巨大阑尾黏液囊肿1例

周伟平，周 剑，傅永清

1 临床资料

患者女性，70岁，因右下腹疼痛10余天收入院。患者于10 d前无明显诱因下出现右下腹针刺样疼痛不适，呈阵发性，无放射痛。无恶心呕吐，无畏寒发热，无胸闷气急，无尿频、尿急、尿痛，无阴道流血排液。查体：右下腹压痛，无明显反跳痛及肌紧张。可触及一大小约15.0 cm×5.0 cm×5.0 cm的肿块，边缘光滑，压痛（+），活动度差。血尿便常规、肝肾功能、凝血功能及肿瘤标志物等未见明显异常。腹部CT提示右下腹部可见低密度影，大小约14.1 cm×5.5 cm×5.3 cm，部分壁较厚，增强扫描壁可见强化（图1）。考虑阑尾黏液瘤可能。全麻下行回盲部切除术，术中所见阑尾囊性肿块，大小约15.0 cm×6.0 cm×5.0 cm，壁厚薄不均，张力高，与末端回肠及侧腹膜粘连，肿块侵及盲肠。右下腹腔未见其他明显囊性肿块，无明显腹水。在升结肠中部和回肠末端距肿块约10 cm处切断（图2），将回肠断端与升结肠断端行端-端吻合。术后恢复良好，随访1年未见复发。病理检查见阑尾黏液囊肿伴慢性化脓性炎症、纤维组织机化、钙化及溃疡形成。回肠黏膜慢性炎症伴淋巴组织增生。结肠及回肠周围淋巴结反应性增生。免疫组化：CK（–），CK20（+），CEA（+），CA125（–），P53（个别细胞+），Ki-67（个别细胞+）。

2 讨论

阑尾黏液囊肿是一种罕见的阑尾疾病，发病率较低，约占阑尾疾病的0.2%～0.7%[1]。阑尾黏液囊肿多因阑尾根部管腔变窄或梗阻，而远端黏膜仍有分泌黏液功能，并不断积聚在阑尾腔内，使管腔扩张而形成潴留性囊肿。常见发病原因有：（1）阑尾慢性炎症、粘连及瘢痕形成；（2）阑尾粪石的阻塞；（3）阑尾自身的扭转；（4）外部的挤压；（5）阑尾黏液性囊腺瘤或囊腺癌[2-3]。

图1 腹部CT检查，右下腹部可见大小约14.1cm×5.5cm×5.3cm肿块

阑尾黏液囊肿具有多数起病较缓慢、临床表现不典型及缺乏特异性等特点，部分患者仅在体检或者行其他腹部手术时偶然发现，部分患者因无意中触及右下腹包块或右下腹疼痛就诊发现，术前正确诊断很困难。本例主要是因右下腹疼痛而就诊，术中发现囊肿与末端回肠及侧腹膜粘连，肿块侵及盲肠，可见病程较长，由于临床表现不典型，平素未引起注意。

阑尾黏液囊肿目前主要检查方法有钡剂灌肠、B超、CT及MRI检查，但仅能提示本病，不能确诊。其中CT被认为是诊断该病最准确的影像学检查方法[4-5]。当CT结果表现为与盲肠关系密切的囊性肿块，呈类圆形或长管状，囊肿壁薄，轮廓光滑规则时，要考虑到本病的可能。因其临床诊断困难，治疗上时有延误。当囊肿破裂穿孔，囊内黏液及黏膜上皮细胞进入腹腔并种植于腹腔时，便会形成腹膜假黏液瘤[6]。此时患者5年生存率会从90%降低到25%[7]。本例术前CT显示右下腹部低密度影，部分壁较厚，增强扫描壁可见强化，考虑为阑尾黏液瘤，术后病理证实为阑尾黏液囊肿。与腹膜粘连形成，考虑为慢性化脓性炎症引起。且腹腔未见其他明显囊性肿块，故排除囊肿有破裂种植情况。

图2 手术标本，肿瘤侵及回肠及盲肠

目前手术切除是阑尾黏液囊肿唯一有效的治疗方法，原则是将囊肿完整切除，具体术式的选择应跟据囊肿的大小、部位、性质及粘连情况而定。若术前发现囊肿较大或粘连较严重，腹腔镜操作困难时，不能一味追求腹腔镜手术，应果断行开腹手术，以避免囊肿破裂导致黏液外溢，造成医源性种植而形成腹膜假黏液瘤。因此，术前及早作出正确诊断和确定手术方式，将囊肿完整切除对防止囊肿术中破裂引起腹膜假黏液瘤十分重要[8]。本例因考虑囊肿较大且有粘连，直接行开腹手术。术中发现囊肿与末端回肠及侧腹膜粘连严重，且侵及盲肠，故行回盲部切除术。本病术后应每半年左右复查，及时发现囊肿有无复发或是否有腹膜假黏液瘤的形成，以便及时治疗。本例术后随访1年，未见复发。由于阑尾黏液囊肿发病率较低，且多为个案报道，缺乏大宗数据及术后的长期随访，因此难以对患者远期疗效及生存率进行准确的评估。

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