胸外Castleman病的CT诊断

吴娟 何海青 徐新建⋆ 郑柯 朱芮

巨淋巴结增生症（giant lymph node hyperplasia，GLNH）是以淋巴组织非典型性增生为特征并少见的良性疾病，1956年由Castleman等首先报道［1］，称为Castleman’s disease 病（CD），该病发病隐匿，病史较长，临床表现复杂、无特异性，早期易误诊。CD主要沿淋巴链分布，全身淋巴结均可发病，多发生于胸部。本文回顾性分析8 例经手术病理证实的发生在胸外的CD患者的资料，分析其CT表现，并与临床表现和病理结果进行对照，以提高对本病的认识。

1 材料与方法

1.1 一般资料 收集2001年3月至2015年12月间8例行CT检查并经手术与病理证实的发生在胸外Castleman病。4例为男性体检或无意中发现肿块就诊，1例女性为发热就诊，1例男性为腹痛就诊，2例女性为腰痛就诊，年龄34～73岁，病程3d～5年。

1.2 检查方法 8例患者均行16排螺旋CT扫描，1例行平扫，5例平扫+增强。横断面CT平扫，层厚5mm，间隔5mm。增强使用团注法300碘帕醇针100ml，3.0ml/sec，层厚、间隔均为5mm。CT增强扫描延迟时间：颈部25s，盆腔35s。

2 结果

CT检查资料与病理分型 见表1。

表1 各病例的 CT检查资料与病理分型汇总

3 讨论

CD是一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病，1954年Castleman首次报道以淋巴样滤泡增生为主的纵隔局限性肿块，后发现其伴有全身表现，1956年以独立疾病报道［1］，称为 Castleman’s disease 病（CD），近年来以CD或血管淋巴滤泡增生症命名较多。该病病因和发病机制尚不明确，可能与病毒感染如EB病毒、人疱疹病毒8型（HHV-8）、血管增生、细胞因子调节异常如白细胞介素（IL）-6表达增加等有关［2-5］。本病不同类型可能是由于宿主反应的不同而产生同一过程的变异。浆细胞型巨淋巴结增生患者可检测到大量IL-6表达，可能是引起本病重要细胞因子。近年来学者们更注重对（HHV-8）感染和IL-6过度表达的研究。

CD病理上分三型：透明血管型（HV）、浆细胞型（PC）和混合型（MIX），按病变范围可分为局限性和弥漫性。透明血管型约占80%～90%，以局限性多见，30岁左右为高发年龄，呈良性特征，早期手术切除效果较好，本组5例患者为此型，病理上主要为滤泡内和滤泡间淋巴组织增生，肿块强化特点主要与其有较多供血血管及病灶内血管增生伴毛细血管异常增生扩张有关。浆细胞型常多发，50～60岁为高发年龄，病变范围以弥漫性多见，病理上以大滤泡和滤泡间浆细胞浸润为主，较少有血管增生，呈轻－中度强化，其影像表现特征性不强，预后较差。本组2例患者为此型。混合型更少见，兼有两者表现，本组1例患者为混合型。CD一般少有钙化，本组3例肿块内见点状、条状及分支状钙化。文献报道［6-8］，这与肿块内增生的小血管透明样变性、纤维化或闭塞、局部钙盐沉积有关，由于与血管分布一致，钙化常呈团块状、斑点、枯枝样改变，其中枯枝样钙化是血管样铸型，最具特征性表现。Castleman病临床症状：CD可发生于任何年龄、病程可达数年，男女之比为1：2，一般无症状，多为体检或肿大淋巴结压迫周围器官产生症状时就诊［2］。本组年龄34～73岁，5例为男性，病程3天～5年。文献报道［3-4］多中心性浆细胞型巨淋巴结增生常有发热、贫血等症状，血清球蛋白增高等。本组左腋下、左颈部病灶者（浆细胞型）及1例盆腔混合型者出现白蛋白下降，白球蛋白比例倒置，与文献报道一致。另外，发生于颈部透明血管型2例，盆腔混合型1例 患者血常规淋巴细胞比率下降，分别为0.105，0.02（正常0.2～0.4），可能是免疫功能下降所致，但需行淋巴细胞分类、分型检查免疫情况，发病相关性尚有待研究。

Castleman病发病沿淋巴链分布，全身淋巴结均可发病，以胸部多见，占60%～70%，其次为颈部（10%～14%），腹部（5%～10%）和腋部（2%～4%）［9］。本组8例均在胸部以外部位，其中1例2个病灶分别位于左侧肘部及左侧腋下，肘部淋巴结输出淋巴管沿肱血管注入腋淋巴结，与之相符合；2个病灶位于右下颈部外侧，源于右颈外侧浅淋巴结；3个病灶位于腹膜后、1个病灶位于盆腔内，均位于大血管旁，与腹盆部淋巴结沿腹盆腔血管排列相一致；还有1例病灶呈多中心分布，位于右颌面部、颈部、两腹股沟区；各病灶均沿淋巴管分布，与文献报道的Castleman病的发病部位符合［3］。以往由于对胸外Castleman病CT表现认识不足，或缺乏特异性，易误诊。本组4例误诊为淋巴瘤、转移瘤等。作者通过文献复习，并结合本组病例CT征象，认为巨淋巴结增生还是有一些CT特征提示诊断。（1）部位：沿淋巴链分布，发病部位依次为胸部、颈部、腹部、腋部及其他部位。（2）密度：如无钙化，较为均匀，平扫CT值约25～45HU。（3）形态：椭圆或浅分叶。（4）边缘：一般较光整。（5）钙化：王仁贵等［8］认为中央分支型钙化较有特征性。（6）囊变：罕见。（7）CT增强表现：强化非常显著，并且有延迟强化。强化程度50～90HU，尤其为透明血管型，强化类似血管瘤，可能与之有较多滋养血管及病灶血管增生和毛细血管异常增生和扩张有关。

鉴别诊断：本病需与淋巴瘤、淋巴结结核、转移瘤、异位嗜铬细胞瘤等鉴别。淋巴瘤：为全身性疾病，常有肝、脾肿大，肿大淋巴结常融合成团。淋巴结结核：同样可出现钙化，钙化类型相同或不一样，但增强不明显或呈现环状强化。转移瘤：常有原发灶，表现与原发灶相似，两者强化较巨淋巴结增生不明显。异位嗜铬细胞瘤：强化明显但常有阵发性高血压，儿茶酚胺升高等改变。

综上所述，胸外Castleman病虽然少见，但沿淋巴链分布，其CT表现与病理类型密切相关，多数透明血管型Castleman病有一定特征性表现，仔细分析CT特征及临床表现有助于该病的诊断及鉴别诊断。如是实性肿块，边缘光整，伴分支或/和点状钙化，并显著强化者，应考虑到本病可能。