小儿肝母细胞瘤的CT及MRI诊断

孙英楠，张方石，曲 实

（1.吉林省长春市中心医院医学影像科，吉林 长春 130051；2.吉林省中医院 长春中医药大学附属医院核磁共振科，吉林 长春 130000）

肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）主要由胚胎性上皮组织或含软骨、骨样和胚胎间叶组织构成的一种儿童时期的肝脏恶性肿瘤，发病率居小儿原发恶性肿瘤的首位［1-2］，其影像学表现具有特征性。现回顾性分析长春市中心医院2014年1月至2016年12月收治并经病理证实的20例HB患儿的临床及影像学资料，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 20例均经临床病理证实，其中男14例，女6例；年龄4个月～10岁，平均（3.2±1.2）岁，其中5岁以下11例。12例以肝大、腹胀、腹部包块进行性增大就诊，6例消瘦、食欲减退、纳差，2例反复发热。实验室检查血清甲胎蛋白（AFP）明显升高18例。

1.2 仪器与方法 20例均行CT平扫+增强扫描。采用GE Lightspeed 64排MSCT，检查前给予水合氯醛0.5 mL/kg体质量口服或灌肠镇静后行腹部扫描，扫描范围为膈顶至双肾下极。扫描参数：80～120 kV，100 mAs，螺距1.0，层厚、层距均为5mm。增强扫描采用高压注射器经肘静脉注射碘海醇（300 mgI/mL）剂量2 mL/kg体质量，流率1.0～2.0 mL/s。16例行MRI检查：采用GE 1.5 T MRI扫描仪，体线圈，常规SE序列T1WI、FSE序列T2WI行轴位、冠状位及矢状位扫描。增强扫描对比剂采用Gd-DTPA，剂量0.1mmol/kg体质量，流率1.0～2.0 mL/s。行横断面、矢状面及冠状面T1WI扫描。

2 结果

2.1 手术及病理结果 本组20例，肿块大小4.5cm×6.2cm～14.6cm×8.4cm。位于肝右叶14例，左叶4例，2例同时侵犯左右叶。11例行肿瘤全切术，5例行肝叶切除术，4例行穿刺活检术。病理证实10例为胚胎型，瘤细胞小于正常肝组织、呈类圆形，胞浆少；6例为胎儿型，瘤细胞略小于肝组织、呈索条状及梁状，间质血窦丰富；4例为混合型，混合成分内见骨样组织及出血坏死。

2.2 CT表现 平扫示类圆形肿块12例，分叶状肿块8例（图1a），边界清晰。肿块密度不均匀，瘤体内部可见裂隙样更低密度，周围肝组织、肝动脉、门静脉及下腔静脉受压移位。8例肿瘤内部伴斑片状或点线状钙化，5例伴液化坏死，2例伴出血；增强扫描动脉期肿瘤呈结节样或网格状线型强化（图1b），整体强化程度低于周围肝实质；门脉期及延迟期由于正常肝实质的持续强化，肿瘤表现为低密度（图1c，1d），钙化、液化坏死及出血无强化。

2.3 MRI表现 平扫表现为类圆形肿块10例（图2a，2b），分叶状肿块 6 例，T1WI呈等低信号，肿瘤周边可见假包膜，合并出血坏死时表现为杂乱信号，中央伴斑片状、点状高信号或更低信号。T2WI呈高信号，多由肿瘤内部出血、液化、坏死或瘤内扩张的血窦所致，可见条形或弧形分割。增强扫描肿瘤呈不均匀强化，强化程度低于周围肝实质（图2c，2d），3例肿块周围呈晕环征强化，出血、液化坏死区无强化。

图1 男，4岁3个月，肝母细胞瘤（HB） 图1a CT平扫示肝右叶分叶状低密度占位性病变，病灶内部密度欠均匀 图1b CT增强扫描动脉期，病灶呈片状不均匀强化，其内可见迂曲走行的供血血管影 图1c，1d 分别为CT增强扫描门脉期及延迟期，病灶强化程度始终低于周围正常肝实质，呈较低密度影，其内部见小片状坏死无强化

图2 女，2岁5个月，HB 图2a T1WI示肝左叶类圆形病灶呈低信号 图2b T2WI呈高信号为主的混杂信号 图2c T1WI增强扫描动脉期肿块明显不均匀强化，内部坏死无强化 图2d T1增强扫描延迟期肿块强化程度仍低于周围正常肝实质

3 讨论

3.1 病理及临床表现 HB是一种原发于肝脏的恶性胚胎源性上皮组织肿瘤，在儿童原发性恶性肿瘤中占50%～60%，好发于5岁以下儿童，尤以3岁以下最常见［3-4］，本组11例年龄小于5岁，与报道相符。有学者［5］提出，出生后6周内发现的肝脏肿瘤，其在胎儿时期就早已发生并存在。目前HB的发病原因尚不明确，多认为与家族性腺瘤样息肉症、Li-Fraumeni综合征、18-三体综合征和胎儿酒精综合征等有关［6］。肿块多位于上腹部，呈进行性增大，早期可表现为贫血、腹痛、腹胀、消瘦、反复低热等症状。肝功能可正常，且无皮肤及巩膜黄染的出现，但AFP明显升高［7］。临床上将AFP作为HB的重要肿瘤学标记物，用于该病的诊断，评价手术效果和预测复发［6］。本组18例AFP明显升高。

3.2 CT及MRI诊断 HB多表现为单一肿块，少数为多结节，弥漫性病变极少发现。CT及MRI检查可对HB病变进行准确定位，并可确定肿瘤密度、性质、血供及对周围组织的侵犯程度。CT平扫时肿块多呈等低或混杂密度，边界清晰或模糊，具有“十多、一低、一少”的特点［8］。“十多”是指肿块多位于肝右叶，多为单发，多为外生性生长，多具有假包膜，多伴出血、钙化、坏死及囊性变，多发生于男性，以混合型多见。“一低”是指CT平扫或增强扫描时，肿块密度始终低于肝实质。本组表现为类圆形或分叶状互融合肿块，具有完整包膜；增强扫描动脉期肿块呈多个结节状或片状不均匀强化，与正常肝组织有明显界限，2例表现为网格状强化，考虑与肿瘤内血窦有丰富的胶原纤维分隔及静脉参与有关［9］；门脉期肿块呈低密度，液化坏死区无明显强化。“一少”即本病肝硬化少见，病灶周边多为正常肝组织，病灶可挤压周围邻近脏器，但很少侵犯大血管。HB瘤体多伴钙化，文献［10］报道，混合型肿瘤总钙化率为38%～50%，影像学检查有骨样组织钙化可提示混合型，本组8例（40%）肿瘤内部伴斑片状或点线状钙化，病理证实4例为混合型。MRI平扫示肿块为圆形或分叶状，T1WI呈低等信号，肿块较大合并出血坏死时可呈混杂信号，中央夹杂斑片状或点状高信号或更低信号，周边可见假包膜结构；T2WI呈等高信号，瘤体内可见数个细小囊状高信号，周边有石榴样改变的低或等信号间隔，可由瘤内坏死、液化、出血或瘤内扩张的血窦引起，纤维瘢痕呈长T1短T2信号。增强扫描肿瘤内部呈不均匀性强化，液化坏死区无强化，部分病灶周边呈晕环征强化，消除迅速，需与肝血管相鉴别，后者强化时间长，随弛豫时间的延长，呈逐渐增强的灯泡征表现。另一共同特点为肿瘤以外肝实质完全正常，而瘤周尚可见绕行的肝血管影，主要为肝静脉和门静脉，多受压移位、管腔狭窄至闭塞，相邻器官受压变形［11］。

3.3 鉴别诊断 HB需与以下疾病相鉴别［12-13］：①肝细胞癌，原发性肝细胞癌多发生于成年人，多具有肝硬化病史，而HB以婴幼儿多见；肝细胞癌多无包膜，CT及MRI上肿块边界较模糊，形态不规则，易向远处转移，而HB多有假包膜，肿块边界光滑，呈实性或分叶状。②肝血管内皮细胞瘤，小儿肝血管内皮细胞瘤多无钙化，患儿多伴充血性神经衰竭，而HB瘤体内多有钙化。③肝脏横纹肌肉瘤，其AFP值多不升高，极少伴出血钙化，多发生于5岁以上，而HB的AFP值多升高，出血及钙化多见，且多发生于3岁以下。④肝脏间质错构瘤，其AFP值多无升高，CT及MRI表现为多房性囊性低密度肿块，增强扫描间隔部分可强化，而HB表现为肝内类圆形或分叶状实性及混杂密度包块，增强扫描呈不均匀性强化。

综上所述，CT及MRI诊断HB具有一定特征性，且MRI对患儿无电离辐射，具有更高的分辨力，对肿瘤包膜的显示明显优于CT，但其扫描时间长，检查费用较高，对患儿的镇静要求更高，两者结合，可为HB的诊断提供可靠的影像学依据。