MRI胆管成像诊断婴儿淤胆型黄疸的价值
2018-10-17欧继华韩志刚史雪溶
欧继华 ,李 炳 ,韩志刚 ,吴 萍 ,史雪溶 ,钱 晨
(扬州大学附属淮安市妇幼保健院①放射科,②小儿外科,③病理科,江苏 扬州 223002)
快速而准确鉴别诊断婴幼儿胆道闭锁(biliary atresia,BA)与非胆道闭锁(non-biliary atresia,NBA)引起的淤胆型黄疸在临床上非常重要。因为BA患儿的治疗主要是早期肝门-肠吻合术(Kasai),以出现90 d 内为手术时间点[1],手术越早预后越好[2]。 BA有多种检查方法,单次激发磁共振胆管成像(MR cholangiography,MRC)因无创、无辐射、无需对比剂,对胆管树显示好,被认为是诊断BA非常有价值的检查方法[3-7],但其对小于3个月婴儿的BA检查仍存争议[8]。现回顾性分析24例小于3个月婴儿淤胆型黄疸的MRC资料,旨在评价MRC对小于3个月婴儿BA的应用价值,提高对BA的早期诊断能力。
1 资料与方法
1.1 一般资料 搜集我院2013年11月至2017年9月间临床诊断淤胆型黄疸且年龄小于3个月的患儿24例,超声均未明确诊断,均行MRC。其中男16例,女8例;年龄5~88 d,平均54 d。所有患儿出生后持续性黄疸,大便白陶土色,尿深色,其中肝功能异常18例。8例BA(年龄5~48 d,平均34 d)经Kasai证实,其中6例术中胆道造影,余2例未见胆囊和肝外胆管,未造影;16例NBA(年龄24~88 d,平均64 d),其中4例胆总管囊肿经腹腔镜手术证实,8例胆汁淤积经腹腔镜下胆道造影证实,4例肝炎综合征经临床资料和随访黄疸消退证实。随访时间 30~90 d,平均 68 d。
1.2 仪器与方法 采用GE Brivo MR3551.5 T MRI仪及头颅正交线圈。MRI检查前禁食、禁水4 h以上,10%水合氯醛按0.5~1.0 mL/kg体质量灌肠。患儿取仰卧位,头先进,先行轴位T1WI快速反转恢复运动抑制(fast inversion recovery motion insensitive,FIRM)序列扫描定位肝胆系统;MRC采用二维半傅里叶采集单次激发快速自旋回波序列(single-shot fast spinecho,SSFSE)薄层和厚层块扫描,简称单次激发MRC(single-shot,MRC),先行轴位、冠状位薄层短 TE 扫描,再行冠状位和斜冠状位(45°,30°,-30°,-45°)多角度厚层块投射长TE扫描。无需屏气,未用呼吸触发技术,所有序列扫描范围从膈顶到肝脏最下缘。T1WI FIRM 参数:TR 7.4 ms,TE 4.2 ms,翻转角 55°,层厚4.0 mm,层距1.0 mm,FOV 28 cm×28 cm,矩阵256×192,NEX 2次;薄层短TE单次激发MRC参数:TR 700~1000 ms,TE 69.2~82.5 ms,层厚 3.0~5.0 mm,层距 0.5 mm,FOV 20 cm×20 cm,矩阵288×244,回波链长度(ETL)128,NEX 0.54 次;厚层块长 TE单次激发 MRC(重 T2MRC)参数:TR 6000 ms,TE 390~600 ms,层厚 15~30 cm,FOV 20 cm×20 cm,矩阵 320×256,ETL 128。
1.3 MRC图像分析 由2位住院医师(从事儿科影像诊断工作4~5年)在不知临床病史的情况下在医师工作站上使用双屏软阅读方式观察,依据胆囊、胆囊管、肝内外胆管、肝门周围部增厚、肝门冠状位三角形高信号等结构是否可见分为2组,即NBA组和BA组。肝外胆管可见判读为NBA,肝外胆管未见判读为BA。意见不一致时经协商达成一致。
2 结果
2.1 MRC表现 16例NBA中 15例MRC均可见胆囊、左右肝管、肝总管、胆总管(图1),8例见胆囊管,4例见胆总管囊肿(图2),2例肝炎综合征见肝门周围部增厚,其中1例NBA误诊为BA。8例BA MRC均未见肝外胆管(图3),2例胆囊未见,6例胆囊可见,2例见胆囊管,8例薄层MRC示肝门周围部增厚,但重T2MRC均未见,6例薄层MRC轴位和冠状位示肝门周围卵圆形或管型高信号、肝门旁冠状位三角形高信号(图4)。6例BA术中胆道造影,肝外胆管均未见,4例可见小胆囊(图4),2例正常大小胆囊。MRC对BA诊断的准确率、灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值分别为95.8%、100.0%、93.8%、88.9%、100.0%(表 1)。
2.2 手术病理表现 手术证实8例BA,1例可见残余胆总管,胆管炎8例,胆囊未见2例,小胆囊4例,正常胆囊2例,8例均有轻重不同的肝硬化;病理检查示纤维化、胆管增生狭窄、血管增生、炎症细胞浸润,圆形、裂隙样囊衬以疏松黏液间质和胎儿板状样胆管环绕。4例胆总管囊肿经腹腔镜手术证实,8例胆汁淤积经腹腔镜下胆道造影证实,均未见肝门部纤维块、胆囊增大和肝硬化。
表1 MRC诊断BA与临床诊断相比较 例
3 讨论
3.1 单次激发MRC对小于3个月婴儿胆管树显示的技术优势 研究[3]认为,如果MRC完全显示婴幼儿肝外胆管,BA可排除。新生儿和婴幼儿胆管细,胆管内分泌胆汁少,且其呼吸幅度小,呼吸节律无规律,无法屏气扫描,因此选择新生儿和婴幼儿正常胆管树的扫描序列非常重要。目前国内外有不少报道MRC对BA的诊断,但扫描序列并未达成共识。Guibaud等[3-4]采用 FSE T2WI序列扫描对 NBA 婴幼儿肝外胆管显示满意,认为MRC对BA的诊断可靠。但Chan等[9]采用同样序列扫描,对NBA婴幼儿肝外胆管显示不佳,认为MRC对婴幼儿BA的诊断价值有限。 Siles等[8]采用 SPACE 序列(FSE T2WI序列)对3个月以内婴儿行NBA扫描,MRCP仅能显示62.5%的患儿肝外胆管,37.5%的患儿肝外胆管不能显示,认为MRCP在BA最佳手术期诊断BA价值下降。Liu等[10]采用快速恢复自旋回波序列3D-MRCP对BA进行诊断,认为其特异性不高。但Han等[5-6]采用二维半傅里叶采集快速自旋回波序列MRC扫描,其不仅能显示NBA婴幼儿肝外胆管,而且能显示BA的肝门部异常结构,认为MRC对BA的诊断是一项可靠无创检查技术。本研究MRC采用二维半傅里叶采集SSFSE薄层和厚层块序列扫描,无需屏气和呼吸触发技术。薄层使用短TE(69.2~82.5 ms),厚层块使用长TE(390~600 ms),薄层短TE扫描速度快,呼吸伪影少,胆道系统与周围结构对比高于长TE,可观察肝内外胆管和肝门部异常结构,厚层块长TE能显示肝内外胆管全貌和走行。本研究未采用呼吸触发技术和三维采集,是因婴幼儿呼吸幅度小、呼吸节律无规律,呼吸触发技术难实施,三维采集时间明显长于二维,易产生运动伪影[3,11]。 闫喆等[12]研究认为,薄层冠状位SSFSE序列可作为婴幼儿胆道疾病的常规影像学检查手段。本研究16例NBA中15例肝外胆管可见,8例BA肝外胆管均未见。手术和临床资料随访证实二维半傅里叶采集SSFES薄层和厚层块序列扫描对BA诊断的准确率、灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值分别为95.8%、100.0%、93.8%、88.9%、100.0%、与文献[5]报道相符。本研究将1例NBA误诊为BA,可能是阅片经验不足和肝外胆管细小,MRC显示不满意,与伪影很难鉴别,误把胆总管认为伪影。
3.2 BA的MRC表现、病理特点及其相关性 本研究MRC表明肝外胆管完全可见,可排除BA,肝外胆管完全未见合并肝门周围部增厚,可诊断BA,与文献[3-6]报道相符。Guibaud 等[3]认为,如果 MRC 肝外胆管完全可见,可排除BA,如果部分可见,则不能排除BA,因为胆管存在局限性闭锁,即使完全不见也不等同于BA,因为肝外胆管未见还有其他很多原因,即MRC空间分辨力不足、胆管过细和胆汁分泌少、运动伪影、肝外胆管发育不良、硬化性胆管炎等。但肝外胆管未见合并肝门周围部增厚,可诊断BA。本组发现肝门周围部增厚MRC薄层短TE轴位表现为中等信号弥漫增厚,从肝门沿汇管区向外延伸;轴位门静脉前和冠状位门脉头侧呈卵圆形或管型高信号,旁冠状位呈高信号三角区。Han等[5]将肝门增厚分为3级:0级,无增厚;1级,增厚小于门脉直径;2级,增厚大于门脉直径;BA以2级增厚为主,少部分1级增厚。而婴幼儿肝炎少部分为1级增厚,很少2级增厚,尽管增厚无特异性,但对BA诊断有帮助。本组8例BA均表现为肝门周围部增厚,8例NBA仅1例增厚。8例BA病理学检查示纤维化、胆管增生狭窄、血管增生、炎症和水肿,MRC表现为肝门周围部增厚,纤维块内圆形、裂隙样囊衬以疏松黏液间质和胎儿板状样胆管环绕,门静脉前卵圆形或管型高信号,旁冠状位呈高信号三角区。Kim等[13]认为,MRC肝门区三角形高信号代表胎儿胆管的囊性扩张。本研究8例BA,2例胆囊未见,文献[5]报道胆囊未见或小胆囊提示BA可能,但非特异性。
综上所述,小于3个月淤胆型患儿采用单次激发MRC能显示NBA患儿肝外胆管走行和全貌,以及BA肝门部异常结构,可为BA和NBA的鉴别诊断提供帮助,为BA患儿早期手术赢得时间,对NBA患儿可避免非必要手术[5-6,12]。本研究不足之处是BA例数少,未见先天性肝纤维化和硬化性胆管炎,也未对肝硬化进行评价。
图1 男,22 d,非胆道闭锁(NBA)。磁共振胆管成像(MRC)示胆囊、胆囊管、左右肝管、肝总管、胆总管,同时可见左侧肾盂、输尿管积水扩张,左侧输尿管外开口异位 图2 女,32 d,NBA,胆总管囊肿。MRC示胆总管扩张,扩张的胆总管下端可见细小胆管进入十二指肠壶腹部,胆囊、肝总管、左右肝管可见 图3 男,48 d,胆道闭锁 图3a MRC示小胆囊(箭头),未见肝内外胆管 图3b MRC示肝门旁冠状位门脉头侧卵圆形高信号,肝门周围增厚呈高信号(箭头) 图4 男,33 d,胆道闭锁 图4a MRC肝门旁冠状位示三角形高信号(箭头) 图4b MRC轴位示门脉前卵圆形高信号,从肝门向汇管区延伸(箭头) 图4c 术中胆道造影示细小胆囊,肝内外胆管未见显影