长骨嗜酸性肉芽肿DR、CT和MRI表现探讨

王荣靖 林鹤 厦门大学附属福州第二医院（福州市第二医院）影像科 （福建 福州 350007）

内容提要： 目的：探讨分析长骨嗜酸性肉芽肿的DR、CT和MRI影像学表现及其诊断价值。方法：选取自2012年11月～2017年1月本院收治并确诊为长骨嗜酸性肉芽肿的16例患者的影像学及病历资料进行回顾性分析，病灶均为单发，其中，15例患者行DR检查、11例行CT检查、12例行MRI检查，分析其在DR、CT及MRI上的表现。结果：影像学特点为：病灶处溶骨性破坏，多位于干骺端至骨干，破坏随着骨髓腔呈纵向延伸，病变周围骨质硬化，多伴有层状骨膜反应，骨皮质变薄并可见破坏、可伴软组织肿块。结论：DR、CT及MRI在诊断长骨嗜酸性肉芽肿上各有其优缺点，三者结合多能明确定性、诊断，但部分急性病变影像表现与恶性肿瘤相似，需多加鉴别。

骨嗜酸性肉芽肿一般是指局限于骨的组织细胞增殖症，又称局限性朗格汉斯细胞组织细胞增生症。溶骨病损内含有组织细胞和嗜酸性粒细胞累积，多好发于颅骨、肋骨、脊柱、长骨、肩胛骨等[1]。长骨病损多见于干骺端与骨干。该病发病缓慢、隐匿，有较长的病史，有的表现为轻微的疼痛，病变处功能障碍，若病变位于浅表的部位可表现明显肿胀，可触及骨质的变化，长骨隆起增粗，可引起病理性骨折[2]。临床多以影像学检查诊断，但部分病变表现多样，导致诊断准确性不高，需注意鉴别。本文以2012年11月～2017年1月本院收治并确诊的16例患者作为研究对象，具体如下。

1.资料与方法

1.1 临床资料

选取自2012年11月～2017年1月本院收治并确诊为长骨嗜酸性肉芽肿的16例患者的影像学及病历资料进行回顾性分析，其中，男11例，女5例，年龄2个月～35岁，平均9.2岁，病程为10余天至2年不等。具体病变部位分布见表1。

1.2 方法

15例患者行DR检查（仪器设备：西门子及岛津500MA型），11例CT检查（仪器设备：GE16排BeightSpeed和飞利浦64排Brilliance螺旋CT），12例MRI检查（仪器设备：GE超导1.5T及3.0T核磁共振），分析其表现，比较三种影像学检查的优缺点。

表1. 病变部位分布(n)

2.结果

2.1 患者的临床表现

16例患者病变处均有局部的压痛，10例伴有软组织肿胀或触及肿块，3例运动功能障碍、跛行，2例具有食欲不振的症状。

2.2 骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现

病例1：男，月龄9个月，左下肢肿胀1个月，白细胞高（1.49万）。DR示胫骨干骺端不规则溶骨性改变，边缘不均匀骨质硬化，干骺端至骨干髓腔密度略增高，骨膜反应呈层状葱皮状具良性病变特点，胫侧局部骨皮质破坏，软组织内未见瘤骨征象。见图1。

病例2：男，年龄28岁，右髋疼痛10余天，影像表现急性骨嗜酸性肉芽肿特征，CT显示股骨大粗隆纯溶骨性骨质破坏，MR表现见图2。MR显示股骨大粗隆长T1长T2异常信号，STIR序列显示病灶周围大范围骨髓水肿，信号均较均匀，并显示病灶边缘与骨髓水肿间明显圆弧形条状低信号。

2.2.1 DR表现

15例行DR检查，表现为病变累及干骺端至骨干，为溶骨性椭圆形、类圆形或不规则形骨质破坏，长轴平行于骨干，边缘多数清晰，见硬化边，部分长骨骨干病变处不均匀变粗，多为轻度，但婴幼儿骨干增粗较明显。其中，12例表现为单房的溶骨性破坏，3例表现为多房性、病变区则呈现不规则形，11例见骨膜增生表现，表现为层状及葱皮状、个别呈波浪状，未见骨膜被破坏征象，9例表现骨皮质变薄、髓腔膨大，5例明显骨皮质破坏，2例病理性骨折，4例周围软组织肿胀。

2.2.2 CT表现

11例CT扫描示，病变主要位于髓腔内，略低密度或低密度，边缘清晰。其中8例可见病变边缘存在硬化边，5例呈单房性、囊状骨质破坏，3例表现为多房性、囊状骨质破坏，1例于病灶内发现斑点状高密度，2例患者图像中表现为多发大小不一的病灶且部分相互融合，可见“洞套征”；7例见骨膜反应，以环状平行状最为多见；4例见骨皮质破坏伴软组织肿块；1例周围软组织肿胀，但均未在软组织内发现骨性及钙化密度。

图1. 9月龄患儿骨嗜酸性肉芽肿DR影像

图2. 急性骨嗜酸性肉芽肿MR表现

2.2.3 MRI表现

12例行MRI检查，表现为T1WI呈低信号7例、中等信号2例、混杂信号3例，其内可见极低信号，但多数病灶信号较均匀，边界清楚7例，5例边界不清；T2WI中，12例病灶全部呈不同程度高亮信号，2例病灶内可见更低信号，以压脂序列表现明显。增强MRI明显强化，表现出病灶血供丰富。3例X射线及CT表现为纯溶骨性破坏、不伴明显骨膜反应及硬化边者，MR病灶周围见大范围骨髓水肿，T2压脂序列病灶与骨髓水肿间可见弧形或圆圈形条带状低信号，1例低信号完整包绕于结节影周围（病例2），2例低信号呈断续显示。

3.讨论

骨嗜酸性肉芽肿又称骨局限性朗格汉斯细胞组织细胞增生症，属于一种组织细胞增多症，属于良性的局灶性的病变，多好发于婴幼儿及青少年，其中10岁以下的儿童最易患得此病[3]。该病临床症状差异大，白细胞总数正常或略高，嗜酸粒细胞多在4%～12%，病灶可单发亦可多发，以单发为常见，溶骨性病变为其特点，病变位于髓腔，呈肉芽样改变，切面多为灰色、灰红色或黄色，质软而脆。若为局限性骨质破坏，则边缘可见骨硬化。显微镜下可见基质由围绕小细胞群或单细胞丰富的网状组织所构成，其内含有不等数量的嗜酸性粒细胞，也可见数量不等的淋巴细胞、浆细胞和泡沫细胞等。

发生于长骨的嗜酸性肉芽肿最常发生于股骨，其次为胫骨，再次为肱骨。病灶发生的位置多为骨干，其次是干骺端，发生于骨骺者极为少见。主要表现为：髓腔内单房或多房的溶骨性破坏，病变处呈略膨胀性生长，长轴方向平行于骨干。病灶可进一步穿破骨皮质，形成平行样或是葱皮样的骨膜反应，使得骨干增粗变宽。病变自限修复时，病灶变小，周围见骨硬化。长骨病变可有以下的特征：①未见明显髓腔内破坏处的边缘反应性骨内膜增生硬化。此点可同慢性骨脓肿相鉴别，后者在骨破坏区可发生骨膜增生，并髓腔见明显反应性骨增生。②存在较为成熟的骨膜反应，骨膜反应与骨皮质间可见透亮线，无放射状骨针形成。可同尤文肉瘤鉴别。③可伴有范围较广的软组织肿胀，但其边界清晰，密度和信号较均匀。而恶性肿瘤一般在骨皮质缺损区形成的软组织肿块内多见放射状骨针、瘤骨或钙化。儿童的长骨嗜酸性肉芽肿的病变在髓腔内的表现与成人的表现稍有不同，儿童髓腔内的病灶边界较为清晰、清楚，且其破坏区所在的骨增生的表现略不明显[4]。

长骨嗜酸性肉芽肿影像特征还有如下体会：①溶骨性骨质破坏，伴不同程度周围骨质硬化、明显良性骨膜反应征象，无论有无骨皮质破坏和软组织肿块，排除骨髓炎后，均应首先考虑嗜酸性肉芽肿，在婴幼儿患者中尤其如此。②部分嗜酸性肉芽肿DR及CT表现为纯溶骨性破坏，但未见骨膜反应和明显骨质硬化，考虑为急性型（如病例2），MRI均见病灶周围大范围骨髓水肿，且病灶与骨髓水肿间可见不同程度的弧形或围绕结节状病灶的圆圈形低信号，T2压脂序列显示明显。病灶伴有骨皮质破坏和软组织侵犯时与恶性骨肿瘤、尤其是转移性病变鉴别困难（本文中2例），但恶性骨肿瘤MRI显示骨髓水肿范围大，但难见及弧形低信号将病灶与水肿分隔。病灶不伴有骨皮质破坏时与骨良性肿瘤或肿瘤样病变鉴别困难（本文中1例），但后者灶周骨髓水肿多不明显或有限。③部分骨嗜酸性肉芽肿可具有良性骨肿瘤、骨髓炎、恶性骨肿瘤的混杂影像表现，有时导致鉴别困难，但多数病例为以上两种骨病变影像的混杂表现，与其他单一病变影像表现的一致性不同，可予以鉴别。

综上所述，在DR、CT及MRI三种影像学检查中，DR下骨嗜酸性肉芽肿显示较为直观，具有强烈的宏观性，大多数可明确显示，有助于临床的定性及诊断，且DR简单、经济，有其优越性；CT能够清晰的显示骨骼的解剖学结构、病灶的结构和骨质发生的改变，其在以上方面优势优于DR，为临床提供更为准确、丰富的诊断依据。传统观点认为MRI对于诊断多数骨嗜酸缺少特异性，要做出准确的诊断需借助DR及CT，但当X射线及CT仅表现为纯溶骨性破坏导致与良恶性骨肿瘤鉴别困难时，MRI对于病灶周围大范围骨髓水肿，伴病灶与灶周水肿间的弧形低信号表现具明显优势，同时还可观察到灶周软组织肿块的特点，对于临床鉴别诊断价值较高，但还有待更多病例补充骨嗜酸性肉芽肿MRI表现的特征性。