儿童特发性肺含铁血黄素沉着症20例临床分析

郑州大学附属儿童医院（450053）张红梅

特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）是一种临床罕见的疾病，多发于儿童，表现多样且缺乏特异性，容易出现误诊漏诊现象。因此本文主要针对分析IPH的临床症状及影像学特点进行分析，报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 选取2010年1月～2015年12月20例医院收治特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的临床资料进行分析。20例患儿中有男孩9例，女孩11例；年龄为2～8岁，平均为（4.2±1.0）岁。本次研究经医院委员会审批。入选标准：符合世界卫生组织制定的关于特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断标准，且家属均对本次研究知情并能配合随访调查。

1.2 方法 回顾性分析IPH患儿的一般资料（姓名、性别、体重、血型、过往病史等）、临床资料（临床资料、体征、血常规、免疫学检查、影像学检查、治疗方案等）。

1.3 统计学分析 采用SPSS16.0统计学软件进行统计学分析，计量资料用(±s)表示，组间差异、组内差异采用t值检验，计数资料比较采用X2值检验，P＜0.05时为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 临床表现 20例IPH患儿的主要症状有咳嗽（20例）、气促（16例）、贫血（8例）为主，还有其他患者伴随高热、腹痛、呕吐等症状。

2.2 影像学检查 20例患儿胸部CT表现主要为弥漫对称分布（12例）、大片状高密度影（6例）、斑片状影（2例）。

2.3 病理学检查 肺泡灌洗液检查的准确率高达100%，而胃液、痰液的检出率仅有45.0%和40.0%。

2.4 误诊分析 20例患儿的中有18例被误诊，其中有8例误诊为支气管肺炎、6例误诊为缺铁性贫血、2例误诊为慢性咳嗽、2例为溶血性贫血。

2.5 治疗转归 20例患者均随访2年，其中4例经激素治疗后痊愈，7例经激素治疗后得到有效缓解，5例停药后复发、4例患者无明显变化。

3 讨论

特发性肺含铁学黄素沉着症多发于12岁以下儿童，其中3～6岁年龄段发生率较高，且无明显的性别、种族与区域差异。大部分学者认为，IPH是由于抗原-抗体复合物引起的肺泡自身性免疫损伤引发的疾病，但是在IPH患儿肺部组织的病理组织学检查中尚未发现免疫复合物沉着。抗体检查常用于免疫性疾病的临床诊断中。有学者指出，IPH患儿多存在自身免疫性疾病，体内有着多个阳性抗体。本次研究中，1例患儿有过往川崎病史，3例患儿有原发性血小板紫癜史，提示IPH的出现与自身免疫功能有密切的相关性。

IPH的临床症状为贫血、肺浸润以及咳血，确诊方法主要以肺灌洗液中发现大量含铁血黄素颗粒或肺组织活检发现有含铁血黄素的沉着，同时有不少患儿伴随肺纤维化的症状。本次研究观察中，20例IPH患儿的主要症状为咳嗽、气促、贫血，这与相关文献一致。20例患儿中有18例被误诊，其中有8例误诊为支气管肺炎、6例误诊为缺铁性贫血、2例误诊为慢性咳嗽、2例为溶血性贫血，这可能是由于：①儿童IPH缺乏典型症状，本组患儿中多以咳嗽、气促症状为主，容易被误诊为肺部疾病，②由于该病在临床中的发生率较低，未能引起医师的重视；③IPH的临床表现多种多样，缺乏典型症状，常与肺部疾病混淆；④由于肺泡灌洗液检查的难度较大，许多家长不愿意让儿童接受检查。因此，容易出现误诊漏诊现象。胃液、痰液的检出率仅有45.0%和40.0%，这提示胃液、痰液检查在IPH诊断中也有一定的应用价值，有助于尽早接受治疗。

目前临床中对于IPH缺乏特效治疗药物，主要是使用糖皮质激素进行治疗，对于急性IPH期患儿，可以此采用激素短期冲击疗法，能够起到较好的应用效果。这说明糖皮质激素治疗在IPH患儿中具有一定的应用价值，能够有效改善患儿的临床症状，提高患儿的生活质量。

综上所述，IPH缺乏典型的临床症状，容易被误诊为其他疾病，可以通过肺泡灌洗液检查来提高该病的确诊率；激素治疗在IPH的临床治疗中具有较好的应用效果。