表现为脑缺血的永存原始三叉动脉1例报告

柴文，张骥，项正兵

(江西省人民医院神经内科，南昌 330006)

永存原始三叉动脉 (persistent primitive trigeminal artery，PPTA)是颈内动脉与基底动脉间的异常吻合，属于罕见的血管变异。目前大多学者认为PPTA多无明显的临床表现[1]，临床不易发现，多因行头颅MRA、CTA或DSA偶然发现。

1 临床资料

患者，男，33岁，因反复头昏3年，加重伴记忆力下降10d于2016年3月30日入江西省人民医院。患者于3年前起床后出现头昏，表现为昏昏沉沉感，无视物模糊、视物旋转、恶心呕吐，曾在我院住院，诊断为“⑴脑缺血；⑵左侧永存原始三叉动脉；⑶高血压病2级；⑷脂肪肝”。予以改善循环治疗好转出院，此后患者头昏反复发作，10d前头昏加重，并出现近事记忆下降，自觉理解力稍差，发作频繁，每次发作持续数小时，休息后可缓慢缓解。既往有耳鸣5年，有高血压病3年，最高达166/96mmHg，服用拜新同控制血压，血压控制可。

入院查体：生命体征正常，心肺腹查体无异常，神经系统查体：意识清楚，口齿清晰，记忆力粗测下降，计算力、理解力、定向力粗测正常(精神状态简易速查表MMSE评分23分)，颅神经检查无阳性体征，颈软，四肢肌力Ⅴ级，四肢腱反射（++），感觉检查正常，病理征阴性，双侧Kernig征阴性。

辅助检查：血常规、大小便常规正常。生化：肝肾功能、血脂、电解质正常，甲状腺功能正常，风湿免疫系列正常，梅毒抗体及抗HIV抗体均阴性。心电图、胸片正常，心脏超声：左室壁增厚，经颅多普勒：椎基底动脉血流速度减慢，阻力增高。脑电图正常。颈部彩超：双侧颈动脉内中膜增厚，彩超示轻度脂肪肝。颈椎MRI：颈椎轻度退变。头MRI：未见异常。我院行头颈CT血管成像（CTA）示双侧椎动脉纤细，基底动脉发自左侧颈内动脉 （图1）；2015年3月在外院行CTA见双侧椎动脉纤细，基底动脉中段与左侧颈内动脉间可见永存三叉动脉连接（资料被患者遗失）。CTA见双侧椎动脉纤细，基底动脉中段与左侧颈内动脉海绵窦段可见永存原始三叉动脉连接（图1）。全脑DSA示主动脉及其分支未见异常，左侧颈内动脉造影见颈内动脉海绵窦段发出原始三叉动脉支与基底动脉吻合，双侧大脑后动脉显影正常，双侧锁骨下动脉造影见椎动脉开口无狭窄，右侧椎动脉造影见小脑后下动脉以远不显影，左侧椎动脉造影示小脑后下动脉以远可见基底动脉显影不良补图。精神状态简易速查表（MMSE）评分23分。综合医院焦虑抑郁评分焦虑抑郁均为3分。

治疗方案：舒血宁改善循环，硝苯地平（拜新同）30mg，1 次/d，拜阿司匹林 100mg，1 次/d，阿托伐他汀钙20mg，1次/d，治疗患者症状好转出院。3月后随访患者，症状较前缓解，未再发作头昏及记忆力下降(精神状态简易速查表MMSE评分28分)。

图1 头部CTA示左侧颈内动脉海绵窦段发出一血管与基底动脉中段相连，即为永存原始三叉动脉。

2 讨论

人类胚胎发育过程中，原始颈动脉与后循环之间有4条暂时性的通路，包括原始三叉动脉、原始内听动脉、原始舌下动脉、原始寰前节间动脉[2]。这些吻合随着后交通动脉和椎-基底动脉的发育成熟而逐渐闭塞，使颈内动脉系统与椎-基底动脉系统成为两个相互独立的供血系统[3]。如果这些胚胎性吻合血管未退化并持续到成人，即成为永存的颈动脉-基底动脉吻合。

PPTA是4种胚胎性永存颈动脉-基底动脉吻合中最常见的一种，属于罕见的脑动脉变异，发生率为0.1%～0.6%，PPTA一般吻合于基底动脉远端的中、上段的主干上，相当于小脑前下动脉和小脑上动脉之间的基底动脉，可供血给双侧大脑后动脉和小脑上动脉，而吻合于小脑前动脉之下的基底动脉罕见.目前临床分型主要有两种，一是Saltzman[4]提出的以影像学特征及其循环特征将PPTA分为3型：Ⅰ型，双侧小脑上动脉和大脑后动脉由PPTA供血，双侧后交通动脉发育不全或消失，位于PPTA吻合点下方基底动脉可发育不良；Ⅱ型，双侧小脑上动脉由PPTA供血，双侧大脑后动脉由后交通动脉供血；Ⅲ型，1条后交通动脉供应一侧大脑后动脉，1条PPTA供应另一条大脑后动脉。二是Salas等[5]提出的依据PPTA与展神经的关系，分为外侧型(岩部型)和中间型(蝶鞍型)。多数PPTA属于外侧型，中间型比较罕见。本例患者头部CTA示左侧颈内动脉海绵窦段发出PPTA与基底动脉中段相连，远端可见大脑上动脉和大脑后动脉。属于Saltzman提出的Ⅰ型，结合图A、B前后面观，根据其走形分析又属于Salas提出的外侧型(岩部型)。

一般来说，PPTA并不引起特殊临床症状，而颈内动脉-基底动脉间异常吻合可引起大脑半球的部分供应后循环，导致同侧大脑组织缺血，可引起头昏、头痛、短暂性脑缺血发作等前循环缺血症状。因PPTA可伴或不伴有椎-基底动脉的发育异常，若同时合并椎-基底动脉的发育异常，可能有后循环供血不足或后循环梗死的表现。本例患者以反复头昏，且伴记忆力下降等前循环缺血症状为主要表现，虽然患者有高血压病史，但脑动脉无明显的粥样硬化，分析原因与颈内动脉的血液通过PPTA逆流入椎-基底动脉而导致颈内动脉供血不足有关。本例患者虽合并有双侧椎动脉发育不良，但无后循环缺血的表现。鉴别诊断上，应排外其他引起头昏伴记忆力下降的疾病，如麻痹性痴呆[6]，但患者记忆力下降呈发作性，血TPHA(-)，且经改善循环等治疗后，症状缓解。

总之，尽管PPTA并不引起特殊临床症状，但随着颅脑血管影像学的普及，PPTA的发现率也逐渐增多，临床医师需提高对PPTA的识别，并在临床上能结合患者的表现分析是否与该异常的发育吻合有关，以制定不同的治疗策略。