头部巨大瘢痕鳞状细胞癌伴颅骨、硬脑膜侵犯一例

李宏伟 蒋小凤 陈 松 别一非 杜 勇

皮肤瘢痕癌临床上较为少见，发生率约1%～2%；人体正常皮肤由于损伤到瘢痕形成，再到癌变是一个长期的病理过程，癌变多为鳞状细胞癌，病变以局部软组织浸润、颅骨破坏为主[1-2]。大多数学者认为瘢痕癌主要因反复搔抓破溃、创伤、干燥性皮炎、瘢痕慢性炎症等原因引起。

1 病例简介

患者，女，47岁，儿时左侧顶部烫伤伴瘢痕愈合，于2年前发现瘢痕区见新生物，破溃、疼痛10天余，伴明显触痛(图1A)；既往无头部外伤史、手术史及糖尿病、精神疾病史。头颅CT示左顶骨局部骨质破坏缺失，局部呈软组织肿块样改变，肿块大小约5.1 cm×3.2 cm，其内可见小斑片状高密度影，邻近脑膜增厚，皮肤组织欠连续(图1B)。头颅MRI示左侧顶骨及周围组织信号异常，大小5.8 cm×3.2 cm×2.3 cm，向上突出头皮软组织，向下累及脑膜，左侧顶叶脑组织轻微受压，病灶在T1WI上呈等信号，在T2WI上呈不均匀稍高信号，在DWI上呈高信号，增强后可见病灶周围、左侧顶叶硬脑膜明显强化(图1C-E)。在全麻下行左顶部头皮鳞癌切除术+颅骨及硬脑膜切除术+硬脑膜修补术+硬膜外引流术+左顶部头皮鳞癌切除后创面修复术。术中所见：左侧额颞顶枕部头皮为瘢痕样组织，左顶部头皮可见一肿瘤，大小约5 cm×5 cm×4 cm，表面破溃流血，伴有恶臭，肿瘤向下侵犯颅骨及硬脑膜。左侧顶部颅骨缺损约4 cm×3 cm。手术经过：以肿瘤为中心，切除左侧额颞顶枕部头皮、受侵蚀骨瓣、硬膜，于左大腿切取6 cm×8 cm大小阔筋膜组织一块，缝合于硬脑膜缺损处；再切取背阔肌皮瓣缝合于头部创面，供瓣区行刃厚皮片移植，取皮部位位于左大腿。术后病理：(头皮)高分化鳞状细胞癌，可见骨质破坏。送检“硬脑膜”查见癌累及，四周切缘未见癌累及(图2)。术后病人恢复好，无明显并发症。术后3月复查：头顶部移植皮瓣颜色、温度正常，按压皮瓣后毛细血管充盈时间正常，未见脓性分泌物渗出(图1F-H)；头颅MRI示左侧顶骨及周围脂肪组织呈术后改变，目前术区未见确切异常信号(图1I)。

图1 患者病变部位外观、CT、MRI术前、后对比Figure 1 A patient with huge scar squamous cell carcinoma before and after surgery

图2 患者病理活检为鳞状细胞癌Figure 2 Squamous cell carcinoma by pathological biopsy

2 讨论

皮肤瘢痕癌又称马乔林溃疡(Marjolin′s ulcer)[3]，是指在各种瘢痕组织上发生的皮肤恶性肿瘤，其发病机制尚未清楚，可能与烧伤性瘢痕、紫外线辐射、慢性溃疡等有关。据相关报道，日光照射可能为头部瘢痕的癌变原因之一，由于头顶部瘢痕多为色素缺乏贴骨瘢痕，瘢痕组织相对不稳定、反复搔抓、瘢痕内淋巴免疫失控等促成其成为好发原因[4]。皮肤瘢痕鳞状细胞癌的早期(浅表型)：表现为瘢痕组织内有烧灼或奇痒感，易起痒疹、反复破损、且创面溃疡逐渐增大；中期(深在型)：随着溃疡向深部、周围侵犯，形成火山口样，周围有脓性分泌物，基底部有浸润、边界不清，进展较快，侵犯深度可达肌肉和骨骼，直径多大于2 cm；晚期(转移型)：如未经及时的救治，继续进行性侵犯周围硬脑膜、脑组织及周围淋巴结转移，并远处转移，转移淋巴结质地相对较硬，几乎无触痛[5]。

目前影像学检查(CT，MR，US，18F-FDG PET/CT)主要用于评估淋巴结转移，因此，对于TNM分期、辅助制定手术等方面具有重要作用[6]，早期在CT、MRI上无明显表现，部分可表现为局部皮肤增厚、皮下脂肪模糊；随着病情的进展，皮肤组织不连续，邻近骨质破坏、缺失，增强扫描不均匀强化；部分转移者还可表现周围及远处淋巴结肿大，但上述影像表现无特征性，因此头部鳞状细胞癌的诊断主要以病理检查为主。本例患者CT、MRI显示左头顶部局部软组织肿块，皮肤不连续，邻近左顶骨局部骨质破坏、缺失，邻近脑膜增厚，结合病史及病理检查，确诊为深在型瘢痕鳞状细胞癌，确诊不难。

手术切除是皮肤鳞癌主要的治疗手段，切除深度及范围根据肿瘤侵犯程度来定。对病灶较小、分化程度较高的鳞癌可根治切除；对于侵犯颅骨、硬脑膜及局部淋巴结转移患者须扩大切除颅骨范围(一般扩大到正常颅骨1 cm)并行局部淋巴结清扫术[7]；本例病例的恶性肿瘤发生于瘢痕组织，又称瘢痕鳞状细胞癌，病变体积巨大、侵犯邻近顶骨、硬脑膜，因此在行左顶部头皮鳞癌切除术、颅骨及硬脑膜切除术的同时，还要行皮瓣移植术。

综上所述，由于本病与皮肤局部感染、湿疹等皮肤病具有相似的临床表现和影像学表现，误诊率较高，误诊患者在病程中常接受抗感染、冷冻等不恰当治疗，从而耽误确诊及早期治疗，因此，对于中老年人皮肤，特别是光暴露部位或疤痕区出现丘疹伴小溃疡形成，应高度警惕鳞状细胞癌可能，及时行病理学检查确诊，以便早期治疗、改善预后。