成人特发性真皮弹性纤维溶解一例

杜强 曾令济 陈忠业

510290广州鸿业皮肤病专科医院皮肤科

患者男，20岁，躯干部出现软丘疹、结节1年余，于2016年7月13日就诊。患者1年前无明显诱因腹部出现粟粒至芝麻大小肤色丘疹及皮下结节，略凸出皮面，无自觉不适，未予处理。近半年来皮损逐渐增多，腰背部亦相继出现相同皮疹，无消退倾向，因有碍美观就诊。患者既往体健，无特殊嗜好，否认药物过敏史，无发病前服药及焦油、砷剂等工业化学品接触史。无痤疮及皮肤炎症性疾病史，家族中无类似患者。

体检：各系统检查未见异常。皮肤科检查：胸腹、腰背部见密集肤色丘疹或皮下结节，直径1～3mm，边界清楚，形态不规则，略凸出皮面；损害与毛囊无关，质软，不融合，部分稍大的皮损表面有稀疏细皱纹，无明显疝囊感，以双侧胁肋为重；沿肋骨走向的皮损呈条形，用手推压胁肋皮肤，见皮疹明显呈线条状或颗粒状凸起，皮肤弹性正常（图1）。实验室检查：血尿常规、肝肾功能无异常。取腹部皮损组织病理检查：表皮轻度角化，真皮中下层结缔组织增生，无包膜；真皮浅层胶原纤维部分增生、均质化，血管周围有少量淋巴细胞浸润。弹性纤维染色见弹性纤维减少、增粗，边缘不整，可见不规则扭曲、断裂、碎片，真皮乳头层及中层部分弹性纤维消失（图2，3）。皮损钙染色：未见变性的弹性纤维有钙沉积现象（图4）。诊断：成人特发性真皮弹性纤维溶解。

图1 患者临床表现 1A：右侧胁肋、胸腹皮损；1B：用手推压胁肋皮肤，见皮疹明显呈线条状凸起

图2 腹部皮损组织病理 真皮中下层结缔组织增生，无包膜，真皮浅层胶原纤维部分增生、均质化，血管周围有少量淋巴细胞浸润（2A：HE×40；2B：HE×200）

图3 弹性纤维染色（3A：×40；3B：×200）弹性纤维减少、增粗，边缘不整，可见不规则扭曲、断裂、碎片，真皮乳头层及中层部分弹性纤维消失

图4 皮损钙染色阴性（×40）

讨论 弹性纤维异常相关性皮肤疾病的病因与发病机制至今仍不明确，一般分为原发性和获得性两类，获得性弹性纤维减少性疾病相对少见。自孙建方等［1］于1998年首次报道“儿童特发性真皮弹性纤维溶解”后，近10多年来，有关获得性弹性纤维减少性疾病的报告明显增多。特发性弹性纤维溶解（idiopathic elastolysis）属获得性弹性纤维减少性疾病［2］。本例与孙建方等［1］报道病例的共同点为皮疹小、质软、边界清、不融合，部分表面有细皱纹，周边无红晕，与毛囊无关联，无自觉症状及消退倾向，组织学表现为真皮上中部弹性纤维减少或消失，差异在于后者均发生于儿童，皮损为圆形或卵圆形淡白色光滑斑疹和淡黄色丘疹，部分似有疝囊感，散发、不对称分布，并累及上肢、腋窝等，真皮内胶原纤维无异常［1］，而本例皮疹对称，形态各异，无明显疝囊感，病理检查见真皮中下层结缔组织增生及浅层胶原纤维增粗、均质化，弹性纤维的减少或消失在部分真皮乳头层及中层，组织学特征与丘疹性弹性纤维离解（papular elastorrhexis）类似［1-2］。综合以上临床与病理特点，本例应属另类获得性弹性纤维溶解性疾病。

本病应与下列弹性纤维减少性疾病相鉴别：丘疹性弹性纤维离解［3］、毛囊周围弹性组织溶解（perifollicularelastolysis）、炎症后弹性组织溶解和皮肤松弛（postinflammatory elastolysis and cutis laxa）［4］、Buschke-Ollendorff综合征、发疹性胶原瘤（eruptive collagenoma）［5］、真皮中层弹性组织溶解症（mid-dermal elastolysis）［6］、家族性皮肤 胶原瘤（familial cutaneous collagenoma）、弹性纤维假黄瘤［7］、白色纤维性丘疹（white fibrouspapulosis）。

本文患者与以往描述的弹性纤维减少性疾病的特点均有不同，尤其是临床表现更具有特殊性，如皮损为多发密集性肤色细软的丘疹或结节，虽部分皮损表面有稀疏细皱纹，却无明显松垂；损害仅累及躯干，双侧胁肋较重，形态多样；沿肋骨走向的皮损呈条形，当挤压皮损周围皮肤时，皮疹明显呈线条状或颗粒状隆起。病理学上除弹性纤维病变外，真皮内胶原纤维也显示不同程度的增生与均质化。虽然本例的临床与丘疹性弹性纤维离解、真皮中层弹性组织溶解症、白色纤维性丘疹、发疹性胶原瘤及炎症后弹性组织溶解和皮肤松弛有某些类似，但检索1978年至今的国内外数据库（包括PubMed、中国知网、百度学术、Glgoo学术、万方数据库等）尚未见以往有如此皮损及病理特征的病例报道。鉴于该患者成年发病，无痤疮及皮肤炎症性病史与系统性疾病，亦缺乏皮肤外表现，病因不清，其临床与病理特征同孙建方等［1］报道的儿童病例较为接近，我们诊断为“成人特发性真皮弹性纤维溶解”，以区别于其他类似的疾病。

志谢中国医学科学院皮肤病研究所曾学思教授

［1］孙建方,史同新,辛林林,等.儿童特发性真皮弹力纤维溶解［J］.临床皮肤科杂志,1998,27（1）：47-49.

［2］薛燕宁,曾学思,孙建方.获得性弹性纤维减少性疾病［J］.国际皮肤性病学杂志,2009,35（5）：315-317.DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2009.05.024.

［3］Tan C,ZhuWY,Min ZS.Papular elastorrhexis located on occipitocervical andmandibular regions［J］.Eur JDermatol,2009,19（4）：399-400.DOI：10.1684/ejd.2009.0693.

［4］ Pope V,Dupuis L,Kannu P,etal.Buschke-Ollendorff syndrome：a novel case series and systematic review［J］.Br JDermatol,2016,174（4）：723-729.DOI：10.1111/bjd.14366.

［5］Sharma R,Verma P,Singal A,et al.Eruptive collagenoma［J］.Indian JDermatol Venereol Leprol,2013,79（2）：256-258.DOI：10.4103/0378-6323.107658.

［6］Park MY,Choi YJ,Lee JY,et al.A case of familial cutaneous collagenoma［J］.Ann Dermatol,2011,23 Suppl 1：S119-122.DOI：10.5021/ad.2011.23.S1.S119.

［7］吴正胜,晋亮,马东来,等.弹性纤维假黄瘤29例临床与病理分析［J］.中华皮肤科杂志,2013,46（10）：698-701.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2013.10.002.