完全性川崎病与不完全性川崎病患儿临床特点比较

李晓冰，何德根，彭 通，陈钊扬

(广州中医药大学附属中山中医院，广东 中山 528400)

川崎病是一种原因不明、以血管炎症为中心的急性发热出疹性疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征[1]，发病率为13%～20%，发病率逐年上升[2]。由于该病能够损害小儿冠状动脉，导致心脏后遗症，严重者引发猝死，目前已成为儿科临床关注的重点[3]。其中不完全性川崎病临床表现较少，导致临床诊断困难，易出现误诊漏诊，且预后较差，受到儿科医生高度关注[4-5]。本研究选取58例川崎病患儿，对比分析完全性与不完全性川崎病的临床特点，以期为临床早期诊断川崎病提供理论指导。

1资料与方法

1.1一般资料

选取广州中医药大学附属中山中医院儿科于2013年1月至2016年12月期间收治住院的川崎病患儿58例，对患儿临床资料进行回顾性分析。其中完全性川崎病(KD)患儿30例，作为KD组；不完全性川崎病(IKD)患儿28例，作为IKD组。所有患儿年龄为3月龄～12岁，以婴幼儿为主。30例完全性川崎病患儿中男19例，女11例；≤3岁15例，>3～5岁10例，>5岁5例。28例不完全性川崎病患儿中男18例，女10例；≤3岁16例，>3～5岁9例，>5岁3例。两组患儿在性别、分娩方式、合并基础疾病、年龄等方面差异均无统计学意义(P>0.05)。

1.2纳入与排除标准

纳入标准：①所有患儿均确诊为川崎病，临床症状及实验室检测符合小儿川崎病诊断标准；②无重大疾病及窒息和抢救史；③所有患儿监护人均知情同意参与本次研究。

排除标准：①伴有EB病毒感染、腺病毒感染、中毒性休克综合征、Stevens-Johnson综合征、药物过敏综合征、猩红热等发热性疾病；②系统性红斑狼疮、渗出性多形性红斑、幼年类风湿关节炎全身型等结缔组织疾病；③伴有严重心、肝、肾功能不全或其他高危基础疾病；④伴有遗传代谢性疾病、发育畸形；⑤排除因各种原因临床资料不全的患者。

1.3诊断标准

小儿川崎病诊断标准[1]：①颈部淋巴结肿大；②口唇充血皲裂，伴草莓舌；③多形性红斑；④双侧球结膜充血；⑤早期出现手足硬性水肿、掌跖红斑，后期则出现指(趾)端脱皮；⑥发热5d以上，抗生素治疗无效。完全性川崎病是指不明原因发热5d以上，且具备其他5项主要临床特征中的4项或4项以上；而不完全性川崎病则是指发热5d以上，其他主要临床表现仅符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉病变(CAL)。

冠状动脉病变诊断[1]：①正常，指冠状动脉壁光滑，回声细薄，无任何部位扩张。冠状动脉内径：3岁<2.5mm，3～9岁<3.0mm，9～14岁<3.5mm。②冠状动脉扩张(CAD)，指冠状动脉内径超过上述标准但<4.0mm，冠状动脉内径/主动脉根部内径(CA/AO)<0.30。③冠状动脉瘤(CAA)，指4.0mm<冠状动脉内径<7.0mm，CA/AO>0.30，或冠状动脉呈瘤状扩张。④巨大冠状动脉瘤：冠状动脉内径≥8.0mm，CA/AO≥0.60。

1.4研究方法

查询所有患儿常规病史、实验室检查、体格检查。对比不完全性川崎病患儿与完全性川崎病患儿的年龄、性别、临床特点[发热、卡疤红肿、肛周脱屑、口腔黏膜充血、皮疹、手足硬性水肿、球结膜充血、指(趾)端脱皮、淋巴结肿大]、实验室特点[血钠、白细胞计数、C反应蛋白(CRP)、血小板计数、红细胞沉降率(ESR)、血红蛋白水平、谷丙转氨酶]、心电图及心脏彩超等临床资料。

1.5统计学方法

本次实验所得的数据均采用统计学软件SPSS 19.0进行统计分析。计数资料采用百分率表示，组间比较采用χ2检验，符合正态分布的数据以均值±标准差描述，组间比较采用独立样本t检验；不符合正态分布的数据以中位数(四分位间距)表示，组间比较采用Mann WhitheyU检验，以P<0.05为差异有统计学意义。

2结果

2.1两组患儿临床特点比较

诊断时，完全性川崎病患儿发热持续时间为5～11天，中位数为8天；不完全性川崎病患儿为5～16天，中位数为10.5天。两组患儿持续发热时间比较差异有统计学意义(Z=3.174，P<0.001)。两组患儿在临床症状肛周脱屑、恢复期指(趾)端脱皮、颈部淋巴结肿大等方面差异无统计学意义。完全性川崎病患儿皮疹、口腔黏膜充血、急性期手足硬肿、球结膜充血等症状的发生率较不完全性川崎病患儿高(均P<0.05)，卡疤红肿发生率较不完全性川崎病患儿低(P<0.05)，见表1。

表1 两组患儿临床症状比较[n(%)]

2.2两组患儿实验室检查资料比较

两组患儿在血钠、谷丙转氨酶、血红蛋白、血小板、ESR等实验室指标差异均无统计学意义(P>0.05)。其中IKD组患儿白细胞计数、CRP较KD病组患儿高，差异均有统计学意义(均P<0.01)，见表2。

表2 两组患儿实验室检查资料比较

2.3两组患儿心电图比较

完全性川崎病患儿除窦性心动过速以外有10例心电图示异常，表现为肢体导联低电压2例，室性期前收缩、ST-T段改变各1例、P-R间期延长2例，完全性右束支传导阻滞2例，Q-T间期延长2例。不完全性川崎病患儿11例心电图示异常，表现为肢体导联低电压3例，室性期前收缩1例、P-R间期延长3例，ST-T段改变、完全性右束支传导阻滞各2例。两组患儿心电图异常发生率差异无统计学意义(χ2=2.869，P>0.05)。

2.4两组患儿冠状动脉病变比较

完全性川崎病患儿有2例(6.7%，2/30)出现冠状动脉病变，其中左、右冠状动脉扩张各1例；不完全性川崎病患儿出现冠状动脉病变4例(14.29%，4/28)，左冠状动脉扩张2例，右冠状动脉扩张1例，左冠状动脉瘤1例。两组患儿冠状动脉病变发生率比较差异有统计学意义(χ2=6.536，P<0.05)。

2.5两组患儿治疗及预后比较

30例川崎病患儿均采用口服阿司匹林(30～50mg·kg-1·d-1，用药至热退后48～72h改为小剂量3～5mg·kg-1·d-1维持6～8周)联合静脉注射丙种球蛋白(1～2g/kg，静脉滴注12～14h)治疗后，27例(90.00%)患儿症状得到有效控制，仅3例(10.00%)患儿对静脉注射丙种球蛋白治疗不敏感。28例不完全性川崎病患儿采用口服阿司匹林联合静脉注射丙种球蛋白治疗后，仅21例(75.00%)患儿症状得到有效控制，7例(25.00%)患儿对治疗不敏感。川崎病组患儿治疗后发热消退时间为(31.90±12.60)h，高于不完全性川崎病组患儿(29.80±12.80)h，差异无统计学意义(P>0.05)。

3讨论

3.1川崎病流行病学

川崎病是一种小儿急性发热出疹性疾病，主要以血管炎症为主，伴机体各脏器炎症，可损害小儿冠状动脉从而导致小儿心脏后遗症，属于急性自限性血管综合征[6]。该疾病的高危人群主要为5周岁以下的婴幼儿[7]。研究表明，不完全性川崎病患儿占全部川崎病患儿的13%～26%[8]。由于不完全性川崎病临床表现仅有2～3项符合川崎病临床诊断标准，临床诊断困难，已成为目前儿科领域的重点难点[9]。

3.2不同类型川崎病的临床特点

不完全性川崎病患儿除发热以外，还出现肛周脱屑、口腔黏膜充血、手足指(趾)端脱皮、淋巴结大等临床症状。与完全性川崎病患儿相比，本研究不完全性川崎病患儿口腔黏膜充血、皮疹、球结膜充血、急性期手足硬肿等临床症状的发生率较低，卡疤红肿发生率较高。其中两组患儿近50%出现肛周脱屑，提示临床面对不明原因出现发热的患儿，应仔细检查其肛周是否出现脱屑，考虑川崎病存在，尤其是不完全性川崎病。

与完全性川崎病相比，不完全性川崎病临床症状较少，故其早期诊断较为困难，容易误诊漏诊。本次研究不完全性川崎病患儿诊断时发热持续时间为5～16天，与完全性川崎病患儿比较存在统计学意义(P<0.05)。临床对不完全性川崎病误诊的原因有：①医师对不完全性川崎病认识不足，导致其体检问诊不详细；②滥用激素降低患儿体温，掩盖川崎病的主要症状体征。因此临床医师面对不明原因出现的发热时应考虑川崎病，同时注意观察是否出现川崎病的相关症状，如皮疹、淋巴结肿大等，及时行心电图，心脏彩超以减少误诊漏诊[10]。

研究表明，不完全性川崎病与完全性川崎病的实验室诊断指标基本一致[11]。本次研究不完全性川崎病患儿的白细胞计数与CRP较完全性川崎病患儿明显增高，推测可能与其诊断时间较晚及免疫炎性反应有关。

此外，本次研究两组患儿均有冠状动脉病变与心电图异常。尽管两组患儿心电图差异无统计学意义，但不完全性川崎病患儿冠状动脉病变显著高于川崎病患儿。因此当患儿确诊为川崎病时应注意防止患儿出现冠状动脉病变及相关心脏并发症。

3.3不同类型川崎病的预后转归

有研究表明，临床治疗川崎病的关键在于控制血管炎症，防止血栓性栓塞或冠状动脉瘤的形成，损害心血管[12]。目前临床上主要采用阿司匹林口服联合静脉注射免疫球蛋白治疗小儿川崎病，通过免疫球蛋白溶液中的IgG抗体的小片段携带的具有治疗作用的唾液酸激活IgG的抗炎作用[13]。本次研究中所有患儿均接受阿司匹林口服治疗和静脉注射免疫球蛋白治疗。90.00%完全性川崎病患儿对静脉注射免疫球蛋白敏感，仅10.00%不敏感；75.00%的不完全性川崎病患儿敏感，仅25.00%不敏感。表明阿司匹林口服治疗联合静脉注射免疫球蛋白治疗川崎病的效果较好。

综上所述，不完全性川崎病患儿较完全性患儿临床表现不明显。不完全性川崎病患儿发热时间长，CRP水平、卡疤红肿发生率、白细胞计数明显升高，冠状动脉病变发生率高，有助于其早期诊断。尽早完善相关实验室检查可减少其误诊漏诊，同时临床治疗时需注意预防患儿的心血管损伤及冠状动脉病变发生。

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