药物诱导的成人线状IgA疱病一例

周颖 蒋小云 程浩 叶俊

317511浙江，温岭市第四人民医院皮肤科（周颖）；浙江大学医学院附属邵逸夫医院皮肤科（蒋小云、程浩、叶俊）

患者男，28岁。就诊前6 d因外伤骨折至浙江大学医学院附属邵逸夫医院行左锁骨骨折切开复位内固定术，术中使用帕洛诺司琼、苯磺顺阿曲库铵、右美托咪定、艾司洛尔、羟考酮、瑞芬太尼、麻黄碱、地佐辛、佛比洛芬等麻醉用药，术前后使用阿莫西林克拉维酸钾预防感染。3 d前全身出现密集的红色丘疹伴瘙痒，考虑药疹，予甲泼尼龙40mg每日1次静脉注射，氯雷他定片10mg每日1次口服及酮替芬片1mg每晚1次口服。治疗4 d后，皮疹无明显好转，在原红色丘疹上及正常皮肤表面出现大小不一的水疱，以眼睑、四肢、躯干及足背为主，予皮损活检行组织病理和免疫荧光检查，并调整治疗方案。该患者为慢性乙型肝炎病毒携带者，既往肝功能正常；否认糖尿病、高血压病等疾病史，否认药物过敏史。皮肤科检查：面部、眼睑、肩部、肘、膝、腘窝、脚踝、足背密集的红色丘疹，在红色丘疹和正常皮肤上簇集分布水疱，大小不一，疱液清亮，疱壁紧张，尼氏征阴性；黏膜无受累。见图1。实验室检查：丙氨酸转氨酶141 U/L，天冬氨酸转氨酶71U/L；血天疱疮和类天疱疮抗体均阴性；血常规、免疫球蛋白无异常。皮损组织病理：表皮下裂隙，裂隙内和真皮乳头可见较多中性粒细胞浸润；直接免疫荧光检查：表皮基底膜带IgA线状沉积（图2），IgM、IgG、C3、C1q、Fb均阴性。

图1 患者水疱前皮疹（1A）；出水疱后，患者肩部（1B）、肘部（1C）、眼睑（1D）丘疹及正常皮肤上出现水疱，眼睑处水疱呈线状分布

图2 皮损组织病理 2A：表皮下裂隙（HE×100）；2B：裂隙内和真皮乳头可见大量中性粒细胞（HE×400）；2C：基底膜带IgA线状沉积（直接免疫荧光）

诊断：成人线状IgA疱病（药物引起）。

治疗经过：人丙种球蛋白20 g每日1次静脉滴注，共5 d；甲泼尼龙40mg每日2次静脉滴注8 d，后减为每日60mg，5 d，再减为每日口服甲泼尼龙片40mg出院。出院后1周随访皮疹基本消退；出院2个月随访甲泼尼龙片减至10mg。