头顶乳头状汗管囊腺瘤一例

徐春兴

临床资料患者，男，24岁。因头顶部出现十余个黄豆大皮疹多年，加重半年来就诊。半年前无明显诱因下左侧头顶出现红色丘疹，散在分布，无瘙痒和疼痛，发展缓慢。近半年突然增多。发病后患者曾在当地医院使用口服抗组胺药和外用糖皮质激素药膏，效果不佳。近两个月皮疹红明显，进行性增大，无破溃。患者食欲正常，无烦渴、多饮、多尿症状，无体重下降。家族中无类似疾病，无高血脂及糖尿病史。

体格检查：系统检查无异常。皮肤科检查：左侧头顶部见十余个黄豆大淡红色丘疹及结节，聚集成片，无压痛，皮疹之间无融合(图1)。血常规、心电图、全胸片、B超(肝胆脾胰双肾)、头颅CT均未见异常。CEA 1.91 ng/mL,AFP 1.26 ng/mL。组织病理示:表皮下见数个囊样凹陷，凹陷上部衬以复层鳞状上皮，下部衬以腺样上皮，由两层细胞构成，内面一层柱状细胞，外层小立方细胞，腺体上皮呈乳头状突入囊性凹陷中。基质中毛细血管扩张、充血，大量淋巴细胞、浆细胞浸润(图2)。皮损全部切除后病理未见皮脂腺痣组织表现。结合临床诊断为乳头状汗管囊腺瘤。

图1 左侧头顶部见十余个黄豆大淡红色丘疹及结节，聚集成片，无压痛，皮疹之间无融合

图2 表皮下见数个囊样凹陷，凹陷上部衬以复层鳞状上皮，下部衬以腺样上皮，由两层细胞构成，内面一层柱状细胞，外层小立方细胞，腺体上皮呈乳头状突入囊性凹陷中。基质中毛细血管扩张、充血，大量淋巴细胞、浆细胞浸润(HE,×200)

讨论乳头状汗管囊腺瘤(Syringocystandenoma Papilliferum),又称乳头状汗管囊腺瘤痣(nevus syringocystandenoma papilliferum)。本例呈线状排列，较为少见，国外Laximisha等曾有报道[1]。

SP通常发生于初生儿或儿童早期，50%病人出生时即存在，常由头皮Jadassohn皮脂腺痣发展而来，大约1/3病人也可发生于面部[2]。往往在青春期显著增大，其表面开始光滑，以后隆起呈疣状。通常表现为单发的斑块或结节，半数以上发生在头皮，也有发生与面、躯干、四肢[3]。本例患者发生于头皮，表面无毛，十余个黄豆大丘疹及结节，聚集成线状，部分融合，其颜色为淡红色。

SP的皮损需疣状痣及皮脂腺痣鉴别，有时还要排除基底细胞瘤。组织病理可以明确诊断。

本病应用糖皮质激素、抗组胺药等，但均不能改变病程和预后。有碍美观和功能的皮损可用冷冻、皮肤磨削、电凝固术和CO2激光治疗，但不易彻底[3]。放疗对本病无效[2]。本例患者最终采用手术切除治疗，效果满意。

[1] Laximisha C, Thappa DM, Mishra MM, et al. Linear syringocystandenoma papilliferum of the scalp[J]. J Eur Acad Dermatol Venereol,2007,21(2):275-276.

[2] 奥多姆 RB， 詹姆斯 WG，伯杰 TG.安德鲁斯临床皮肤病学[M].徐世正主译.北京:科学出版社,2015:663-664.

[3] 赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版,2009:1554-1555.