62%）。病程20 d～3个月。9例有长期吸烟史。主要症状有咳嗽、咳痰、胸痛，2例伴咯血，1例声音嘶哑，3例体检发现。

1.2 仪器与方法 13例均行胸部CT平扫及增强扫描。采用Siemens Somatom 16排螺旋CT机，自肺尖至肺底螺旋扫描。扫描参数：120 kV，150 mAs，矩阵512×512，重建层厚、层距均为5 mm。增强扫描采用高压注射器经肘静脉团注非离子型碘对比剂碘海醇（300 mgI/mL），流率 3.5 mL/s，延迟时间为 35 s。

1.3 图像分析由2名主治医师以上胸部放射科医师独立评价图像。观察内容：病灶部位、大小（直径＜3 cm为结节，≥3 cm为肿块）、边缘、分叶、毛刺、胸膜凹陷征，病灶密度、强化方式，有无胸膜增厚、胸水、淋巴结肿大及远处转移。

1.4 病理及诊断标准采用2004年WHO肺肿瘤分类法，将PSC定义为含有肉瘤成分或肉瘤样分化［梭形细胞和（或）巨细胞］的低分化非小细胞肺癌，包括多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤5个亚型［2］。免疫组化检测主要包括：上皮细胞角蛋白（CK）、上皮细胞膜抗原（EMA）、波形蛋白、Ki67等。

2 结果

2.1 CT表现本组均为单发。中央型1例，表现为右肺门旁不规则肿块，病灶内大片状坏死，不均匀明显强化，坏死区无强化，右肺上叶支气管阻塞，同侧可见癌性淋巴管炎及胸腔积液，右侧肺门及纵隔淋巴结肿大伴坏死。周围型12例（92.31%），右肺上叶6例（图1a），左肺上叶2例，左肺下叶3例，右肺下叶1例；9例病灶与胸膜接触（图1b），且接触面较宽；12例周围型PSC中，1例为结节，11例为肿块，直径2.4～12.3 cm，7例＞5 cm，4例＜5 cm，平均 7.0 cm，仅1例直径＜3 cm，1例病灶于46 d后复查病灶增大3 cm，并侵犯胸膜，发生纵膈淋巴结转移及左心房癌栓。病灶呈浅分叶6例，无分叶6例。11例肿瘤边界光整，1例边界毛糙，8例周围可见少许条索影，2例咯血者可见晕征。CT平扫5例病灶密度均匀，8例密度不均匀，可见大片状低密度区，1例见点状钙化。所有病灶均未见典型毛刺征、胸膜牵拉征及空洞。CT增强扫描8例可见不均匀强化或边缘厚环形强化，CT值升高30～40 HU，坏死区无强化（图1c）；5例为均匀轻度强化。6例纵隔淋巴结肿大，1例左心房栓子，3例同侧胸腔积液。9例病灶与胸膜广泛接触，其中7例（53.85%）经病理证实为胸膜受侵。

2.2 病理及免疫组化穿刺活检2例、手术病理学及免疫组化检测11例均证实为肉瘤样癌。免疫组化：13例 CK（+），8例波形蛋白（+），Ki67+（5%～80%）。

3 讨论

3.1 病理及临床表现 2004年WHO肺肿瘤分类中，将PSC定义为含有肉瘤形态细胞或肉瘤样分化的非小细胞性肺癌［2］。PSC起源于共同的原始上皮干细胞，经稳定的上皮-间叶转化（epithelial-mesenchymal transition，EMT）直到完全性间叶表型关闭，是以 EMT 为特征的转化性癌［3］，大量证据［4］表明，PSC是由EMT所致、伴不同程度异向分化的癌，而非癌肉瘤。PSC包括5种亚型：多形性癌、癌肉瘤、梭形细胞癌、巨细胞癌和肺母细胞瘤：①多形性癌是PSC最常见病理亚型，肿瘤组织中含肉瘤样成分和上皮癌成分，其中肉瘤样成分主要为梭形细胞癌或巨细胞癌（至少占10%以上），上皮癌成分可以是鳞癌、腺癌或大细胞癌。②癌肉瘤含恶性上皮成分和真性肉瘤成分［5］，是光镜下有双相分化特征的肿瘤，癌成分以鳞癌最常见，肉瘤成分主要是软骨肉瘤、横纹肌肉瘤或骨肉瘤，或几种肉瘤共存。③肿瘤组织中仅包含梭形细胞或巨细胞，则为梭形细胞癌或巨细胞癌，这类肿瘤非常罕见。④肺母细胞瘤是一种双相分化的恶性肿瘤，上皮部分为单一性的高分化胎儿性腺癌，而肉瘤可以是分化型或间变性的骨肉瘤、软骨肉瘤或横纹肌肉瘤等。免疫组化发现，在PSC中，肉瘤样成分常表达CK、EMA等上皮性标志物，而癌成分也同时表达波形蛋白等间叶性标志物，其中CK阳性是最有力的诊断证据［6］。电镜技术也在肉瘤样成分中发现存在角素母细胞颗粒、张力原纤维、桥粒和前黑色素颗粒等，证实PSC中肉瘤样成分实际上是具有肉瘤样形态的癌，本质上仍是上皮性肿瘤。

PSC发病率仅占肺部恶性肿瘤的0.3%～4.7%［1］，占非小细胞癌（non-smallcell lung cancers，NSCLCs）的2.35%［7］，但其侵袭性及复发率高，5年生存率仅为24.5%，明显比其他NSCLCs预后差。肺母细胞瘤好发于儿童，PSC平均发病年龄在60岁左右，临床多见于有重度吸烟史的中老年男性，男女性别比4∶1。临床表现多以咳嗽、咳痰、咯血为主，病变侵及胸膜、胸壁时可引起胸痛。本组13例中，60岁以上11例，占84.62%，均为男性，且9例有长期吸烟史，符合本病临床特点。本组患者病较短，20 d～3个月，临床表现无特异性，3例为体检发现。

3.2 CT表现胸部具有良好的自然对比，CT技术具有良好的密度和空间分辨力，能够行多种图像后处理，是目前胸部疾病的主要影像学检查方法。CT检查可详细观察病变部位、形态、大小、密度、强化方式、与周围结构的关系，以及有无肺门、纵隔淋巴结、远处转移等。结合相关文献及本组病例，总结其CT表现如下。

3.2.1 部位 PSC分为中央型和周围型。中央型位于肺门区，段及叶支气管以上，此类型在PSC中少见，大多为周围型。 Fishback等［8］报道 PSC 60%为周围型，而Kim等［9］报道周围型占70.7%。本组周围型占92.31%，与文献报道一致。本组发生于上叶9例，占69.23%，其中右肺上叶6例，明显多于左肺上叶及两肺下叶，具体原因不明。12例周围型中，9例与邻近胸膜接触，病灶越大与胸膜接触面越大。结合文献发现，PSC发病部位具有以下特征性，即以周围型为主，右肺上叶多见，病灶多接触邻近胸膜。

3.2.2 大小 PSC恶性程度高，生长速度快，发现时肿块一般较大。徐晓莉等［10］报道20例PSC，所有病灶均＞3.0 cm，50%的肿块＞5 cm。本组除1例中央型病灶形态不规则无法测量，12例周围型病变直径平均7.0 cm，最大12.3 cm，仅1例病变＜3 cm。另1例间隔46 d后复查病灶增大3 cm，并侵犯胸膜，发生纵隔淋巴结转移及左心房癌栓，说明本病生长迅速，恶性程度高。

3.2.3 形态及边缘 PSC多表现为结节及肿块，以类圆形肿块多见，边缘较光整。多数报道［11-12］认为PSC分叶征相对较多见，而毛刺征、棘突征、空泡征、胸膜凹陷征、血管集束征等征象相对少见。本组12例周围型PSC，仅1例为结节，其余为肿块，均为类圆形，无分叶或浅分叶，肿块边缘光整，均未见毛刺征、胸膜牵拉征等典型肺癌征象，但病灶周围多伴少许条索影，可能为周围肺组织受压迫或炎症所致。本组2例咯血者，病变边缘出现晕征，考虑为病灶出血所致，不具有特征性。

3.2.4 密度 PSC病灶生长迅速，病灶内因血供不足出现坏死，常表现为病灶内片状低密度影。文献［13］报道直径＞5 cm者坏死空洞多见，且与肿瘤的亚型无明显关联。本组7例＞5 cm病灶平扫可见片状低密度区，边界模糊；5例＜5 cm者未见明显坏死；1例中央型PSC病灶也可见片状低密度区，以上特点与文献报道一致。但本组均未出现空洞，与文献报道存在差异，可能与例数较少有关。本组仅1例病灶内见点状钙化，提示本病较少发生钙化。

3.2.5 增强扫描 PSC与肉瘤的CT强化方式类似，表现为肿瘤周围不规则片状强化或厚环形强化，中央区域强化不明显或无强化，为黏液样变性或坏死、出血所致，多见于最大径＞5 cm的肿瘤中。本组5例＜5 cm的病灶均表现为较均匀轻度强化，而7例＞5 cm的周围型病灶和1例中央型病灶，均见大片状无强化坏死区，且坏死边界较清楚，肿瘤未坏死部分表现为环形或不规则斑片状强化，为持续性，较平扫CT值平均上升30～40 HU。

3.2.6 转移及侵犯 PSC可发生远处转移或周围侵犯。本组6例CT上可见纵隔淋巴结肿大，经手术病理证实为转移。1例中央型病灶伴同侧癌性淋巴管炎及胸腔积液。9例周围型病灶与胸膜广泛接触，3例伴同侧胸腔积液，提示胸膜侵犯可能，其中7例（53.85%）经病理证实。徐晓莉等［10］报道的20例PSC中68%累及胸膜，提示胸膜侵犯是PSC的一个重要特点。本组1例发生左心房内瘤栓。所有患者均未见骨、脑、肺、肝脏或肾上腺等远处转移。

综上所述，60岁以上、长期吸烟的男性患者，在肺部周围特别是右肺上叶邻近胸膜区域出现较大肿块且边缘光整、密度不均及大片状坏死，周边斑片状或环形强化，伴肺门或纵隔淋巴结肿大，周围未见毛刺、空泡征、支气管充气征等特征时，应考虑PSC可能。