正中弓韧带综合征1例及文献复习

何 俊,陈宜春,刘荣波

(1.四川大学华西医院 放射科,四川 成都610100；2.成都市龙泉驿区第一人民医院 放射科)

正中弓韧带综合征(MALS)是临床少见的一种综合征[1]。正中弓韧带(MAL)是连接主动脉裂孔两侧膈脚的纤维韧带,构成主动脉裂孔的前缘。如果腹腔干在腹主动脉上发出位置过高或膈肌脚附着点过低均可使腹腔干受压,导致肠系膜缺血,从而引起腹痛、体重减轻等一组症候群。因此又称为腹腔干压迫综合征(celiac artery compression syndrome)。该综合征症状及体征易与消化道疾病混淆,容易被漏诊或误诊。也有学者认为腹腔神经丛常与纤维组织缠结在一起,也能引起腹腔动脉近端压迫。但正中弓韧带是腹腔动脉外在压迫最常见的原因。本文就1例正中弓韧带综合征患者的临床资料,结合相关文献,着重从影像诊断方面进行回顾总结。

1 临床资料

1.1一般资料

患者,女,17 岁,因反复上腹痛4年于2016年4月初次到我院就诊,患者4年前无明显诱因下出现剑突下疼痛,尚可忍受,疼痛多为局限性胀痛,阵发性加重,偶有恶心感,无发热、畏寒,无呕吐反酸,无黑便。以“慢性胃炎”间断性口服药物治疗(具体不详)。患病以来食欲、精神可,睡眠欠佳,大小便如常,体重减轻10余斤。家中无类似疾病史。检查结果：胃镜检查示慢性非萎缩性胃炎。上腹部超声示肝、胆、胰、脾脏未见异常。2016年4月于我院行上下腹增强CT 检查考虑为正中弓韧带综合征。

1.2治疗经过患者入院完善术前检查后行腹腔干支架植入术,术后患者腹痛症状缓解出院。术后半月出现上腹部疼痛,以局限性胀痛为主,偶有刺痛,伴恶心、呕吐,呕吐胃内容物,偶有乏力。2016年5月行腹部CTA检查提示：腹主动脉及腹腔干起始段支架折叠成角,周围未见确切造影剂溢出。2016年6月入院行中弓韧带松解、腹腔干支架取出、腹主-腹腔干补片成形术。术后恢复良好,无腹痛、腹胀,无恶心、呕吐等不适。2017年5月复查腹部CTA：腹腔干未见显影,胃十二指肠动脉-肠系膜上动脉、肠系膜上动脉-肠系膜下动脉吻合支形成。手术记录：探查腹主动脉及肠系膜上动脉质软、搏动良好,腹腔干搏动未及、可扪及支架,开口周围可见明显纤维条束状组织压迫,分离困难。逐步离断中弓韧带,完全松解腹腔干动脉开口。全身肝素化后,阻断腹腔干上方、肾上腹主动脉及肠系膜上动脉,沿腹腔干至腹主动脉表面纵行切开约1.5 cm,完整取出支架,后以人工血管补片行切开扩大成形术。

2 影像检查

2.1检查方法

GE公司optima 64 层螺旋 CT,患者仰卧位,吸气后屏气,扫描范围从膈顶至双侧髂嵴连线。扫描参数：120 Kv,300 mA,螺距0.938,层厚5 mcm,层距5 mm,重建层厚 0.625 mm,层距0.625 mm。经肘静脉穿刺,高压注射器注入非离子型造影剂 80 ml,注射速度 4.5 ml/s。行动脉期及静脉期扫描。图像分析：使用AW4.6工作站,容积重建(VR)、多层面重建(MPR)等处理。

2.2CT表现

2016年4月平扫上下腹部未见异常,增强后动脉期横断面可见腹腔干起始处明显变窄(图1),MPR矢状位重建(图2)及VR重建(图3),腹腔干起始处呈“V”型凹陷,狭窄后腹腔干扩张(管径约 0.5 cm),形成鱼钩样改变,腹腔干与肠系膜上动脉间侧支循环形成。2017年5月术后腹部CTA复查：腹腔干未见显影,胃十二指肠动脉-肠系膜上动脉、肠系膜上动脉-肠系膜下动脉吻合支形成。

图1 横断面显示腹腔干起始端明显狭窄

图2 MPR矢状重建显示腹腔干V型压迫,典型鱼钩样改变

3 讨论

3.1临床特征

正中弓韧带是一种少见的综合征,最早提出于20世纪60年代[2,3]。2000年张跃等[4]报道全球报道CACS总例数为250余例。2011年陈新等[5]报道在988例腹部CTA病例中,仅9例出现腹腔动脉外压性狭窄,1例经手术证实为CACS。2015年Baskan O等[6]报道在121例行腹部增强CT的病人中,有50例(4.6%)出现腹腔干压迫的典型 CT 表现。

图3 VR重建显示腹腔干狭窄,腹腔干与肠系膜上动脉侧支循环

图4术后复查VR重建,腹腔干未见显影,胃十二指肠动脉-肠系膜上动脉、肠系膜上动脉-肠系膜下动脉吻合支形成

图5 术后复查MIP重建

MALS好发于20-40岁,尤其是体型偏瘦的女性[1]。主要症状为腹痛,尤其是餐后腹痛,体重下降、恶心腹泻等,听诊部分可有腹部血管杂音。由于临床表现不典型,很容易误诊为溃疡病、消化道肿瘤、神经官能症等[7],确诊主要依据典型的影像学表现。

3.2诊断

动脉血管造影是诊断的金标准,但因有创、射线暴露及造影剂毒性等限制其广泛应用。而多层螺旋CT血管成像(CTA)检查速度快,创伤小,后处理技术能够准确诊断和评价腹腔干狭窄及其侧支循环,多角度观察病变血管情况,成为诊断MALS的重要检查方法[8,9]。

CTA 诊断腹腔动脉压迫综合征的标准为[10,12]：①吸气末检查腹腔干受压,因为吸气时腹主动脉及其分支向尾侧移动,使腹腔干近端与正中弓韧带距离增大,不发生压迫或压迫减轻。正常人群约13%-15%在呼气末 MAL可能压迫腹腔干[5],因此临床意义不大。②腹腔干近端狭窄,呈“V”型凹陷,狭窄后管腔扩张,呈典型的鱼钩样改变。Baskan O等[6]报道在MALS 患者中有44%存在腹腔动脉狭窄后扩张。③肠系膜上动脉与腹腔干侧支循环的建立,这表明腹腔干严重受压狭窄。

李晓军等[11]报道53.8%的MALS 病例腹腔动脉自腹主动脉发出的位置位于L1椎体上1/3,与腹腔动脉无狭窄组腹腔动脉发出位置比较,差异有统计学意义。本病例 MPR 矢状面重建,显示腹腔开口于胸12椎体下1/3层面,符合该研究表现。本病例后重建图像显示腹腔干近端明显狭窄,狭窄后血管扩张,呈典型鱼钩样改变,并可见腹腔干与肠系膜上动脉之间侧支循环形成,且本病例血管壁没有钙化,腹部其余血管无狭窄或扩张,管腔无充盈缺损,可以除外动脉粥样硬化及大动脉炎,因此诊断正中弓韧带综合征。

CT检查诊断本综合征并不困难,但由于本综合征少见,诊断医师通常阅片重点在肝胆胰脾及胃肠道,而忽略血管的改变,容易造成漏诊。因此,对于腹痛患者,如果腹部脏器无异常改变,要考虑到是否有血管的病变。

参考文献：

[1]陈茹萱,孙 昊,薛华丹,等.中弓韧带压迫综合征的诊断及治疗[J].协和医学杂志,2014,5(3):339.

[2]王茂强.膈肌中脚压迫综合征：相关基础、影像学表现及介入治疗进展[J].中国医学影像杂志,2004,12(5)：361.

[3]刘文徽,吴本俨.腹腔动脉压迫综合征[J].中国保健医学杂志,2012,14(6)：489.

[4]张 跃.腹腔动脉压迫综合征[J].中国综合临床,2000,16(2)：83.

[5]陈 新,王 鹏,黄卫平,等.正中弓状韧带压迫腹腔干CTA表现[J].中国临床医学影像杂志,2011,22(12)：895.

[6]Baskan O,Kaya E,Gungoren FZ.Compression of the Celiac Artery by the Median Arcuate Ligament:Multidetector Computed Tomography Findings and Characteristics[J].Canadian Association of Radiologists Journal,2015,66(3):272.

[7]Gunduz Y,Asil K,Aksoy YE.Clinical and radiologic review of uncommon cause of profound iron deficiency anmia:median arcuate igament syndrome[J].Korean J Radiol,2014,8(4)：439.

[8]李建军,胡道予,汤 浩,等.MSCTA对腹腔干狭窄迹侧支循环的应用价值[J].放射性实践,2012,4(27)：432.

[9]万正东,王玖言,宋 斌,等.正中弓状韧带压迫综合征1例[J].广东医学,2016,37(4)：636.

[10]H Gümü,M Gümü,G Tekbas.Clinical and multidetector computed tomography findings of patients with median arcuate ligament syndrome[J].Clin Imaing,2012,10(5)：522.

[11]李晓君,徐 海,林秀莲,等.正中弓状韧带压迫腹腔动脉多层螺旋CT表现[J].中国医学影像杂志,2016,24(1)：40.

[12]王大帅,张学民,张小明,等.腹腔动脉压迫综合征三例[J].中华普通外科杂志,2015,30(12)：1011.