胎儿胸腔占位性病变的产前超声诊断及其预后分析

邱 璇，张 洁，姚文焕，任 贺，徐 涛，杨 克，付万袭，张云山

胎儿胸腔内有呼吸和循环两大功能的脏器：肺和心脏，两者中任何一脏器的严重畸形均可威胁胎儿生命。四腔心水平的胸腔横切面是诊断胎儿胸腔异常的最重要切面，胎儿心脏位置的异常是发现和诊断胸腔病变的重要线索[1]。胸腔占位性病变包括：先天性肺囊腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM)、隔离肺(pulmonary sequestratio，PS)、支气管囊肿、支气管闭锁、先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)、胸腔积液(pleural effusion，PE)以及胸腺、心脏和纵隔肿瘤等[2]。产前超声检查可发现胎儿胸腔占位性病变并可对预后作出评估，彩色多普勒血流显像(color doppler flow imaging，CDFI)对病灶的鉴别诊断能给予明确提示。作者旨在探讨胎儿胸腔占位性病变的声像图特征及其预后。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2012年1月—2016年11月海军总医院超声医学科常规产前超声筛查的13 602例中怀疑胎儿胸腔占位性病变并行进一步超声检查的胎儿，共45例，主要包括：CCAM、PS、CDH、心脏肿瘤和PE。重点观察胎儿胸腔占位性病变的来源、部位、病变的回声特征、血供情况，并定期进行超声复查，观察有无纵隔偏移、心脏受压和移位、心包积液、胸腹腔积液、肺发育情况、胎儿皮下水肿、羊水增多等合并症及其他结构异常。孕妇年龄22～42岁，初次检出孕周为20～35周，42例为单胎妊娠，3例为双胎妊娠。

1.2 方法 仪器使用PHILIPS IU-elite，GE Voluson E8 expert彩色多普勒超声诊断仪，探头使用腹部凸阵和四维探头，探头频率为3.5～5.0 Hz。

孕妇仰卧位进行腹部超声检查，首先对胎儿行常规产前筛查，发现或怀疑胎儿胸腔异常回声时，需对胎儿进行产前超声系统检查，重点对胎儿胸腔内异常声像进行多切面观察，包括病灶位置、大小、回声和内部结构、病灶对周围脏器压迫、内部血流来源情况等。

2 结果

2.1 诊断 45例胎儿胸腔占位性病变中，CCAM 13例(13/45，28.90%，图1)，PS 10例(10/45，22.22%，图2)，CDH 11例(11/45，24.44%，图3)，PE 10例(10/45，22.22%，图4)，心脏肿瘤1例(1/45，2.22%)。胎儿胸腔占位性病变24例发生在左侧，7例PS和5例PE随孕周增加病灶逐渐缩小或消失，CDH多合并其他结构和染色体异常，45例胎儿胸腔占位性病变中染色体异常共5例(5/45，11.11%)，其中4例为CDH，1例为CCAM(表1)。

图1 先天性肺囊腺瘤样畸形

图2 隔离肺

图3 先天性膈疝

图4 胸腔积液

2.2 转归及预后 13例CCAM中6例出生，其中5例病灶随孕周增加而逐渐减小或消退，病灶未见缩小的1例出生后病灶压迫心脏，于6个月行手术切除而症状好转，另外7例因染色体异常或合并其他结构异常引产，其中CCAM Ⅰ型3例，Ⅱ型2例，Ⅲ型2例。10例PS中8例发生在左侧，病灶均随孕周增加而自发性缩小或消退，10例出生后均无明显临床症状。11例CDH出生2例，连续动态观察胸腔内疝入物不明显，出生后无明显症状；引产9例连续观察均因腹腔内容物疝入胸腔明显而影响肺或心脏发育或伴有其他结构异常或染色体异常。10例PE均为双侧积液，但量多少不一，出生的9例积液在32周后自发性消退或减少，另1例因左肺缺如引产。1例心脏肿瘤孕20周时首次发现考虑CCAM，孕24周时诊断为心包或心脏肿瘤，孕25周时引产尸检为心脏横纹肌瘤，染色体未见异常。

表1 产前超声诊断胎儿胸腔占位性病变对比(n)

3 讨论

产前系统超声检查是产前诊断的重要技术和主要检查方法，越来越多的先天性胎儿畸形在早期即可检出[3]。本组主要检出的病例包括CCAM、PS、CDH、PE和心脏肿瘤等。

3.1 先天性肺囊腺瘤样畸形 CCAM是一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织，组织学上以支气管样气道异常增生、缺乏正常肺泡为特征的肺组织错构畸形[4]，其发生率尚不十分清楚，有文献报道发生率约为0.05%[5]。本组受检的13 602例胎儿中检出CCAM 13例，发生率为0.09%，略高于文献报道，占胸腔占位性病变的28.90%，本组肺部肿块病变中，56.52%为CCAM(13/23)，与有关文献报道基本一致[4]。本病大多数为单侧病变或仅累及一个肺叶，很少双侧同时发生病变，但病变侧正常肺组织或健侧肺组织均有可能明显受压，引起发育不良。本组病变左右侧各6例，与有关文献报道的两侧胸腔发病无明显的侧别倾向一致[6]。根据肺内病变中所含囊泡直径大小分为大囊型CCAM(≥5 cm)和微囊型CCAM(<5 cm)2种，或Ⅰ型(大囊型、2～10 cm)、Ⅱ型(中囊型、<2 cm)、Ⅲ型(小囊型<0.5 cm)3种。病变血供来自肺循环，病灶在20～26周时生长最快，妊娠后期可以缩小或消失[7-8]。本组13例CCAM中有5例病变在孕32周后自发性缩小或消失，占38.46%，出生后无任何临床症状。

3.2 隔离肺 PS是以血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷，接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块。分叶内型和叶外型2类，胎儿叶内型罕见，大多数为叶外型，呈叶状或三角形强回声团块，90%发生在左侧膈肌上胸腔底部[1]，有文献报道其发生率约0.03%[5]，本组受检的13 602例中PS为10例，发生率约0.07%，与文献报道基本一致，占胸腔占位性病变22.22%，在肺部肿块病变中占43.48%(10/23)。本组10例PS均未合并其他结构异常和染色体异常，8例发生在左侧，病灶均在孕28周后自发性萎缩或消失，10例PS均产出，其中9例病灶在出生前消失，1例在出生1个月后消失，出生后均无明显临床症状，其病灶消失或萎缩率高于相关文献报道的50%～70%[9]。PS多为实质性高回声，CDFI示检出胸主动脉或腹主动脉供血有助于确诊。

3.3 先天性膈疝 CDH是膈肌发育缺陷导致腹腔内容物疝入胸腔，分为胸腹裂孔疝、胸骨后疝及食管裂孔疝，疝入内容物包括胃、肠管、肝脏、脾脏等[10]。超声评价膈肌的完整性较困难，只有当腹腔内脏器进入胸腔时才能被检出为膈疝，典型声像图表现为正常胎儿两肺环绕四腔心切面特征消失，胸腔内可见占位性病变及心脏、纵膈发生移位[11-12]。左侧CDH多见、易诊断，右侧CDH和交通性CDH易漏诊，文献报道其发生率为1%～4.5%[13]。本组13 602例孕妇中发现CDH 11例，发生率0.08%，与文献报道基本相符。CDH常合并其他畸形和染色体异常，文献报道高达5%[14]。肺发育不良和肺动脉高压是其死亡的主要原因，胎儿胸腔和(或)心包积液的出现是诊断CDH的重要线索之一。本组9例由于各种原因引产，其中染色体异常4例。所以对于CDH一定要除外其他合并症，排除染色体异常。但是系统超声检查并非所有的CDH都能得到及时诊断，对于无腹腔脏器进入胸腔的CDH，无论膈肌的缺损大小，即使用目前最好的超声仪器也难以检出，本组就有1例出生后出现的较大膈肌缺损的CDH在出生前几次超声检查中均未发现。

3.4 胸腔积液 胎儿胸腔积液可以是原发性的，也可以是其他原因致胎儿水肿的一个继发性改变，可分为原发性和继发性、单侧和双侧胸腔积液，原发性(如乳糜胸)的往往是单侧，单侧大量胸腔积液可引起纵膈和心脏受压和移位、横膈变平、肺明显受压变小，继发性胸腔积液多为双侧性，积液量多少不等。一般15周以前发现胸腔积液或者出现水肿时往往提示预后较差，本组10例均是在28周后出现胸腔积液，到孕后期逐渐消失。

系统性产前超声检查是发现胸腔占位性病变的重要方法，但诊断CCAM和PS时，应注意胎儿两侧肋膈角处局部强回声，可能是由于“各向异性”伪像造成的假象，注意多切面、多角度扫查以辨真假。对未合并其他结构异常和无染色体异常的胎儿，连续动态观察病变范围的变化，在判断胎儿预后分析中具有重要价值，随着妊娠周数的增加，如果肿块逐渐减小、大小稳定或者胸腔积液量逐渐减少，则预后良好。

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