基底动脉开窗畸形临床表现及分析

周　红　陈　芸　王辰龙

民航总医院神经内科，北京 100123

基底动脉开窗畸形是一种先天性原始胚胎血管发育异常表现，临床脑血管影像学检查可见不同年龄段患者表现为基底动脉开窗，该解剖变异可能导致局部血流动力学改变，从而引起血栓形成，可导致缺血性脑血管病，临床多表现为头晕、走路不稳，甚至引起脑梗死[1]。基底动脉属于后循环系统，相应供血区出现梗死为后循环梗死，尤其脑干梗死，多引起严重后果。尽管文献中提及基底动脉开窗是引起后循环缺血的原因之一[2]，且有基底动脉开窗合并头晕、急性脑干梗死等病例报道[3-4]，但国内外尚无大数据对其进行统计分析。本研究旨在探讨基底动脉开窗与头晕及脑干梗死的关系。

1　对象和方法

1.1研究对象选取2015-01—2017-10于民航总医院影像科行头颅血管影像学检查的所有病人，包括颅脑磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)或行头颈部计算机断层扫描血管造影(computed tomography angiography，CTA)。

1.2方法共搜集有效数据3 376例，(其中MRA 2 045例，CTA 1 331例)。记录基底动脉开窗的数据，并搜集其就诊主诉、临床表现、既往史(高血压、冠心病、糖尿病、高脂血症)及头颅MRI结果等临床资料。排除标准：基底动脉闭塞或显影不佳者。

2　结果

研究对象年龄为35～85(64.36±10.71)岁，共94例(2.8%)发现基底动脉开窗，男52例，女42例。男性均有吸烟嗜好。其中以头晕为主诉39例(41.5%)，伴急性脑干梗死20例(21.3%)。合并高血压、冠心病、糖尿病、高脂血症具体情况及分析结果见表1。开窗位置近段85例，中段6例，未见远段开窗。基底动脉开窗合并急性脑干梗死影像学表现见图1A、B，基底动脉开窗核磁表现见图2。

表1　基底动脉开窗畸形与头晕、脑干梗死等临床数据与分析结果

注：P<0.05，*为t检验

3　讨论

3.1基底动脉开窗基底动脉开窗是常见的颅内动脉开窗畸形，占颅内开窗的52.6%[5]。在胚胎发育的第4周，后脑腹侧的血管丛开始融合形成一对纵长神经动脉。胚胎发育第32天，这对神经动脉发生横行融合形成基底动脉。在两支纵行神经动脉融合过程中，如果其连接的桥血管未同步退化则形成基底动脉开窗[6]。基底动脉开窗长度变异范围[7]1.6～15.6 mm，平均4.6 mm。基底动脉开窗按影像学表现[5]分为：裂隙型、凸透镜型(见图1C)、重复型。根据开窗部位所处基底动脉位置分为[8]：近段、中段和远段。基底动脉开窗好发于基底动脉近段。本研究中基底动脉开窗位于近段的发生率为93.4%，与既往研究结果一致。

3.2致病机制以及临床表现

3.2.1急性脑血管病：基底动脉与脑干、小脑存在解剖供血关系，其开窗变异可能出现局部血流动力学发生改变，表现为开窗局部血流紊乱导致湍流形成促使血栓形成，引起相关部位缺血或梗死，导致神经功能缺损的临床表现[9]。脑血管开窗部位或附近血管发育不良，存在内膜缺陷，局部血管壁相对薄弱，上述异常改变可能是导致脑出血的原因[10]。有病例报道[3-4]无相关危险因素的病人出现头晕、耳鸣及平衡功能障碍，经内窥镜或头颅MRA证实为基底动脉开窗，头颅MRI证实为脑干急性梗死，并且梗死部位的责任血管与开窗畸形部位邻近，考虑基底动脉开窗可能是导致急性脑梗死的独立危险因素。另有病例报道[10]因“突发意识障碍”合并高血压的青年男性，在入院16 h后死亡，经尸检证实为中脑出血，病理结果示中脑大脑脚及双侧桥臂广泛血肿；血管解剖示基底动脉中段开窗畸形，推测该病人开窗畸形附近血管管壁相对薄弱，且合并高血压，导致血管破裂出血。

3.2.2蛛网膜下腔出血：开窗畸形局部血流动力学异常，导致开窗局部血流紊乱出现湍流，高速湍流冲击血管壁，导致血管瘤形成；动脉瘤瘤颈处(原开窗点处)湍流形成故切应力较高，动脉瘤易于继续扩大且具有较高破裂出血的风险[9]。大量相关研究报道开窗畸形与动脉瘤及蛛网膜下腔出血有明确的相关性[11-13]，其发生率在22.9%～95.2%。

3.2.3血管畸形：有研究报道[5，14-15]基底动脉开窗除畸形附近血管壁发育异常、形态学异常，还能合并其他类型的血管畸形，如烟雾病，动静脉畸形及颈内动脉发育不良等，导致相应临床表现。

3.3基底动脉开窗和头晕及缺血性脑血管病本研究中，基底动脉开窗病例以头晕为主诉的病人较多，高达41.5%；部分病人经头颅MRI证实为脑干新发梗死，发生率为21.3%，且有上述表现的患者属于高龄人群(P<0.05)。结果提示，性别与头晕无明显相关性，高血压、冠心病、糖尿病、高脂血症与头晕有较为显著的关系；男性、高血压、糖尿病、高脂血症与脑干梗死关系更为突出。分析原因：本研究中男性均有吸烟嗜好，而吸烟、高血压、糖尿病及高脂血症是动脉粥样硬化的危险因素，促进斑块形成，该结果符合脑血管病致病因素的一般规律[16]。而基底动脉开窗畸形本身解剖结构改变所致血流动力学改变，促使基底动脉原位血栓形成，导致微血管堵塞或微栓子脱落，出现后循环缺血甚至脑梗死。本研究中基底动脉开窗畸形病人合并脑干梗死的发生率为21.3%，高度提示该血管畸形可能是致病原因之一。冠心病与头晕有相关性，考虑冠状动脉粥样硬化病人可能同时存在颅内动脉粥样硬化，因此合并头晕发生率更高。本研究尚有不足之处：基底动脉血栓形成及脱落也可能引起枕叶、小脑等的缺血或急性梗死，临床表现尚可表现为走路不稳，视野缺损、意识障碍[17]等，本研究未将其纳入统计范畴，故实际发生的后循环缺血或梗死的比例可能更高。此外，图1A、B所示基底动脉开窗位于中段，且开窗部位右侧分支纤细，引起右侧桥脑急性梗死。提示我们基底开窗位置(近、中、远段)及横截面特点(分支形态)可能导致后循环梗死范围不同，如能使用内窥镜观察血栓位置及管腔内情况，将能更好证明二者之间的关系。我们将在此后研究中进一步探讨。

图1　A：男，44岁，主诉“发作性头晕伴走路不稳”。DWI示右侧脑干梗死；B：颅脑MRA示开窗位于基底动脉中段；C：女，63岁，主诉“头晕”，头颅CTA基底动脉近段凸镜型开窗

图2　男，74岁，主诉“头晕”，MRA示基底动脉近段裂隙型开窗(A)，平扫轴位可见基底动脉走行(B)过程中一分为二(C白色箭头所指)，之后再融合(D)

因此，基底动脉开窗发生率约为2.8%，合并开窗畸形的病人临床更易出现头晕，甚至导致脑干梗死。临床医师应该重视这种血管畸形，并给予患者合理的治疗建议，从而更好的预防相关疾病的发生。

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