肺原发性软骨瘤一例

葛晓东 陈欣 张曦 颜小杭 戴书华

软骨瘤为软骨细胞起源的良性肿瘤，是骨骼肌肉系统内常见肿瘤，但是起源于肺实质内的软骨瘤极少见[1]，国内外文献大多为个案报道。由于其临床及影像学表现均不典型，误诊率较高。我院近期收治1 例，经手术切除及病理证实为肺软骨瘤。现报道如下：

病例资料

患者，男，64岁，体检发现右肺结节，无声嘶、胸背部疼痛、无咳嗽、咳痰、咯血，无发热 盗汗、颜面部潮红，无恶心、呕吐，无腹胀、腹痛。吸烟40年，每天20支。入院后化验检查：血常规、肝肾功、肿瘤标志物等各项指标正常。辅助检查：肺部CT检查，右肺上叶后段结节影，大小约3.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，边界清，边缘见分叶状改变，内部见钙化灶，周围未见卫星病灶，病灶与周围胸膜粘连，增强扫描强化不明显，考虑为良性病变，见图1。完善术前检查，全麻后胸腔镜右肺上叶后段结节切除。术后病理诊断结果为右肺上叶后段软骨瘤。

讨 论

肺软骨瘤是肺实质内少见间叶组织肿瘤，发病机制迄今不明，其来源可能为①胚胎时期残存在肺内异位软骨组织；②在一定条件下纤维网状细胞、结缔组织向胚胎原始方向转化，成为软骨细胞，最终生成软骨组织；③其他部位软骨细胞随血液循环进入肺内[2-3]。镜下肿瘤由分化成熟的纤维软骨、透明软骨、弹力软骨组织构成, 软骨基质包饶周围，部分软骨组织可发生骨化、钙化及黏液样变性[4]。

肺软骨瘤好发于成年人，多见于40～50岁，且女性多见。软骨瘤双肺均可发病，以右肺多见，其为良性肿瘤，病灶生长缓慢，大多没有典型的临床表现，多在体检中发现，但当软骨瘤较大时，压迫周围支气管，出现阻塞性肺炎、肺不张改变; 当肿瘤位于肺野外周带，压迫肋间神经时引起胸部疼痛[3～6]。部分肺软骨瘤患者可伴有Carney 三联综合征病史，Carney 三联综合征即肺软骨瘤、胃间质瘤、肾上腺副神经节瘤[7-10]。Carney 三联综合征好发于年轻女性，因此，对于年轻女性肺软骨瘤患者，临床应完善相关检查，明确有无Carney三联综合征的可能。

图1 CT图；注：A：肺窗见右肺上叶后段孤立结节影，边界清，周围肺野未见明显异常，与周围胸膜粘连；B：轴位CT平扫纵隔窗见软组织结节影，边缘见分叶状改变，内部见点状、小结节状钙化；C：轴位CT增强纵隔窗；D：冠状位CT增强纵隔窗见软组织结节影，强化不明显

肺软骨瘤无典型影像学表现，临床上误诊率高，肺部CT上多表现为肺内孤立性结节或团块影，内部可见点状、片状、结节状钙化，病灶边界多清楚，边缘见轻度分叶，无毛刺、空洞、卫星病灶，纵隔内未见肿大淋巴结影，增强扫描肿块多无强化或轻-中度强化[11-14]。文献报道肿瘤实质内强化与病灶间质中的薄壁血管及周围炎性反应有关系[6]。本例患者病灶位于右肺上叶后段，CT影像表现与文献报道基本一致。

肺软骨瘤影像学表现不典型，需与错构瘤、结核球及周围型肺癌等相鉴别。错构瘤主要是由内胚层与间胚层发育异常而形成，其内可见典型的爆米花样钙化或点状钙化，部分可见脂肪组织密度影，增强扫描大多无明显强化或轻度强化。结核球多位于上叶尖后段、下叶背段，并可见空洞、周围卫星病灶及纤维条索影。周围型肺癌边缘可见毛刺及分叶影，伴有血管聚集征、胸膜凹陷征、支气管截断征等征象，增强扫描多为不均匀强化。

综上所述，肺内单发结节或肿块影，病灶内见点状、片状、结节状钙化，增强扫描未见强化或轻-中度强化的病例时，应注意肺软骨瘤的可能性。本病具有恶变可能，临床首选手术切除[15]。该病的术前诊断较为困难，本病诊断需要结合影像资料、临床表现及病理诊断综合分析，以提高本病的诊断水平。