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皮脂腺痣并发基底细胞癌二例

2018-05-21杨国玲

中国麻风皮肤病杂志 2018年5期
关键词:皮脂腺头皮表皮

陈 媛 杨国玲

临床资料病例1:患者,男,66岁。2015年10月因头皮斑块66年,近1年出现黑色斑点来诊。患者出生时,左枕部头皮即有数个黄豆大斑疹,淡黄色,无自觉症状,未予治疗。十几岁时斑疹聚集并形成斑块,表面光滑无毛发生长。之后的几十年无不适症状和明显变化。近1年无明显诱因皮损中央出现数个灰黑色丘疹。局部无痛痒、破溃、糜烂、渗出。既往体健,家族中无类似疾病史。

体检:一般情况可,系统检查无异常。皮肤科检查:左枕部头皮见约5 cm×3 cm淡黄色斑块,质软,皮损中可见数个散在的绿豆大灰黑色丘疹(图1a)。组织病理示:表皮疣状增生,基底样细胞组成界限清楚的肿瘤团块,部分与表皮相连,肿瘤细胞形态大小较一致,核大胞浆少,嗜碱性,细胞界限欠清,细胞之间无间桥,周边细胞排列成栅栏状(图1b、c)。

诊断:皮脂腺痣并发基底细胞癌。患者为进一步明确诊断和治疗,赴北京脑外科就医,经脑CT等检查,发现颅骨有基底细胞癌转移灶,脑室扩大。已行肿瘤切除术,术后失访。

病例2:患者,女,52岁。2016年2月17日因头皮斑块52年,近8年出现黑色结节伴疼痛、瘙痒来诊。患者出生时,右顶部头皮即有数个绿豆大斑疹,淡黄色,无自觉症状,未予治疗。10岁时斑疹聚集、融合并隆起形成斑块,表面光滑无毛发生长。无不适症状和明显变化。8年前无明显诱因皮损中央出现一个褐色结节,伴轻度瘙痒、疼痛,搔抓后有少许血性渗出。既往体健,家族中无类似疾病病史。

体检:一般情况可,系统检查无异常。皮肤科检查:右顶部头皮见约2 cm×3 cm淡黄色斑块,质软,皮损中央可见一1 cm×0.8 cm褐色结节(图2a)。皮肤镜示:粉红色背景中可见大量灰蓝色小球状体,可见溃疡、毛细血管扩张,未见色素网(图2b)。皮肤组织病理结果示:真皮浅中层可见基底样细胞肿瘤团块,瘤团大小不等、形状不规则,部分与表皮相连。肿瘤细胞形态大小较一致,细胞核大,卵圆形或长形,深染,胞浆少,浆核比增大,细胞界限欠清,细胞之间无间桥,细胞团周围细胞部分呈栅栏样排列(图2c)。实验室检查:血尿常规、电解质、肝肾功、心电图均正常。脑CT示右顶部头皮下软组织肿胀,颅内未见病变。治疗上予头皮肿物切除术+任意皮瓣移植术。出院2个月后电话随访,愈合良好,无复发灶。

1a:左枕部头皮见约5 cm×3 cm淡黄色斑块,质软,皮损中可见数个散在的绿豆大灰黑色丘疹;1b:表皮疣状增生,基底样细胞肿瘤团块,部分与表皮相连(HE,×100);1c:肿瘤细胞形态大小较一致,核大胞浆少,嗜碱性,细胞界限欠清,细胞之间无间桥,周边细胞排列成栅栏状(HE,×400)

图1 病例1患者左枕部皮损及皮损组织病理

2a:右顶部头皮见约2 cm×3 cm淡黄色斑块,质软,皮损中央可见一1 cm×0.8 cm褐色结节;2b:粉红色背景中可见大量灰蓝色小球状体,可见溃疡、毛细血管扩张,未见色素网;2c:真皮浅中层可见少量皮脂腺及基底样细胞肿瘤团块,瘤团大小不等、形状不规则,部分与表皮相连(HE,×100)

图2 病例2患者右顶部皮损及皮损皮肤镜与组织病理

讨论皮脂腺痣(Nevus Sebaceous,NS)又称先天性皮脂腺增生、皮脂腺错构瘤、器官样痣等,是表皮、真皮及表皮附属器错构型增生的瘤样良性病变,常在出生时或出生不久发生,好发于头面部,新生儿发病率超过0.3%,10%~40%患者在本病基础上并发其他肿瘤,最常见的是毛母细胞瘤和乳头状汗管囊腺瘤[1,2],而基底细胞癌发生率极低,国外在2000年和2013年分别有统计称皮脂腺痣并发基底细胞癌的概率仅为0.8%和1.1%,且几乎为成年人[3,4]。

基底细胞癌(Basal Cell Carcinoma,BCC)又名基底细胞上皮癌等,是一种低度恶性肿瘤,与紫外线照射密切相关,且间歇性强光比长期日晒影响更大,其他因素包括电离辐射、免疫抑制等[5]。

本文2例均具有皮脂腺痣和BCC的组织病理表现:表皮疣状增生,真皮浅层皮脂腺增生,可见基底细胞肿瘤团块,部分与表皮相连,瘤细胞团块的细胞异形明显,核大,深染,胞浆少,浆核比增大,外周细胞排列成栅栏状,支持本诊断。曾有人报道BCC是皮脂腺痣最常并发的肿瘤,但目前认为大多数报道的是皮脂腺痣并发毛母细胞瘤,毛母细胞瘤易与基底细胞癌混淆,而真正并发基底细胞癌的很少[6]。皮脂腺痣并发毛母细胞瘤的组织病理特点:常对称,瘤细胞呈筛状,一般不与表皮相连,位于真皮深层或更深,具有向毛发分化的倾向。而本病常不对称,多位于真皮浅层,可与表皮相连[7]。由此可以鉴别。本文两例均为皮脂腺痣并发基底细胞癌。

皮肤镜检查对诊断本病也有一定价值。诊断标准[8]:1个阴性特点:不含色素网;6个阳性特点:①溃疡;②多发的灰蓝色小球状体;③枫叶样区域;④车轮样区域;⑤大量灰蓝色椭圆形癌巢;⑥树枝样毛细血管扩张。满足1个阴性特点,6个阳性特点至少具备1个,且不具备其他黑素细胞性和非黑素细胞性皮损的典型皮肤镜特点者,诊断为色素型基底细胞癌。例2的皮肤镜表现:不含色素网;可见溃疡、多发的灰蓝色小球状体、树枝样毛细血管扩张,支持基底细胞癌的诊断。皮肤镜检查其特异度及漏诊率分别是91.67%、8.33%[9],还需结合皮肤组织病理来确诊。

国内皮脂腺痣并发BCC的报道仅6例[10-15],另有多篇皮脂腺痣同时并发BCC和乳头状汗管囊腺瘤的报道,这些报道也均位于头面部,但大部分有破溃或痛痒等症状,易引起患者就医,而病例1皮损无破溃,易延误就医甚至误诊。BCC生长缓慢,极少转移[16],该患者却出现了脑室的扩大和颅骨侵犯,较少见。国外有报道过BCC侵犯脑膜、侧脑室甚至远处转移的病例[17,18],国内暂无报道。患者65年来皮损均无明显变化,近一年突然恶化,推测可能与最近一年退休在家务农接受过多日晒有关。对于病例2患者:可能与长期接受电脑辐射、过度搔抓有关。患者出现症状已8年,未引起重视,与发生部位在头皮中有关:皮损被头发遮挡且本人无法直接观察,易延误病情。皮脂腺痣好发于头皮部位的原因仍有待研究。

所以为了避免恶化,皮脂腺痣应早期手术切除。激光、微波和冷冻等治疗方法也可达到较好的效果[19]。病例1患者皮脂腺痣合并BCC、侵犯颅骨、脑室,所以对于中老年皮脂腺痣合并BCC者,除早期手术外,还需进行全身系统的检查以排除远处转移灶。

参考文献

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