鞍内血管外皮细胞瘤误诊为垂体腺瘤1例

马可燃，程敬亮，张 勇，汪卫建，马 桢

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

图1 鞍内HPC A.冠状位CT平扫示鞍区周围骨质破坏(箭); B.冠状位MR T1WI示鞍内病灶呈等信号，内见条片状高信号(箭); C.增强冠状位T1WI示病灶呈不均匀强化，包绕右侧海绵窦(箭) 图2 病理图(HE，×100)

患者男，47岁，无诱因头晕7天余，伴头痛、四肢乏力、视物不清，1天前自觉症状加重，伴呕吐、嗜睡。实验室检查：泌乳素21.50 ng/ml(参考值4.04～15.2 ng/ml)，游离三碘甲状腺原氨酸2.81 pmol/L(参考值3.28～6.47 pmol/L)，促甲状腺激素0.06 uIU/ml(参考值0.34～5.60 uIU/ml)。CT：鞍内见软组织密度影，侵入右侧蝶窦，鞍区周围骨质破坏(图1A)。MRI：鞍内及鞍上见团块状异常信号，T1WI呈等信号、T2WI呈不均质稍高信号，内见条片状T1WI、T2WI高信号，与正常组织分界不清，垂体柄左移，视交叉上抬，右侧海绵窦被包绕(图1B)；动态增强扫描病灶呈逐渐不均匀强化(图1C)，约19 mm×26 mm×25 mm。影像学诊断：垂体腺瘤。行鞍区占位病变切除术，术中见肿瘤组织质韧，血供丰富。免疫组化：GFAP(-)，EMA(灶+)，S-100(-)，CD34(+)，Ki-67(约60%+)，CK(-)，LCA(-)，CD56(灶+)，CD99(灶+)，Bcl-2(+)。病理结果：血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma, HPC；WHO Ⅲ级；图2)。

讨论HPC罕见，起源于Zimmerman周皮细胞，是具有高度复发和转移倾向的恶性肿瘤，发病年龄40～50岁，男性多于女性；最常见于下肢、腹膜后等部位，占中枢神经系统肿瘤比例<1%，发生于颅内者多位于近脑膜部位，鞍区罕见，患者可出现头痛、视觉变化等症状，常伴瘤周组织破坏、内分泌激素水平异常(本例促甲状腺激素等降低)，考虑为肿瘤破坏垂体组织所致。HPC多为单发，形态不规则，常合并出血、坏死，MRI瘤内信号多不均匀，常见流空血管影；增强扫描呈进行性延迟强化，瘤周水肿明显。CT平扫病变密度略高，可见囊变坏死，少有钙化，邻近骨质可出现溶骨性改变，无骨质增生。本例病变内见条片状T1WI高信号，可能由于HPC细胞生长分裂速度不同，发生卒中出血所致；CT见鞍区骨质呈溶骨性改变，未见骨质增生征象。该病需与侵袭性垂体腺瘤、脑膜瘤鉴别：侵袭性垂体腺瘤破坏鞍周结构，肿瘤中心可发生坏死，时间-信号强度曲线呈流出型，延迟期对比剂流出较快；鞍区脑膜瘤体积稍小，常有钙化，瘤周水肿较轻，增强后强化明显。