超声随访婴儿血管内皮瘤消失一例

周敏

[中图分类号]R8 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249（2018）05-205-01

患者，女，7个月，2015年8月8日因“呕吐、腹泻”来我院就诊。行B超检查：肝脏大小正常，形态规则，肝内可见多个低回声区，边界清晰，形态规则，测较大者1.9x1.3cm，余肝实质回声密集中等、分布均匀。肿瘤标记物AFP：在正常范围，肝功正常，血小板：371x10E9/L。因患儿年龄较小，考虑到造影剂不良反应，未做肝脏增强CT及超声造影，遂行肝脏穿刺活检，病理诊断：婴儿型血管内皮瘤。临床未做任何处理，建议随访。在随后的两年每半年复查一次超声，2017年11月30日复查发现肝内病灶减小、数量明显减少；2018年4月29日复查肝内病灶消失。

讨论：婴儿型肝脏血管内皮瘤（infantile hepatic hemangioendotheliona，IHH）是少见的肝脏肿瘤，发病率为1/20000，但婴幼儿较常见，位于儿童肿瘤的第三位，约占12%，多见于6个月以内的婴儿，女性好发。IHH临床表现无特异性，常因产前B超提示肝脏占位或因肝脏肿大及皮肤血管瘤就诊。IHH是血管源性肿瘤，可引起动静脉分流而导致严重的并发症，如心力衰竭，可合并血小板减少症及AFP增高。I型IHH最常见，肿瘤组织由大小不等的血管构成，管腔内壁可见肿胀增生的血管内皮细胞，有粘液基质和胆小管成分，核分裂相少见；II型IHH少见，主要表现血管内皮细胞明显增生，不形成管腔或管腔結构不清晰，部分可形成乳头样结构，无散在胆小管成分。II型具有潜在恶性，I型和II型可以混合存在于同一患者。IHH的表现为单发、多发病灶或弥漫结节病灶。随着对本病的研究，目前IHH主要靠CT特征性表现并结合发病年龄多能明确诊断，因合并血小板减少症穿刺有大出血的风险，所以不建议行肝脏穿刺活检。IHH的主要治疗方法包括手术切除、原位肝移植、放射治疗、经肝动脉栓塞介入治疗、类固醇治疗、干扰素及β受体阻滞剂治疗。文献报道口服普萘洛尔治疗多发结节型IHH，病灶可缩小、数量可减少，随访至1年以上肝内病灶可进一步减少、部分可消失。本例患儿因“呕吐、腹泻”入院查体时发现，病理诊断属于IHHⅠ型，AFP、肝功、血小板均正常，随访两年多未经任何治疗肝内结节完全消失。IHH需与以下疾病鉴别：①肝母细胞瘤，小儿最常见的肝脏恶性肿瘤，好发于1岁以上的儿童，肝右叶多见，易侵犯临近肝实质及血管、胆管，AFP常明显增高；②海绵状血管瘤，多发生于成人和年长的儿童，极少发生于1岁以下的婴儿；③肝转移瘤，增强CT表现为快进快退。认识本病避免与肝母细胞瘤和肝转移瘤相混淆，可避免不必要的手术治疗或放疗。超声检查具有无损伤、可重复、价格低廉的优点，可作为筛查、随访的重要手段。