胎传梅毒继发先天性肾病综合征一例

2018-05-07齐宝全王丽娜车付彬张文生

中国麻风皮肤病杂志 2018年4期

齐宝全王丽娜车付彬张文生

临床资料患儿，男，2个月。因全身水肿1周住我院肾内科。入院时情况：体温37.6℃，脉搏120次/分，呼吸18次/分，血压78/58 mmHg，身高58 cm，体重6.5 kg。患儿精神萎靡，双眼睑轻度水肿，双肺呼吸音稍粗，可闻及少许湿啰音，心率120次/分。腹膨隆，移动性浊音阳性，阴囊水肿，双下肢轻度水肿。实验室检查：血常规：HGB 77(110～170)g/L，RBC 2.7(3.5～5.5)×1012/L，WBC 8.39(4～10)×109/L， PLT 173(100～300)×109/L；尿常规：ERY(+++)，PRO(+++)；血沉：94 mm/h；血生化：TP 31.3(60～80)g/L,ALB 16.6(35～55)g/L，GLB 14.7(20～30)g/L； CHOL 9.97(2.33～5.69)mmol/L， TG 2.12(0.57～1.7)mmol/L；GLU 8.55(3.89～6.11)mmol/L；BUN 1.4(2.1～7.1)mmol/L，Cr 22(44～115)μmol/L，UA 148(150～440)μmol/L； K+3.37(3.5～5.5)mmol/L，Na+120.6(132～145)mmol/L，Cl-83.4(95～108)mmol/L，Ca2+2.2(2.2～2.7)mmol/L，P3+0.71(0.81～1.55)mmol/L；乙肝检测、巨细胞病毒及自身抗体检测均阴性。根据临床表现初步诊断为“肾病综合征”，给予糖皮质激素(地塞米松1.8 mg/d入壶)及抗感染、纠正低蛋白、电解质紊乱等治疗,水肿减轻。为明确诊断拟行肾穿术，术前查梅毒，结果TPPA阳性，RPR 1∶128阳性。遂请我科会诊，皮肤科查体：患儿颈部、腹股沟及掌跖部可见绿豆至花生米大脓疱，有融合(图1、2)。嘱患儿父母行梅毒检查，结果患儿母亲TPPA阳性，RPR 1∶32阳性，父亲均阴性。根据患儿皮肤损害、实验室检查及其母亲梅毒检查综合考虑患儿为胎传梅毒。入院后第五天患儿行肾穿术，光镜下显示：系膜细胞及基质弥漫性轻至中度增生，局灶、节段加重伴内皮细胞增生，足细胞增生，基底膜空泡变性，节段性增厚，上皮下、系膜区嗜复红蛋白沉积，肾小管上皮细胞颗粒、空泡变性，小灶状萎缩，肾间质轻度水肿，小灶状淋巴、单核细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚；病理诊断：不典型膜性肾病。根据临床表现及肾穿病理结果考虑肾病综合征是继发于胎传梅毒，遂停用糖皮质激素，给予水剂青霉素治疗，10万u/kg·d,分2次静滴，治疗15天好转出院。

讨论胎传梅毒又称先天性梅毒，是梅毒螺旋体由母体经胎盘进入胎儿血循环中所致的感染。胎传梅毒不发生硬下疳，相当于后天二期梅毒，常有较严重的内脏损害[1]。诊断先天梅毒主要靠生后梅毒血清学试验，其中包括非梅毒螺旋体抗原试验(RPR)和梅毒螺旋体特异性抗体试验(TPPA)。本患儿以上两项结果均阳性，且RPR滴度高于其母亲抗体滴度4倍，结合皮肤表现胎传梅毒诊断成立。患儿有大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症，符合先天性肾病综合征(CNS)的诊断。先天性肾病综合征分为两类：①原发性；②继发性，可继发于感染(先天性梅毒、先天性弓形虫病、巨细胞病毒感染等)、溶血尿毒综合征、婴儿系统性红斑狼疮等。在婴儿期起病的NS除先天性外，尚可有早发性肾病综合征(微小病变、局灶节段硬化和增生硬化)。该病例经肾穿刺活检，证实为膜性肾病，与胎传梅毒引起的先天性肾病综合征病理改变相符合[2]，故诊断为胎传梅毒继发先天性肾病综合征。本病治疗原则上以驱梅为主，但在单纯青霉素治疗效果欠佳的情况下，可加用糖皮质激素[3]。本患儿在梅毒确诊前给予糖皮质激素治疗取得一定疗效，水肿明显消退，诊断明确后及时停用糖皮质激素改用青霉素，梅毒亦取得较好疗效。