糖尿病非酮症偏身舞蹈症1例报告

王子琪，刘 阳，梁 璐*

（1．河北大学，河北 保定 071000；2．河北大学附属医院，河北 保定 071000）

偏侧肢体舞蹈病是一种罕见病，多种原因可引起该病，如脑血管疾病，神经变性疾病，肿瘤疾病，免疫性疾病，传染病和代谢性疾病都是这种罕见疾病的原因。根据流行病学，主要出现在亚洲地区，女性常见[1]。高血糖是代谢性疾病中引起偏身舞蹈病的常见原因[2]。本文报道1例糖尿病非酮症偏身舞蹈症病例结合文献复习，望提高临床医生对糖尿病患者合并糖尿病非酮症偏侧舞蹈症的认识。

1 病例资料

现病史：患者男性，年龄62岁。因“右侧肢体不自主舞动6天”入院。患者因无明显诱因出现右侧肢体不自主舞动，以右上肢为重。症状呈持续性，睡眠休息时症状缓解，扭动幅度不大，不影响进食、饮水等日常生活。无头痛、恶心、呕吐，无排汗增多等伴随症状。遂就诊于辽宁省当地医院查头颅核磁：右侧胼胝体早期脑梗死。查血糖：17.26 mmol/L，经住院治疗6天后患者症状未见好转（具体应用药物情况不详），遂转河北大学附属医院（我院）。

入院后查头颅CT检查。见图1。

图1

左侧基底节区稍高密度影，建议MRI检查。

胼胝体膝部及右侧放射冠腔隙性脑梗死。既往史和个人史有高血压病10余年，血压最高达“200/90 mmHg”，平时血压未监测。已婚，配偶及子女均体健，否认家族中有同类疾病患者。自患者发病以来，患者进食差，精神、睡眠可。神经科查体：神志清楚，言语稍笨拙，可对答，查体合作。双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏。眼动自如到位，无眼震。面部痛觉对称存在。双侧额纹、鼻唇沟对称，示齿口角不偏。伸舌居中。咽反射存在。扭头、耸肩有力。右侧肢体肌力5-级，肌张力低，不自主舞动，左侧肢体肌力5级，肌张力正常。双侧肢体腱反射对称性减弱，双侧巴氏征、双划症阴性。肢体痛觉对称存在。颈软无抵抗。

2 实验室检查

随机血糖8.36 mmol/L。空腹血糖：8.3 mmol/L，糖化血红蛋白13.8%（正常值4.0%～6.0%）。尿常规：尿糖（3+），尿酮体：（+）患者存在尿酮体，患者自发病后进食差，考虑饥饿性尿酮体。电解质、肝功能、肾功能、血常规、血脂等化验未见明显异常。

3 鉴别诊断

脑出血、颅内占位、癫痫等。

4 诊疗经过

结合科内讨论，患者主要表现为右侧肢体不自主舞动，头颅CT：右侧基底节区稍高密度影，头颅核磁：右侧胼胝体早期脑梗死。结合患者实验室检查，考虑为糖尿病非酮症偏身舞蹈症。予以控制血糖，与胰岛素控制降糖并监测血糖变化，给予丁苯酞软胶囊0.2 g，3次/日口服改善侧枝循环循环，阿司匹林肠溶片200 mg抗血小板聚集，氟哌啶醇2 mg，2次/日口服改善症状，肌氨肽苷20 mg，1次/日静点营养神经，血塞通400 mg 1次/日静点活血，经积极治疗患者血糖波动在5～10 mmol/L，住院第5天右侧偏身不自主舞动明显好转，第8天患者右侧肢体无不自主舞动，但患者自觉右侧肢体力量较入院时稍差，住院第10天自觉力量明显好转，经治疗后患者空腹血糖波动6～7 mmol/L，餐后2小时血糖波动在8～9 mmol/L左右，病情逐渐稳定要求自动出院，嘱患者门诊随诊。出院1个月后随访患者血糖控制同出院，未再发作右侧肢体不自主舞动。

5 讨 论

偏身性舞蹈症是一种异常的、连续的、无节奏的、远端运动的表现。与基底神经节病变相关，如丘脑底核病变、苍白球、尾状核、壳核等。目前，糖尿病非酮症偏侧舞蹈症的发病机制尚不清楚，或与血糖长期控制不佳影响脑部血供，导致脑血流灌注不足，引发脑部流体力学改变；或者因为脑部微血管病，引发颅内微出血；或导致r一氨基丁酸水平降低；或脑组织渗透压增高等有关，最终导致基底节区，尤其是纹状体区腔隙性脑梗死，进而产生对侧肢体舞蹈样动作[3]。该病共同特点是平时血糖控制欠佳，舞蹈症是高血糖的并发症，同样低血糖患者也可以出现[4]。该病报告病例的数量仍然不多。临床表现为患侧肌张力降低，突然出现一侧肢体不自主、无规律、迅速的舞蹈样动作，在面部可表现为不自主的咬牙、努嘴、挤眉弄眼等。上肢不自主运动发作频率多高于下肢，一般仅累及单侧肢体，有时也可伴随精神障碍、认知功能低下等[5]。

影像学资料对早期诊断非常重要，CT检查早期表现为患侧肢体对侧的尾状核、壳核和（或）苍白球的高密度影，并很快减弱或消失；MRI T1表现为病灶部位的片状高信号，T2表现为低信号或高 信号，还有些患者在核磁和CT上无异常信号[6]。临床医生应该尽早认识到这种独特的症状，因为它可以通过血糖的正常化来治疗。通过积极的治疗该病的预后还是可观的。

[1] Hmmtb H,Pahalagamage SP,Senanayake S.Case report of hyperglycemic nonketotic chorea with rapid radiological resolution[J].Bmc Medical Imaging,2017,17(1):54.

[2] Lee S H,Shin J A,Kim J H,et al.Chorea-ballism associated with nonketotic hyperglyca emia or diabetic ketoacidosis: characteristics of 25 patients in Korea.[J].Diabetes Resear ch&Clinical Practice,2011,93(2):80-3.

[3] Abdelghany M,Massoud S.Nonketotic hyperglycemic chorea.[J].Case Rep Neurol Med,2014,2014(8):128037.

[4] 金 花,刘跃辉,张东威.糖尿病低血糖合并偏侧舞蹈症1例[J].世界临床医学,2016,10(8).

[5] 王柳清,蒋孝宗,张守成.糖尿病非酮症偏身舞蹈症1例报道及文献复习[J].中国临床神经科学,2016,24(1):68-69.

[6] 李秀媛,齐伟哲.糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症16例临床分析[J].脑与神经疾病杂志,2017,25(4):238-241.