椎管内海绵状血管瘤的临床分析

张超超，孙玉学，李沛文，雷廷，黄海燕

（吉林大学第一医院 神经肿瘤外科，吉林 长春 130021）

椎管内硬膜外海绵状血管瘤的发病率较低，大多数是因椎体病变扩张进入硬膜外腔[1]。单纯硬膜外海绵状血管瘤极其罕见，仅占脊髓血管性疾病5%～12%[2]。椎管内海绵状血管瘤通常具有占位效应，易挤压脊髓而产生相应症状。出血时病情急剧进展，常需要手术治疗。本文回顾35例单纯硬膜外海绵状血管瘤患者的临床资料，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2010年3月-2016年7月本院收治经病理确诊椎管内硬膜外海绵状血管瘤的35例患者。其中，男性20例，女性15例；年龄9～68岁，平均42岁；病程为2 d～5年。病变部位：胸段31例；颈胸段2例；颈段1例；胸腰段1例。所有病变全部位于硬膜外脊髓背侧。临床症状与体征：临床表现各异，与病变部位关系紧密，首发症状常为肢体麻木无力（最常见症状）、尿便障碍及根性神经痛等。本组患者双下肢麻木无力29例，尿便功能障碍12例，根性神经痛12例，肌张力增高8例，减退3例；腱反射亢进14例，减退4例。按病情进展分为3类：①卒中样发作：病变出血可使患者症状突然加重，本组7例；②波动样发作：病变反复出血可使症状交替出现，本组15例；③缓慢进展型：症状持续存在且缓慢加重者13例。本组1例患者有家族病史，其父、兄均患该病。

1.2 影像学检查

35例患者均行MRI轴位、冠状位、矢状位及增强扫描，发现肿瘤均位于椎管内脊髓（侧）后方硬膜外，与脊髓长轴平行，24例呈梭形、8例长椭圆形、3例不规则形。在T1加权像上，22例呈混杂信号，14例呈低信号（见附图A）；30例在T2加权像上高信号（见附图B），5例等或略低信号，应为肿瘤卒中所致。35例均未发现瘤腔内有血管流空影。注入对比剂后，35例肿瘤均有不同程度强化。其中，16例肿瘤呈均匀强化（见附图C、D）。所有患者均有不同程度的脊髓被推挤至腹侧、受压、变形及变细。

附图 患者腰椎椎管内MRI检查

1.3 病理诊断

35例均由组织病理学诊断为海绵状血管瘤，肉眼见肿瘤表面常光滑，切面褐色，实性、质软，呈海绵样。镜下见肿瘤由扩大的一层薄壁毛细血管内皮细胞和一层纤维动脉外膜构成（见附图E）。由于海绵状血管瘤无弹性纤维血管壁，无神经组织并且常伴有出血（可有含铁血黄素沉积），有助于本病诊断。

1.4 手术治疗

本组患者均在显微镜辅助下行手术治疗。术中连接电生理监测装置，部分患者应用超声骨刀切除病灶后方椎体，可使椎体边缘光滑整齐，病变多数呈红色，血运丰富，边界清楚与硬脊膜无黏连，多数病灶内有出血小囊腔。病灶前方脊髓常受压变形，表面黄染，周边可见壁菲薄的迂曲血管，电凝离断后将病灶全部切除。

2 结果

35例患者均在显微镜镜下行肿瘤切除术。27例患者肿瘤全部切除，全切率为77%。其余8例近全切除。术后MRI复查示肿瘤切除，随访时间10～86个月。症状完全缓解27例，部分缓解6例，1例症状加重，1例死亡（死于脑卒中）。所有患者均未见复发，仅有1例患者瘫痪，生活不能自理，余基本恢复日常工作和生活。

3 讨论

海绵状瘤是一种良性肿瘤，为血管畸形发育错构瘤[3]，可发生在身体的任何部分，好发于中枢神经系统幕上部位[4]。椎管内海绵状血管瘤发生部位可分为四型：Ⅰ型：髓内型，多见；Ⅱ型：髓外硬膜下型，少见；Ⅲ型：硬膜外型，少见；Ⅳ型：椎体型，较多见[5]。椎管内硬膜外海绵状血管瘤最常见于胸椎背侧，多为单发[6-7]。虽然海绵状血管瘤并不是真正的肿瘤，却是动态的病变过程，瘤内出血，血栓形成，团块、囊肿形成都可能导致病情加重[8]。据统计，本病的性别差异小，女性占70%左右[9]，本组男性20例，女性15例，与先前统计略有不同。也有报道本病有家族聚集的现象[10]，本组有1例家族史。

MRI的出现使本病的误诊率大幅降低。其比CT具有更好的软组织分辨力，可行矢状位和冠状位的扫描，能清楚显示病变部位、大小及与周围组织关系。因此，MRI对椎管内海绵状血管瘤诊断及鉴别诊断具有重要意义，可提高术前诊断的准确率[11]。病变通常局限于≥2个脊髓水平[12]，本组多发生在T4～T5。本文总结本病MRI具有如下表现：①病灶部位：病变多位于胸椎椎体水平脊髓硬膜外背侧，本组35例全部位于脊髓后方；②形态：MRI矢状位显示病变绝大多数呈纺锤形（梭形和长椭圆形），本组有3例表现为不规则形。冠状位及轴位显示病灶呈伪足样生长；③信号：在T1WI加权像上常呈等/低信号；在T2WI加权像上多为高信号[12-13]，与脑脊液相仿，5例呈等或略低信号，应为肿瘤卒中所致；增强扫描多呈均匀强化。但由于本病易瘤卒中，MRI信号常混杂且多变。

术前的误诊率极高，临床应与脊膜瘤、神经鞘瘤、转移癌、星形细胞瘤及室管膜细胞瘤等鉴别[3，13]。所有部位的病变在光学电子显微镜以及免疫组织化学显示相同的特性，最终确诊依靠病理[14]。临床表现取决于病变部位、大小、生长速率及生物学行为[15]。最常见的临床表现为病灶增大引起的脊髓压迫症状，而出现不同的临床表现[16-17]。病情急性进展可能由于病灶出血所致[18-19]，最常见表现为下肢麻木无力，也可表现为尿便功能障碍、截瘫及根性痛等[18]。本组椎管内海绵状血管瘤最长径从几mm至8 cm不等，4 cm多见。术前诊断需辅助检查与临床表现相结合。

手术是目前治疗的最佳方法，治疗的目标是首次完全切除病变组织，术后使大部分症状缓解，达到治愈目的[9]。但术中大出血或脊髓腹侧病变使病变全切变得困难，术后可行辅助放射治疗[18，20-21]。本组患者全部在显微镜下行手术治疗，1例应用术中MRI，更好的实现了病灶全切。术中电生理监测极大程度的降低瘫痪的风险，应用超声骨刀切除椎体后予以还纳，可防止术后椎体不稳定，同时又可节省手术时间，降低感染率。

髓内海绵状血管瘤是罕见的病变。MRI对本病诊断及鉴别诊断具有重大意义，但误诊率也极高，最终确诊依靠病理组织学检查。早期诊断和手术治疗可以防止大出血和肿瘤增大，病灶全切可防止术后复发，缓解临床症状。

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