复发性面神经炎52例临床分析

臧卫平 冯来会 张志军

郑州人民医院神经内科，河南 郑州 450003

面神经炎又称特发性面神经麻痹，是因面神经非特异性炎症所致的周围性损伤，儿童至老年人均可发病，男性略高于女性，病因未明。该病具有自限性特点，70%～80%的患者即使不治疗也可完全恢复[1-2]。面神经炎多为单相病程，复发率低，>2次罕见。1853年ROMBERG首先描述了2例复发性面神经炎的临床特点，引起学者的关注。因发病率低，复发性面神经炎无大型的流行病学资料，其病因、临床特点及治疗方案尚无指南推荐标准。本研究回顾性分析52例患者的临床特点，旨在为临床诊断及治疗提供新思路。

1 资料和方法

1．1一般资料选取2012-05—2016-05在郑州人民医院就诊的面神经炎患者52例，男28例，女24例，年龄25～79岁，平均43.25岁；以急性及亚急性起病为主，符合周围性面神经炎的临床特点，如受累侧闭目、蹙眉、鼓腮力弱和示齿、口角歪斜等，部分患者可伴耳后、乳突部疼痛，听觉减退、流泪、舌前2/3味觉减退等症状。其中10例发作3次，双侧面神经均受累；42例发作2次，19例以同侧发病，23例双侧发病。2例有妊娠史，15例发病前无明显诱因，13例发病前有受风史，24例合并高血压、糖尿病等基础疾病。排除标准：有明确病因的疾病，如腮腺疾病、中耳炎、乳突炎、吉兰-巴雷综合征、颅内肿瘤、脑神经炎等导致的面神经炎。

1．2辅助检查52例患者行头颅磁共振、面神经电图、瞬目反射、脑脊液及血清抗体、肿瘤筛查、自身免疫相关指标等检查。头颅磁共振排除脑干病变。面神经电图示，17例面神经脱髓鞘改变，35例面神经脱髓鞘及轴索损害。脑脊液检查示，颅压高者6例(最高230 mmH2O，1 mmH2O=0.009 8 kPa)，细胞总数增高5例(最高90×106个/L，淋巴细胞94%，糖和氯化物正常)，蛋白高3例(最高158.63 mg/dL)，3例脑脊液抗NMDA抗体阳性，38例脑脊液检查正常。5例血清自身免疫指标异常，3例甲状腺功能异常，3例伴非小细胞肺癌肿瘤标记物高，随访中未见肿瘤病变，余血清学指标正常。

1．3治疗方法根据患者意愿分为2组，观察组30例采用甲强龙500 mg 连用3 d冲击治疗，10 d内逐步阶梯减量至停用；对照组22例采用强的松30 mg，连用1周后，10 d内减量停用。2组按照特发性面神经炎麻痹治疗指南[3]给予阿昔洛韦0.4 g/次，3次/d，连用10 d，以及B族维生素、理疗针灸、护目等对症支持治疗，同时给予补钾、护胃、监测血糖等。

1．4疗效评定根据House-Brackmann[4]面瘫评定标准(表1)，痊愈(H-B Ⅰ级)：双侧额纹、鼻唇沟恢复对称，蹙眉与闭眼正常，鼓腮时口角不漏气，进食时齿颊间不滞留食物残渣，示齿时无口角歪斜，面部表情正常；显效(H-B Ⅱ级)：双侧额纹与鼻唇沟基本对称，眼闭合欠实，鼓腮时口角不漏气，进食时齿颊间不滞留食物残渣，示齿见口角略不对称；好转(H-B Ⅳ～Ⅵ级)：经治疗后改善为H-B Ⅲ级；无效：经1个月治疗后仍停留在H-B Ⅳ级以上。

2 结果

随访1 a，观察组治愈率70.0%，显著高于对照组的44.5%，差异有统计学意义(P<0.05)。见表2。

表1 House-Brackmann面神经瘫痪评定标准

表2 2组治疗结局比较 (n)

3 讨论

贝尔麻痹是面神经麻痹的最常见原因，是由面部神经的自主神经功能低下、受冷风刺激、自身免疫力低下等发病，每年发病率(11.5～53.3)/10万[5]，合并肥胖、高血压、糖尿病、上呼吸道感染等基础疾病及妊娠更为常见[6-7]，临床上无可检测的明确病因，预后受多种因素影响[8-9]。复发性面神经炎预后较差，遗留面部运动功能减退者约29%，严重减退者占50%以上[10-13]。复发性面神经麻痹临床并不常见，国外文献报道，在所有面神经麻痹病例中复发者仅占4%～7%，国内报道甚是少见。因发病率低，目前尚缺乏复发性面神经炎统一明确的功能缺损分级、影响因素及治疗方案等标准，多参照单侧面神经麻痹的治疗方法[2，14]。大部分学者认为，发病原因常为染色体异常、病毒感染、糖尿病、妊娠、肿瘤、中耳炎、腮腺肿块、家族倾向等[15-18]，可表现为同侧复发或两侧交替发生，部分患者可多次复发。本组中13例发病前有受风史，提示病因与单侧面神经炎相似，与病毒感染、免疫力低下等有关。OKUDO等[19]报道了1例以复发性面神经炎为特点的梅-罗综合征(MRS)，主要表现为右侧面神经麻痹、上唇肿胀、右面部肿胀，2 a前曾有2次面神经炎复发，每次治疗后症状均有所缓解。早在1928和1853年它被描述成面部水肿和面部麻痹的一种罕见疾病，临床上仅1/3的患者表现典型的三联征，可能出现一种或多种症状，诊断困难，容易漏诊和误诊，多数医师将这种症状作为疾病排除的诊断条件[20-21]，病理活检可见非干酪样肉芽肿病变。本组4例老年患者2次发作，均伴明显的眼部流泪、面部肿胀史，无舌皱裂，治疗效果差，提示需与不典型的梅罗综合征相鉴别，因患者年龄大、病程长，患者家属拒绝病理活检。BIRNBAUM[22]报道3例风湿性疾病患者的一种新的神经系统综合征：面肌无力、耳痛和面肌痉挛，在此次发病前1～2 a内患者曾出现周围性面瘫。面神经麻痹可发生在许多风湿性疾病中，轻微的耳部不适就可能伴随面神经麻痹[23]。本组5例血清自身免疫指标异常，3例甲状腺功能异常，复发是否与自身免疫及代谢有关，尚待进一步随访检查，同时也提醒临床医师，年轻女性患者更易出现内分泌系统疾病，进一步完善临床检查及定期随访观察至关重要。副肿瘤综合征临床表现复杂多样[24-25]，可表现为脑干脑炎、周围神经病变等，这些临床症状可早于肿瘤10～15 a发病，治疗效果差。本组3例非小细胞肺癌肺部CT未见明确占位病变，经激素冲击治疗部分缓解，是否为肿瘤的远隔效应尚待排除；同时，据文献报道，糖尿病神经病变、淋巴瘤神经侵犯均可单纯导致第8对脑神经病变[26-27]。总之，以复发性面神经炎为主要临床表现的患者病因复杂，可为肿瘤、自身免疫病等全身性疾病的一种早发现象[28-29]，早期症状单一，诊断困难，需详细询问病史、体格检查及全面的辅助检查，定期随访，完成与其他疾病的鉴别[30-31]。

复发性面神经炎的病因、治疗规范尚无指南推荐意见，排除可识别的继发病因外，本研究对照组22例患者仍按特发性面神经炎治疗方案给予激素、抗病毒、B族维生素营养神经、理疗针灸等综合疗法[32-35]，疗效差强人意，有效率达44.5%；观察组基于临床及实验室检查结果，是否合并自身免疫及代谢性疾病尚不明确，给予激素冲击治疗，有效率达70.0%。但复发性面神经炎的治疗仍需深入的研究，使患者最大获益。

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