冠状动脉-支气管动脉-肺动脉瘘合并主动脉不典型夹层1例

牛玉兰，叶建军，牛娟琴，岳丽娜

(兰州总医院影像诊断中心，甘肃 兰州 730050)

图1 CBPF合并主动脉不典型夹层 A.主动脉不典型夹层(箭)； B.畸形血管(短箭)起自右冠状动脉(长箭)； C.VR伪彩图示右冠状动脉(短箭)-支气管动脉(长箭)-肺动脉(蓝色)瘘并血管网形成(绿色); D.血流瘘入肺动脉，可见“射血征”(箭)

患者男，78岁，主诉“无明显诱因持续胸痛6 h，伴头痛、头晕、恶心、胸闷、气短、出汗”。心电图示窦性心律，心率60次/分，V4-6导联ST段压低。实验室检查：红细胞5×1012/L，血红蛋白150 g/L，血小板182×109/L。主动脉CTA：升主动脉、主动脉弓管腔内附壁低密度影，致管腔轻度狭窄(图1A)；左冠状动脉回旋支、右冠状动脉、支气管动脉和肺动脉间见吻合、纡曲并扩张的血管网(图1B、1C)，并瘘入肺动脉内，瘘口处可见“射血征”(图1D)。CT诊断为“冠状动脉-支气管动脉-肺动脉瘘(coronary artery-bronchial artery-pulmonary artery fistula, CBPF)合并主动脉不典型夹层”。

讨论CBPF指左右冠状动脉、支气管动脉和肺动脉之间存在的异常通道，属罕见血管畸形。畸形血管起源于冠状动脉，约50%～60%起源于右冠状动脉，30%～40%起源于左冠状动脉，2%～10%起源于双侧冠状动脉。本例畸形血管同时起源于左冠状动脉回旋支和右冠状动脉。如冠状动脉压力高于肺动脉，血液易从冠状动脉经支气管动脉流向肺动脉，分流量较小时，患者多无明显临床症状，分流量较大时，因分流引起的“冠状动脉窃血”可导致胸闷、胸痛、心绞痛等症状。多数成人CBPF管道较小，分流量少，很少因“冠状动脉窃血”引起心肌缺血症状。CTA无创、快速，后处理技术多样，能够准确、清晰地显示CBPF的起源、走行以及瘘口的位置、形态及大小，近年已成为CBPF的首选检查方法。CBPF的MSCTA表现为连接于冠状动脉、支气管动脉和肺动脉间吻合、纡曲并扩张的血管网，并瘘入肺动脉内，瘘口处可见“射血征”。当CBPF分流量少、临床症状轻微时，可不予特殊处理，随访观察即可；出现心绞痛、肺动脉高压、心力衰竭等症状时，应行介入治疗或外科手术治疗。