脊柱侧弯畸形并发自发性纵隔血肿2例分析并文献复习

王 强，江 海，魏远福，王 波，邓 毛

(湖北医药学院附属人民医院心胸大血管外科，湖北十堰 442000)

脊柱侧弯畸形并发纵隔血肿的病例，既往报道以主动脉夹层居多，但对于合并非主动脉夹层的自发性纵隔血肿，影像学检查并无确切夹层征象，仅以胸痛、纵隔血肿为表现的病例，国内外相关文献报道较少[1-4]。本文结合本科收治的2例脊柱侧弯畸形并发自发性纵隔血肿患者资料，并复习相关文献，探讨先天性脊柱侧弯畸形并发自发性纵隔血肿的临床特点及诊疗方法，现报道如下。

1 临床资料

病例 1：患者，男，27岁，因胸痛3 d于2016年8月9日入院，入院时体温36.3 ℃，呼吸22次/分钟，血压130/104 mm Hg，心率133次/分钟，胸腰椎侧弯畸形，躯干、四肢及颜面部可见色素沉着，左肺呼吸音低，余查体未见明显阳性体征。既往先天性脊柱侧弯畸形，无高血压、心脏病病史。入院后急症胸部CTA：主动脉周围纵隔血肿，未见确切夹层征象，见图1。入院后予以控制血压、心率、止痛镇静等对症支持治疗，入院后20 d复查胸部CT示纵隔血肿较前稍吸收，好转出院。

病例 2：患者，女，30岁，因突发胸痛、胸闷12 h于2016年8月14入院。入院时体温36.5 ℃，呼吸23次/分钟，血压133/75 mm Hg，心率130次/分钟，右下胸部叩诊浊音，呼吸音低，可闻及湿罗音，余查体未见阳性体征。既往有先天性脊柱畸形病史，4 d前患者曾就诊本院妇产科行剖宫产，产下一活男婴，无高血压、冠心病、糖尿病病史。入院后急诊行床旁心脏彩超提示右侧胸腔积液，诊断性胸腔穿刺抽出血性液体，胸部增强CT示：右侧胸腔积液、积血并右肺膨胀不全，后纵隔团块影，血肿或占位性病变，未见确切夹层征象(图2)。右侧行胸腔闭式引流术后，30 min内引流出850 mL血性积液，考虑胸腔活动性出血可能。遂急诊行右侧开胸探查止血术，术中见右侧胸腔大量积血，膈肌以上纵隔巨大血肿，右侧纵隔胸膜奇静脉弓下可见1 cm长破裂口，予以带垫褥式缝合，彻底止血后关胸，00：30带气管插管送入重症监护室(ICU)，血压、心率稳定。01:30患者再次出现心率增快，血压下降，血红蛋白水平较术后明显降低，右侧胸腔闭式引流瓶内未见大量血性液体引流出，予以红细胞液输入、血管活性药物持续泵入，但血压仍不能维持，心率快，行床旁胸腔彩超示：右侧胸腔内未见明显积液，左侧胸腔大量积液，考虑纵隔血肿左侧胸腔破裂，家属要求保守治疗，于03:00抢救无效死亡。

图1 胸部CTA

图2 胸部增强CT

2 文献复习

脊柱侧弯畸形并发非夹层动脉瘤的纵隔血肿的病例临床较少见，为进一步分析其临床特点及诊疗方法，使用CNKI及PubMed数据库检索近20年有关脊柱侧弯畸形伴发纵隔血肿的病例报道，并汇总文献资料7篇，加上本文2例，共9例。统计9例患者临床资料，其中，男2例，女7例，年龄11～57岁，既往均无明确高血压病史，均以急性胸痛入院，经CT确诊6例，MRI确诊1例，B超诊断2例；并发有夹层动脉瘤6例，非夹层动脉瘤的巨大纵隔血肿2例，食管血肿1例。治疗方式上：保守治疗5例，其中好转出院1例(非动脉夹层纵隔血肿)，死亡4例(主动脉夹层3例，食管血肿破裂1例)；手术治疗3例，治愈出院2例(为动脉夹层患者)，死亡1例(为非动脉夹层巨大纵隔血肿患者)；有1例文献中并未明确说明治疗方式及转归。

3 讨 论

脊柱侧弯畸形并发自发性纵隔血肿，是一种极为少见的疾病，多发于年轻人，女性较男性多见，主要临床表现为突发胸背部疼痛，疼痛程度较主动脉夹层轻，影像学上主要表现为纵隔占位，主动脉周围血肿，临床上容易误诊为主动脉夹层。其发病机制目前尚不明确，可能由于脊柱发育异常，导致主动脉的发育及走形与健康人群不同，国内外有文献关于脊柱侧弯畸形并发主动脉夹层的文献报道，然而关于脊柱侧弯畸形并发非主动脉夹层的纵隔血肿，较为少见[2-4]。

既往文献报道，脊柱侧弯畸形并发纵隔血肿的患者大多伴有高血压或马凡综合征等，本文2例患者既往均无高血压病史，且入院时收缩血压均未超过140 mm Hg，均可排除主动脉夹层[5]。因此，对于这类脊柱侧弯畸形，先天性发育异常的患者，可能同时伴有主动脉壁血管的异常发育，其异常发育的血管在异常的生理走形中可能更易自发性破裂，造成胸主动脉周围或纵隔血肿形成，具体机制尚不清楚。目前对脊柱侧弯畸形并发自发性纵隔出血的文献报道不多，对于这类无高血压病史，也无典型马凡综合征心血管病变表现，仅表现为主动脉血管迂曲走形的病例，国外有学者将其归类为动脉迂曲综合征(ATS)[5-6]。有文献报道，马凡综合征的患者可表现为脊柱侧弯畸形并发大血管病变，主要表现为升主动脉增宽、主动脉夹层动脉瘤以及主动脉瓣关闭不全[7-8]。也有文献报道，部分非马凡综合征脊柱侧弯畸形并发纵隔血肿的病例，例如有脊柱外伤后脊柱侧弯畸形并发主动脉病变，脊柱侧弯畸形并发食管壁血肿破裂，强直性脊柱炎并发主动脉夹层[9-12]。而本文2例虽然并发有脊柱侧弯畸形，既无主动脉夹层及主动脉增宽等典型马凡综合征心血管病变表现，也无后天性外伤致主动脉出血的因素。因此，本文2例较为特殊的病例可能为主动脉迂曲综合征的一种，或为马凡综合征的一种特殊类型，也可能为一种独立于二者的特殊病例类型。

对于该病的诊断，目前无明确诊断标准，其主要特点为：(1)急性胸背部疼痛，疼痛性质同主动脉夹层相似；(2)有明确的先天性或后天性脊柱畸形；(3)既往无高血压病史；(4)影像学检查主动脉周围纵隔血肿，主动内膜完好。目前主要的影像学检查有血管超声、血管MRI、血管增强CT，其中胸部增强CT诊断效率最高[13]。

胸部增强CT不仅可以与主动脉夹层相鉴别，并且对该病治疗方案的确定至关重要。本文2例患者均经胸部增强CT证实，主动脉内膜完整，影像学仅仅显示为主动脉壁周围较大血肿，未见确切夹层征象。2例患者影像学表现有一个共同特征：均为脊柱侧弯畸形，主动脉内膜完好，主动脉外膜周围血肿形成，病例2从膈肌以上主动脉弓以下整个胸主动脉走形区形成巨大纵隔血肿(图2)。病例1胸部增强CT清晰显示主动脉外膜小动脉血管破裂形成主动壁周围椭圆形血肿，见图1。

病例1入院时胸腔无活动性出血表现，积极予以控制血压、心率、止血等保守治疗后，血肿逐渐吸收，好转出院。病例2较为特殊，妊娠期脊柱侧弯畸形合并巨大纵隔血肿，并且伴有活动性胸腔出血，虽经过积极手术止血，但由于血肿巨大，无法找到主要出血血管，终究不能阻止其继续破裂。

结合本文2例治疗经验及文献复习分析，若患者有明显的胸背部疼痛及明确的先天或后天性脊柱畸形，既往无高血压病史，胸部增强CT能够排除主动脉夹层，则需考虑本病可能。若脊柱侧弯畸形合并明确主动脉夹层，积极外科手术治疗可取得较好临床转归[3,14]，但对于非主动脉夹层纵隔血肿的治疗方案，未见相关文献报道。鉴于本文2例患者治疗方式的不同，临床转归也截然不同。因此，若纵隔血肿能够明确排除主动脉夹层，且不存在活动性出血，积极的保守治疗可能获得较好的临床获益；若纵隔血肿破裂，存在活动性胸腔出血，在未能明确出血血管时，贸然打开巨大血肿探查止血十分凶险，可能无法找到主要出血血管，在探查过程中有失血过多休克可能，而选择性主动脉造影介入栓塞术，可能为一种可尝试的备选治疗方案，但其具体可操作性尚需进一步探讨。

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