不寻常的痴呆，原来得了罕见病

罗鑫

痴呆持续加重 病因不明

今年5月，80岁的陳奶奶突然反应迟钝、词不达意、记忆力下降，就连基本的日常活动都不能独立完成，被家属紧急送至江苏省中西医结合医院就诊。神经科接诊后，为陈奶奶做了头颅CT和MRI检查，结果提示脑内多发缺血性改变、陈旧性腔梗。结合陈奶奶既往病史，考虑有可能是脑梗死、血管性痴呆。

随后，医生发现陈奶奶痴呆症状持续加重，说话越来越少，行走能力也越来越差，右侧上下肢还出现不自主抽动，经脑电图可以看到尖波、尖慢波等癫痫波，怀疑是脑梗死合并了癫痫。在为陈奶奶加用抗癫痫药物后，她的肢体抽动有所减少，但痴呆症状还在持续加重，以致不能说话、右上肢不能活动，吃饭也不知咀嚼，大小便失禁。

经权威检测和多次筛查 终得确诊

经再次复查头颅MRI，发现患者脑电图上提示周期性三相波，这就需要进一步排除克雅病，也就是“疯牛病”。为明确诊断，医生立即行脑脊液常规、自身免疫性脑炎检查并多次联系中国疾病预防控制中心（CDC）所属病毒所朊蛋白室，以期送检标本至北京行克雅病脑脊液特异性14-3-3蛋白的检测。

经检测发现，陈奶奶的脑脊液常规检查和自身免疫性脑炎指标都是正常的，但是14-3-3蛋白是阳性的。该院李静波主治医师第三次为患者复查脑电图，发现非常典型的反映克雅病病症的三相波，最终根据中华人民共和国卫生行业标准（WS/T562-2017），患者被诊断为散发性克雅病。

中医药辨证施治 病情稳定

“到目前为止，克雅病没有任何特别有效的治疗方式，死亡率为100%，我们只能发挥中医药优势。”医院神经科随即开展了一场中医疑难病例讨论，对患者进行辨证分析，根据中医诊断，患者属中医学“痴呆病”范畴。主治中医师王省拟方五味子、山萸肉、肉苁蓉等共奏“补肾益气，息风通络，豁痰开窍”之功。另外，针对患者吞咽困难行龙星虫蛇散离子导入外敷治疗。

经过一段时间的治疗，陈奶奶病情稳定，中医临床指标均有不同程度的改善。

“医生一直在努力，从未放弃。”家属坦言，“这个病以前我们也只是听说，刚开始不敢相信老人会得这样的病，现在也慢慢接受了，也了解到这个病是治不好的，很感激医生一直没有放弃。”

（编辑 宋 瑾）