320排CT联合纤支镜对小儿血管发育异常及气管-胆管瘘的诊断价值

陈雪丽， 夏薇， 黄洋

先天性心肺发育异常在婴幼儿中的发病率不容小觑。其中与心脏相联系的血管发育异常可使多数患儿产生呼吸道相关症状，这类疾病起病隐匿，仅以咳嗽、喘息、气促和咯血等呼吸道症状为主要表现，临床症状与小儿肺炎难以鉴别。部分心血管畸形的患儿不具有心脏杂音、紫绀、发育迟缓和活动受限等典型表现。同时气管内瘘道的发病率也呈增高趋势[1]。目前小儿心肺形态学的辅助检查手段主要为胸部X线和CT，而对血管疾病的筛查主要以心脏彩超为主。但对于心肺血管畸形及气道畸形，这几种检查方法难以准确定位，异常血管无法显示，且无法合成形象直观的图像以满足临床医师的诊断需求[2]。对于一些复杂疑难病例，这些传统检查手段甚至难以发现阳性结果，造成漏诊和误诊[3]。而严重的心血管发育畸形，会造成患儿病情迁延不愈、反复发作，甚至危及生命。近年来新的检查技术如320排CT容积扫描技术和纤支镜等，逐渐应用于儿科的临床诊疗过程中。320排CT容积扫描能够准确地显示气道异常、肺段异常血供、心脏畸形、动静脉异常血管起源和分布等[4]。纤支镜可以借助镜头直视气管狭窄处、瘘口和异常开口等各种气道发育畸形[5]。本文对我院确诊的5例心肺血管及气道畸形患者进行回顾性分析，总结320排CT扫描及纤支镜的临床诊断价值。

材料与方法

1.临床资料

回顾性分析2015年1月-2017年5月本院5例经临床和手术病理确诊的罕见先天性气道及心血管畸形患儿的病例资料。其中男2例，女3例，体重1.5～18.0 kg。5例中1例早产儿在出生后10余天即出现发绀、呼吸窘迫和拒奶的临床症状；其余4例表现为反复发作的咳嗽、气促，肺部胸片和CT表现为肺炎和肺不张。5例全部行纤支镜检查及320排动态容积CT扫描，病例5患儿随后行纤支镜下X线碘油造影。

2.检查方法

使用Olympus-5纤维支气管，连接通用光源及全程影像仪记录手术全过程。5例患儿均在基础麻醉下经喉罩插入纤维支气管镜进行检查。术后稳定1天后，用10%水合氯醛溶液(0.5 mL/kg)灌肠，患儿颈部和盆部用铅围脖和铅衣等包裹保护，使用Toshiba Aquilion One 320排CT扫描仪。经静脉留置针头注射对比剂碘帕醇或优维显(370 mg I/mL)，剂量1.0～2.0 mL/kg，注射流率1.0～2.0 mL/s，随后使用20 mL生理盐水冲管，延迟5s行CTA检查，扫描范围自咽部至膈肌下方层面，扫描参数：80～105 kV，40～150 mA，视野320 mm×320 mm，矩阵512×512，0.5 mm×320i，0.35 s/r。对扫描原始数据进行图像重建，重建层厚及间隔均为0.5 mm 。重建图像采用多种技术进行后处理，包括多平面重组(MPR)、最大密度投影(MIP)和三维容积再现(VR)。其中MPR常规重组三个平面：水平长轴位(四腔位)、垂直长轴位及短轴位。

对怀疑气管胆管瘘患儿，在局麻下经鼻插入支气管镜，到达声门后注入利多卡因进行局部麻醉，边麻醉边进镜，在镜子进入瘘口1cm处注射碘油进行造影，经胸腹联合透视，记录影像学表现。

结 果

1例患儿在出生后逐渐出现发绀、呼吸窘迫，于出生后21天入院。胸片提示吸入综合征，颈部CT未见明显异常，肺部CT平扫检查提示双肺下叶肺炎、右上肺肺不张、气管插管下方气管狭窄。胸片和胸部CT平扫均无法明确诊断。进一步行纤支镜检查，发现主气管下段外压性狭窄、闭塞，纤支镜无法进入。随后行320排CT扫描，显示右肺膨胀不全、纵隔右移、双主动脉弓和气管位于双主动脉弓之间导致受压、狭窄(图1)。最后临床确诊为双主动脉弓、主气管外压狭窄和肺不张。

1例患儿出生22后天起病，发热、咳憋，气促，肺部湿罗音明显，抗感染治疗效果不佳。肺部CT提示肺炎、左上肺不张、左侧主支气管狭窄及纵膈内软组织肿块。进一步行纤支镜检查显示左主支气管近端至远端外压性狭窄、闭塞，纤支镜无法进入，黏膜充血糜烂，仍无法明确诊断。行320排CT检查，显示动脉导管假性动脉瘤压迫左主支气管(图2)。最终确诊为动脉导管假性动脉瘤。

有1例患儿一岁起病，反复咳嗽伴发热，先后3次入我院诊治。 2015年3月14日入院时肺部CT检查提示为双肺感染并部分膨胀不全、左侧肺气肿。2016年1月1日再次入院，肺部CT提示左肺感染病变并实变，给予抗感染治疗后好转出院。2016年5月28日患儿再次因发热、咳嗽加重入院，胸片提示左肺不张、左侧胸腔积液、左心增大。进一步行纤维支气管镜检查，术中发现左肺各叶、段支气管黏膜充血、气管隆突及左右肺各叶段支气管黏膜毛细血管网充盈、右中叶及左下叶支气管开口处外压性狭窄。进一步行320排CT扫描和三维图像重组，提示左肺发育不全、左肺静脉缺失合并双肺门及纵隔淋巴结增大(图3)。最终确诊为左肺静脉缺如合并左肺发育不全。

第4例患儿5岁时起病，反复咯血，抗感染治疗可缓解，先后两次入我院诊治。第一次入院时肺部CT提示右肺中下叶感染性病变，经保守治疗后好转出院。3个月后再次因咯血入院，入院行纤支镜检查提示主气管及右侧支气管黏膜下血管网充血扩张迂曲伴糜烂出血、右侧各肺段支气管起始处炎性肿胀狭窄、中叶内外侧段支气管内可见血凝块、气管黏膜触之易出血。冲洗时血性液体渗出，反复1:10000肾上腺素镜下止血，立止血 静脉止血。术后患者咯血症状好转，行320排CT检查，提示右肺静脉缺如(图4)。最终确诊为右肺静脉缺如。

病例5为3岁幼儿，2岁起病，反复发生咳嗽、咳痰等肺部感染症状，抗感染治疗可缓解。半年后因咳嗽频繁入院行纤支镜检查，发现气管隆突水平左右主支气管之间可见一瘘口(图5a)，初步考虑气管食管瘘；320排CT扫描发现肺炎、肺不张，左右主支气管间可见一含气的盲端，考虑为憩室(图5b～c)；临床考虑气管食管瘘可能，转入外科行钡餐食管胃造影，未发现瘘道(图d)。最后诊断为气管憩室，抗感染治疗后患儿咳嗽好转出院，但肺不张无明显改变。2月后患儿再次入院，纤维支气管镜检查：术中各支气管较多脓性分泌物，气管隆突中间处可见较多胆汁样分泌物，纤支镜进入瘘口约1 cm后注入3 mL碘油，行胸腹联合透视发现碘油进入胆道(图5e)。最终确诊为气管胆管瘘。

图1 女，出生21天，发绀原因待查：双主动脉弓，主气管外压狭窄，肺不张。a) 冠状面图像示主气管狭窄，右肺膨胀不全，纵隔右移； b) VR图像示主动脉至主动脉弓处分两支，气管位于主动脉分支之间； c) VR图像示气管下段受压变形、狭窄。 图2 男，出生31天，纵隔肿块待查：动脉导管假性动脉瘤。a) 矢状面重组图像示纵隔内软组织肿块密度影与血管相连(箭); b) VR图像示主动脉弓与肺动脉之间动脉导管膨大形成瘤样结构(箭)，主气管位于瘤体后方，左主支气管位于瘤体下方、受压明显; c) VR图像示动脉导管假性动脉瘤使左肺组织明显受压变形、体积缩小。 图3 女，2岁3月， 反复呼吸道感染原因待查：左肺静脉缺如，左肺发育不良。a) 横轴面图像示左肺纹理紊乱，左肺发育不良； b) MPR图像示左肺发育不良； c) VR图像示左心房后壁左肺静脉缺如(箭)。

讨 论

由于小儿呼吸系统结构特点的特殊性，呼吸道疾病一直是小儿发病率最高的疾病。虽然临床医师已经极具治疗呼吸道疾病的经验，但仍有部分患儿出现原因不明的缺氧、咳嗽、气促、发绀、咯血和肺不张等表现。由于小儿是先天性心肺畸形的高发群体，因此出现原因不明的上述呼吸道症状时必须考虑先天性心肺畸形的可能[6]。目前发现的儿童心肺畸形主要包括肺动脉吊带、气管性支气管、血管环、先天性肺囊肿、隔离肺和气管食管瘘等。本组5例患儿中共有4例血管畸形和1例气道畸形。双主动脉弓发病率占先天性心脏病的0.5%，虽然主动脉为人体内的大动脉，但即使在临床产前行彩超筛查，对双主动脉弓的漏诊率仍高达73%[3]。动脉导管假性动脉瘤发生于未闭的动脉导管，动脉壁出现破口，破口旁血管壁呈瘤样扩张，动脉导管血流经破口流入瘤体内，形成巨大肿块产生压迫症状，本病多见于青壮年及动脉导管术后患者[7]。本研究中此例为新生儿，实属少见。目前，对于单侧肺静脉缺如仅有少许个案报道。先天性气管胆管瘘极为少见，常在婴儿期发病，病死率高达14.8%[8]。本文中患儿2岁起病，尽早确诊可显著改善患儿的预后。

图4 男，5岁11个月，咯血原因待查：右肺静脉缺如。a) 纤维支气管镜提示气管黏膜广泛糜烂出血；b) CT横轴面扫描示右肺纹理紊乱； c) VR图像示左心房后壁右肺静脉缺如。 图5 女，3岁，肺不张原因待查：气管胆管瘘。 a) 纤支镜提示气管隆突水平左右主支气管之间可见一瘘口(箭)，见黄绿色液体渗出； b) 矢状面重组图像显示肺不张形态和部位； c) VR图像示左右主支气管之间见一含气盲端(箭)； d) X线钡餐示食道显影清晰，无瘘道； e) 纤支镜经瘘口注射碘油，X线透视可见瘘道显影，碘油从瘘口流入腹腔内胆管，随后胆囊显影(箭)。

本文5例先天畸形患儿病情均迁延不愈且呈加重趋势。婴儿发病若没有尽早得到正确诊治极有可能早期夭折，较大患儿因反复的呼吸道症状，合并感染者远期可引起心肺不可逆病变。因此在常规检查和治疗无法解除患儿病痛的情况下，临床上急需直观、直接和有效的检查手段来避免一些不必要的诊疗措施，并能有效减少漏诊和误诊率。本文5例患儿采用了儿科尚未普及的纤支镜检查、320排CT容积扫描和气道碘油造影等较为先进的技术，解决了诊断上的难题。

小儿纤维支气管镜检查是目前唯一具备手术性质的检测气道的内窥镜技术。目前支气管镜的材料不断升级，管径最小可达2.2 mm，最深处可达三级支气管分支，几乎可对整个支气管树的病变进行诊断。检查者可直观地观察气管内壁结构、黏膜表面的情况以及管腔通畅情况等[9-10]。但由于其视野的局限性，对气道外病变无法进行观察。因此纤支镜仅可筛查心肺畸形导致的气道狭窄，但往往无法找到原发病灶，确诊困难。本组5例患儿均在纤支镜下发现了气道异常(外压狭窄、瘘口等)，但仍需进一步明确病因。纤支镜可以在气道深部进行微创操作[11]，本研究中1例气管胆管瘘的患儿，即经纤支镜气道内碘油造影而明确诊断。

320排CT宽体探测器一次扫描的覆盖范围可达16 cm，仅用时0.35 s就能完成整个胸部的扫描，克服了心跳、呼吸等因素对图像质量的影响，0.5 mm薄层扫描能精确显示微小病变，提高了Z轴分辨率，满足复杂心肺血管畸形的诊断要求。完成全心多期动态容积扫描仅需10 s左右，而且获得的数据量非常丰富，具有用时短、效率高、成像清晰和无创性等优点，而且X线辐射量亦显著减少[12]。同时320排CT还备有婴幼儿安全扫描模式软件包，可自动根据婴幼儿的年龄、体重等指标来调整扫描参数。

320排CT的后处理技术，如MPR、CPR、MinIP、VR和VE技术等，能更加直观、立体地显示心脏大血管的形态和结构。CTA原始横轴面图像避免了组织器官影像的重叠，能很好地显示解剖学房室的位置、形态、房室连接、房室与大血管连接的解剖关系。VR图像可以直观地显示心脏大血管连接、大血管的形态及空间位置关系，还可同时发现合并的内脏解剖学异常，对内脏转位、复杂心血管畸形的节段分析等具有重要价值，是诊断复杂心血管畸形有效手段[13]。本研究结果显示，320排CT的VR图像对主动脉、肺动脉和肺静脉的起始部位、走行及其分支血管的起源和变异等的显示具有显著优势，明显优于心脏超声和普通CT。MPR可根据需要进行冠状面、矢状面和任意角度的二维图像重组，可多平面显示气管分支的形态、走行及双肺体积变化。本组中有4例患儿的320排CT扫描及后处理图像直观、准确地显示了主动脉弓的变异、假性动脉瘤的起源和左右肺静脉缺如的情况，同时还清晰显示了血管环造成的气管外压性狭窄的部位、巨大假性动脉瘤压迫邻近肺组织、以及左肺静脉缺如导致的左肺血回流受阻和继发性左肺发育不良等。但320排CT对于气管瘘的诊断还存在着一定局限性。本研究中病例5行320排CT未能显示瘘管，仅怀疑为气道憩室，但目前已有应用320排CT成功诊断气管食管瘘的报道[14]。

综上所述，对于复杂的难以确诊的心肺气道畸形，纤支镜检查有助于筛查气道的异常征象，以确定下一步的诊疗措施；同时，纤支镜可在气道内部进行微创操作和造影检查，对于确定气管内瘘道的走行及下端开口的位置均有重要作用。目前已有少数医院开展针对婴幼儿的经纤支镜介入治疗，可进一步对瘘道进行封堵，起到根治的作用，从而显著降低了患儿行外科手术治疗的概率[15]。320排CT容积扫描对于发现复杂心肺畸形有积极意义。患儿所受创伤小、射线量低，检查方便可行、扫描时间短，可操作性优于心脏彩超和MRI，更容易被家长接受，而且显著提高了对罕见心肺血管畸形的检出率。复杂心肺血管畸形患儿的病死率高，因此早期诊断并采取相应的干预措施可极大地降低新生儿的死亡率，并能显著改善反复发病患儿的预后，甚至有根治的可能。由于纤支镜及320排CT各有所长，因此在疾病的诊治中可联合应用。但由于纤支镜及320排CT的检查费用较为昂贵，且纤支镜涉及麻醉风险，并不作为常规检查，需临床医师严格掌握指征，恰当运用这些新的诊疗技术，提高对复杂心肺血管畸形患儿的诊疗水平。

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