一例多发幼年黄色肉芽肿患者不同分期皮损皮肤镜表现

2018-10-12张丽超杜旭峰毕鸣晔李中明杨军邵敏华

中华皮肤科杂志 2018年9期

张丽超杜旭峰毕鸣晔李中明杨军邵敏华

214023无锡市人民医院皮肤科（张丽超、杜旭峰、毕鸣晔、李中明、杨军）；无锡市儿童医院皮肤科（邵敏华）

患儿男，14月龄，出生后4个月开始头皮、面部、躯干、四肢出现散在白色透明样丘疹、结节，逐渐增大、增多，颜色变黄、变红，无其他特殊表现。患儿母乳喂养，否认家族性遗传性疾病史，否认传染病接触史。体检：一般情况良好，全身浅表淋巴结未触及增大。各系统检查未发现明显异常。皮肤科检查：头皮、面部、躯干及四肢散在黄白色或黄红色圆形或卵圆形芝麻至黄豆大小半球状隆起的丘疹或结节，境界清楚。部分皮损中央出血结痂，表面毛细血管扩张，周围皮肤无红肿，质地较硬。眼部及口腔黏膜未见异常。取左肩部皮损行组织病理检查：表皮萎缩变薄，真皮内密集组织细胞、淋巴样细胞浸润，梭形纤维细胞及泡沫细胞增生，可见Touton巨细胞，符合幼年黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma，JXG）。实验室检查：血尿便常规、肝肾功能、血糖、血脂均未见明显异常。X线胸片及腹部彩超未见明显异常。眼科检查未见明显异常。

对不同时间出现的皮损进行皮肤镜检查。枕部近1周内新发皮损（图1A）呈白色透明丘疹，境界清楚，表面光滑，质地较硬；皮肤镜下皮损呈白色透明均质样无结构区，未见明显血管。左肩部病程1个月的皮损（图1B）呈黄白色透明丘疹，境界清楚，表面光滑，质地较硬；皮肤镜下皮损中央见黄白色小球，周围散在线状、分支样血管。项部病程4个月的皮损（图1C）呈黄红色半球形丘疹，境界清楚，质地较硬；皮肤镜下皮损中央呈橘黄色背景，并伴有周围纤细红色边缘（“落日征”）。颈前病程7个月的皮损（图1D）呈黄红色半球形丘疹，表面粗糙、出血结痂，质地较硬，周围皮肤红肿；皮肤镜下皮损中央见“云状”暗黄色区域，表面出血结痂，周围线状、点状血管（“落日征”）。项部病程约10个月的皮损（图1E）呈黄白色半球形丘疹，表面略平，质地较硬；皮肤镜下可见“云状”黄色区域变淡，出现亮白色、中央网格样淡褐色色素沉着。

诊断：JXG。

讨论JXG临床表现各异，需要与之鉴别的疾病较多，在病理明确诊断之前，可以采取一些保守而简便快速的鉴别手段。目前皮肤镜在鉴别非黑素细胞性皮损中发挥了重要作用，较肉眼能更好地观察到表皮内、表真皮交界处及真皮浅层的结构。而JXG的细胞浸润发生在真皮浅层，正是皮肤镜可以观察到的区域。

皮肤镜下，JXG皮损表现为典型橘黄色基础上“云状”暗黄色沉积，与黄色肉芽肿的真皮浸润相一致。其中，“云状”暗黄色沉积物与皮脂腺增生的镜下表现相似[1]。Song等[2]将JXG最常见的皮肤镜表现总结为4点：①“落日征”；②暗黄色小球或“云状”暗黄色区域；③亮白色条纹；④线状和（或）分枝状血管。偶见周围纤细色素网。“落日征”是最具特征性的表现，在早期和成熟期皮损中常见，对应组织病理上的泡沫细胞，随着泡沫细胞转化为黄瘤样细胞，“云状”黄色区域或暗黄色小球逐渐明显。而无黄色小球的皮损组织病理提示为早期，几乎无黄瘤样细胞浸润，更多的是单一形态的组织细胞浸润。退行期皮损周围红斑消退，因此“落日征”在退行期皮损中较少见。亮白色条纹及微细的色素网在成熟期晚期直至退行期皮损中较为显著，对应组织病理上聚集的纤维变性。Song等[2]继续对其中1例JXG进行随访，也证实“落日征”在退行期少见，亮白色条纹及微细色素网逐渐增多。随访6个月时，皮损大体直径和高度逐渐减少，皮肤镜下“云状”黄色区域或暗黄色小球相应减少，线状亮白色条纹增多。随访12个月时，黄色区域消退，亮白色条纹明显。

本例患儿不同时期皮损的皮肤镜表现亦与上述结论一致。最近皮损（1周内）未见明显血管或黄色区域，且表现为颜色较均一的白色均质样，组织病理上对应于早期单一形态的组织细胞浸润。病程1个月的皮损已出现明显的黄白色小球，至中间阶段皮损（病程约4、7个月）均呈现“落日征”，提示处于早期或成熟期，黄色小球逐渐增多，或呈现“云状”暗黄色区域。最早出现的皮损（病程约10个月）黄色区域开始变淡，并出现亮白色区域和微细色素网，提示开始纤维化，进入消退期。