皮肤型Rosai-Dorfman症一例

袁红珊 孔庆涛 夏 霜 张媛媛 邓东灵 桑 红

临床资料患者,女，61岁，汉族。全身多发散在红斑、丘疹、结节、斑块2个月余。患者2个月前无明显诱因腹部出现红斑、结节，无明显自觉症状，未予重视。后患者因腹部皮损增大，且四肢、躯干等处出现多发类似皮损，遂就诊于本科。患者自发病以来一般情况良好，无发热、乏力及关节痛，无淋巴结肿大等全身症状，无明显消瘦。否认局部外伤史，有台湾旅游史，于当地服用虫草制剂，家族中无类似疾病史。体检：一般情况好，各系统检查未见异常，全身浅表淋巴结未扪及肿大。皮肤科情况：腹部脐上正中见约10 cm×6 cm红色斑块，约2 cm×1 cm黄红色结节及散在丘疹。肩部、背部、臀部分别见直径约5 mm、5 mm、1 cm半球状黄红色或暗红色结节。右上肢见一暗红色质硬，直径约5 mm丘疹，周围有3～4 cm红斑。左下肢后外侧见绿豆大红色丘疹伴红斑，内侧见红斑(图1)。皮损边界清晰，表面光滑，皮肤温度正常，无压痛。实验室及辅助检查：血尿粪常规、肝肾功能、电解质、血糖未见明显异常，腹部超声未见异常。取腹部皮损行组织病理检查示：表皮棘细胞间轻度水肿，真皮明显水肿，真皮内弥漫性组织细胞及淋巴样细胞浸润，可见多数中性粒细胞及核尘，真皮深层及脂肪组织大量单一核细胞浸润，胞体大、深染，其间可见大量浆细胞，脂肪层可见膜性变及坏死(图2)。PAS(-)，抗酸染色(-)，银染(-)。免疫组织化学：S-100(+)、CD68 PGM1(+)、CD3淋巴细胞部分(+)、CD20淋巴细胞部分(+)、CD30(-)、Ki-67：5%～10%细胞阳性(图3、4)。诊断：皮肤型Rosai-Dorfman病。治疗：考虑患者皮损多发在散,不宜手术切除，且该病为自限性疾病，结合患者自身病情及意愿，仅予卤米松外用1次/天治疗，随访2个月患者皮疹仅肩部结节明显消退，余皮损无明显消退现象，电话随访5个月患者诉结节均消退但遗留色素沉着。

(1a)腹部、(1b)肩部、(1c)背部、(1d)臀部、(1e)右上肢、(1f)左下肢

图1 躯干四肢多发散在红斑、丘疹、结节、斑块

图2 真皮内弥漫性组织细胞及淋巴样细胞浸润(HE，×400)图3、4 S-100(+)，CD68 PGM1(+)(免疫组化染色，×100)

讨论Rosai-Dorfman病(RDD)也被称为伴有巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症(SHML)，是以组织细胞增生伴肿大淋巴结为特征的罕见良性组织细胞增多症，由Rosai与Dorfman在1969年首次发现报道。其病因及致病机制尚未明确，可能与病毒感染或者免疫系统异常有关。40%的RDD患者有结外累及，皮肤为最常累及的器官。只有3%的RDD患者仅有皮肤损害，称为皮肤型RDD(CRDD)[1,2]，较常见于中老年女性，平均发病年龄为45岁，白种人和亚洲人较多见。CRDD最常累及的部位为面部，其次为躯干、耳、颈部、四肢和生殖器，临床表现多样，可为丘疹、斑块、结节和脓疱，亦可为肉芽肿样、银屑病样、红斑痤疮样、黄瘤样、痤疮样、血管炎样和假性肿瘤样病变[3]。

CRDD诊断主要依赖皮肤组织病理检查，特征病理改变为大而浅染的组织细胞，常表现为伸入现象，并伴淋巴细胞和丰富的浆细胞。CRDD需与其他组织细胞增生症相鉴别。在网状组织细胞增多症中，组织细胞胞质嗜酸性，呈“毛玻璃样”，且S100蛋白为阴性。朗格汉斯细胞组织细胞增多症可以通过其组织细胞较小，特征性肾型折叠核，亲表皮现象，CD1a和Langerin阳性与之相鉴别。在幼年黄色肉芽肿中，组织细胞S100蛋白为阴性或局灶阳性，与CRDD不同的是XIIIa因子为阳性。发疹性黄瘤S100蛋白也为阴性。最为重要的是这些组织细胞增多症均不具备伸入现象[4]。本例患者皮损多发，累及躯干四肢，系统检查未见异常，也无淋巴结肿大。组织病理示：真皮内可见组织细胞、淋巴细胞及浆细胞大量浸润。免疫组化示：组织细胞S-100蛋白、CD68 PGM1阳性，故诊断为CRDD。

CRDD为良性自限性疾病，一些病例在数月或多年后自发缓解，治疗方式多样，联合治疗较多但效果不一。局部病变优选手术切除，冷冻、放疗，外用或病灶内注射糖皮质激素等治疗均能改善病情。系统糖皮质激素[5]，口服沙利度胺[6]，羟氯喹[7]对于广泛性病变有效。我们报道一例罕见皮损多发，累及躯干四肢，且基本缓解的CRDD病例，强调组织病理活检术在临床诊疗过程中的重要性，为临床明确诊断、指导治疗提供有力依据。