完全性肺静脉异位引流手术的危险因素分析*

张金涛，杨玉齐，李群

[1.阜外华中心血管病医院（河南省人民医院 心脏中心），河南 郑州 450003；2.郑州大学第三附属医院，河南 郑州 450052]

完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC）是一种比较少见的紫绀型先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的1.5%～3.0%[1-2]。出生后早期就会出现发绀及心力衰竭的表现，如不治疗80%患儿可在1岁内死亡[3]。随着超声诊断和手术技术的进步，TAPVC患儿的治疗效果有了很大提高，但总体死亡率仍然较高。本研究选取郑州大学第三附属医院接受手术治疗的TAPVC患儿的临床资料予以总结，并对影响治疗效果的危险因素进行分析。

1　资料与方法

1.1　一般资料

选取2008年6月-2016年6月在本院进行手术治疗的TAPVC患儿102例，排除单心室、法洛四联症、右室双出口及心内膜垫缺损等复杂畸形，所有患儿行双心室纠治手术。其中，男性57例（55.9%），女性45例（44.1%）；年龄1～12岁，平均（4.5±3.1）岁，体重2.5～8.5 kg，平均（5.3±2.1）kg。入院时均有不同程度的发绀，末梢血氧饱和度为（84±8）%；所有患儿入院后完善心脏超声心动图检查，75例行心脏CT造影明确诊断，了解肺静脉发育情况，评估有无血流梗阻及合并其它畸形，肺静脉梗阻的定义为血流速度＜2 m/s。根据Darling分型，患儿心上型51例（50%），心内型44例（43.1%），心下型4例（3.9%），混合型3例（2.9%）[4]。合并畸形：房间隔缺损85例，卵圆孔未闭26例、动脉导管未闭35例及室间隔缺损4例；肺静脉梗阻8例。

1.2　方法

所有患儿采用胸骨正中切口，在体外循环下行手术治疗，预充加大胶体用量，对预充库存血先经过洗涤；采用含血心肌保护液或康斯特心肌保护液，根据手术视野的显露情况采用浅或深低温，3例体重＜3 kg的低体重患儿采用深低温停体外循环手术；心内型将冠状动静脉窦的顶部切开至肺静脉共汇处，切口边缘用6-0 Prolene线连续缝合防治出血及血栓形成，用心包补片将肺静脉共汇隔入左房，冠状静脉窦隔入右房侧；心上型采用主动脉-上腔静脉路径，平行切开肺静脉共汇前壁及左房后壁，7-0 Prolene线将左房后壁与肺静脉共汇吻合，房间隔缺损予以关闭，垂直静脉予以套带，停体外循环之后如循环稳定予以常规结扎；对于肺静脉分支及共汇狭窄的采用Sutureless手术；心下型手术方法与心上型基本相同，垂直静脉一般予以保留。混合型3例，肺静脉有两支汇入右房，两支在上腔静脉接近右房处汇入上腔静脉，用心包补片将肺静脉开口均隔入左房，上腔静脉近端缝闭，远端与右心耳吻合（Warden手术）。

1.3　统计学方法

数据分析采用SPSS 20.0统计学软件，计量资料以均数±标准差（±s）表示，影响因素用单因素或多因素逐步Logistic回归分析，P＜0.05为差异有统计学意义。

2　结果

2.1　患儿临床资料

患儿体外循环时间（83.5±25.8）min，主动脉阻断时间（57.2±24.6）min，住院期间共死亡9例，死亡率为8.8%。其中，心上型5例，心内型2例，心下型2例。6例为术后严重低心排出现多器官功能衰竭，3例出现术后多重耐药菌的肺部感染，低氧引起多器官功能衰竭死亡；气胸5例，需延迟关胸2例，二次开胸止血1例，1例切口愈合不良需清创缝合；3例需放置临时起搏器；术后出现肾功能不全需腹膜透析4例。术后常规复查床旁心脏超声吻合口流速0.7～1.1 m/s，无吻合口梗阻；术后使用呼吸机时间（63.6±27.3）h，监护室时间（11.2±5.5）d，住院时间（20.3±7.4）d。术后随访1～84个月，1例出现频发房性早搏需用药控制，1例出现肺部感染再次入院治疗；复查心脏超声提示心脏功能良好，房间隔水平无残余分流；3例吻合口血流速度2 m/s左右，心脏功能良好，无临床症状，门诊随访观察。

2.2　TAPVC术后的危险因素分析

对可能导致TAPVC患儿死亡的各因素进行单因素Logistic回归分析，发现机械通气、肺部感染、体重、肺静脉梗阻、解剖分型、急诊手术、阻断时间及体外循环时间为术后近期死亡的危险因素（P＜0.05）。见表1。

对单因素Logistic分析中影响患儿近期疗效的变量进行多因素逐步Logistic回归分析（引入水准为0.05，排除水准为0.10），肺部感染、解剖分型、阻断时间、体外循环时间及体重分级为术后近期死亡的危险因素（P＜0.05）。见表 2。

表1　TAPVC术后近期死亡危险因素的单因素Logistic回归分析

表2　TAPVC术后近期死亡危险因素的多因素Logistic回归分析

3　讨论

随着外科技术的进步以及围手术期管理水平的提高，TAPVC的手术死亡率逐渐下降，早期死亡率在＜20%[5-10]。但由于TAPVC患儿往往较早就会有心功能不全的表现，一般状况较差，缺氧引起代谢性酸中毒，呼吸抑制需气管插管，呼吸机辅助呼吸，组织脆嫩，手术视野狭小，手术时间较长，手术时体重较低，术后极易出现并发症；经过对本组数据进行Logistic回归分析发现肺部感染、解剖分型、阻断时间、体外循环时间及体重分级为影响TAPVC手术效果的危险因素。

本研究提示术前肺部感染为影响术后治疗效果的危险因素，本组患儿中有3例术后因肺部感染多重耐药菌，感染难以控制，低氧引起多脏器功能衰竭死亡；均为术前需机械通气同时合并肺部感染的患儿，其中1例为孕36周的早产儿，出生后因新生儿窒息行气管插管，肺发育较差又合并肺部感染，呼吸机撤离困难，遂转入本科急诊手术治疗，术后出现广泛耐药的鲍曼不动杆菌感染，肺部感染难以控制，出现多器官功能衰竭死亡。对于术前肺部感染的患儿应使用敏感抗生素控制感染，充分改善肺部情况，尽可能为手术创造良好条件，减少术后并发症的发生。

多个研究结果表明，TAPVC的解剖分型是手术死亡的明确危险因素，与本研究数据一致[3，9,11]。在本研究中，心下型死亡率高达50%，远远高于心上型、心内型及混合型。分析原因可能与心下型的解剖及病理特点有关，心下型由于肺静脉通道较长导致肺静脉阻力较高，均存在不同程度的肺静脉梗阻，肺动脉高压重，出现症状早，往往需急诊手术治疗；共同静脉干位置较深，游离难度大，手术时需将心脏抬起，手术暴露困难，增加了难度和风险；肺静脉共汇呈垂直状，肺静脉切口与左房切口容易不匹配，导致吻合口扭曲引起术后吻合口狭窄。NAKAYAMA等[12]提出，混合型TAPVC是术前患儿在院死亡的明确危险因素，由于混合型TAPVC的解剖变异较大，加之发生率较低，其相关性仍需更多患者进一步随访才能确定。

体外循环过程中组织处于缺血、缺氧状态，特别是主动脉阻断之后心肌完全处于无血、缺氧状态，虽然采取了灌注含血心肌保护液和物理降温等措施，仍然避免不了缺血-再灌注引起的炎症反应，造成血管内皮损伤，导致术后低心排的发生。缺血-再灌注引起的炎症反应也可以导致肺毛细血管通透性增加，导致肺部并发症的出现，肺部感染概率增加，延长术后恢复时间，增加手术的风险。本研究提示主动脉阻断时间和体外循环时间是影响TAPVC近期手术效果的危险因素，结果与YONG和SHI等的报道一致[10,13]。

低体重是影响手术治疗效果的1个独立危险因素[5-6，9，11]。李晓华等[14]报道体重 ＜3 kg 的患儿手术后死亡率增加近3倍；低体重往往意味着患儿生长发育受限，组织器官不完全发育，手术视野小暴露难度增加，共同肺静脉腔小操作困难，易出现吻合口梗阻。同时延长了主动脉阻断时间，术后出现并发症的机会大，监护室的停留时间长，增加了术后死亡率。

TAPVC手术可以取得比较满意的效果，术前尽可能的改善患儿的一般状况，控制肺部感染，减少术后肺部并发症的发生。术中简化手术步骤，尽量缩短主动脉阻断时间并扩大吻合口，低体重患儿在新生儿期实施手术风险依然较高。