胡荫奇治疗局限性硬皮病经验介绍

夏淑洁，王义军，柴小雨 指导：胡荫奇

中国中医科学院望京医院，北京 100102

硬皮病(Scleroderma)是一种以皮肤和(或)内脏器官胶原纤维广泛进行性硬化为特征的自身免疫性疾病，属于结缔组织病，主要分为局限性硬皮病(Localized Scleroderma，LSc)和系统性硬皮病(Systemic Sclerderma，SSc)[1]。前者多局限于皮肤，后者除皮肤损害外，还累及脏器，临床上以LSc居多，其病因及发病机制复杂，目前认为自身免疫功能失调、胶原合成异常、血管病变等参与其发病。因其发病机制还未阐明，西医治疗方法有限，临床效果一般，而大量的数据文献显示中医、中西医结合治疗局限性硬皮病效果理想[2]。国家级名老中医胡荫奇教授，系全国第三批、第四批老中医药专家学术经验继承工作指导老师，中国中医科学院风湿免疫疾病学术带头人，从事临床、教学、科研工作近五十余载，其充分发挥中医药优势，用药遣方有独到之处，在治疗局限性硬皮病方面疗效可喜。笔者有幸跟随学习，收获颇多，现将胡教授治疗局限性硬皮病经验与诸位共享。

1 病机特点

中医古籍中虽未明确提出局限性硬皮病，但根据其症状及特点应将局限性硬皮病归于痹证的皮痹范畴，最早见于《内经》：“以秋遇此者为皮痹。”《素问·痹痛》描述到其症状特点：“夫痹之为病，不痛何也……痹在于骨则重；在于脉则血凝不流；在于筋则曲不伸；在于肉则不仁；在于皮则寒。故此五者，则不通也。”宋代吴彦夔《传信适用方》曰：“人发寒热不止，经数日后，四肢坚如石，以物击之似钟磬，日渐瘦恶。”此与皮痹症状相似。隋代巢元方《诸病源候论》说：“风湿痹痛之状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛……此证由于素体气血虚弱，卫外不固，腠理不密，外感六淫之邪……而成痹阻，致发热关节酸痛，皮肤受损，则肿厚苍白而为皮痹。”指出正气亏虚、外邪内侵为发病原因。

胡教授根据多年治疗硬皮病临床经验，指出LSc的主要病机特点是正气虚损，痰瘀痹阻。正气不足，风寒湿之邪相合为痹，入侵机体，留滞不去，寒凝血瘀，气机不畅或阳气亏虚，津液输布失常，聚湿生痰，痰瘀互结，阻滞肌腠，凝于肌肤，以致肌肤肿胀，久则肌肤失养，皮肤硬化，后期气血严重亏虚，肝肾不足，致肌肉萎缩。清代叶天士《临证指南医案》曰：“痹者……皆由气血亏损，腠理疏豁，风寒湿三气得以乘虚外袭，留滞于内以致湿痰、浊血流注凝涩而得之。”指出该病病机为气血亏虚，风寒湿邪内侵以致痰浊瘀血形成。同时，本病发展过程的另一特征为本虚标实，只有分清标本虚实才能有效治疗本病，本虚的病性多以气虚、阳虚、气血亏虚为主，本虚的脏腑多在肺、脾、肾，其中肺主气，外合皮毛；脾为后天之本，气血生化之源，外合肌肉；肾为元阳之本，温煦全身各个脏腑。一般来说，气虚多与肺脾有关，阳虚多在脾肾，气血亏虚多伴肝肾不足。

2 三期分治

胡教授提出“病证结合，三期分治”乃本病治疗的重要环节。早期为肿胀期，多以肺脾气虚、寒湿内侵为主，临床表现有面部、肢端皮肤肿胀，皮肤开始发硬，肤色变暗，乏力，舌淡、苔薄白，脉细弦等气虚寒凝血瘀之证，治疗宜益气固表，祛湿通络，代表方以玉屏风散与桃红四物汤加减；中期为硬化期，多以脾肾阳虚、痰湿痹阻为主，此为气虚进一步发展而来，临床表现多为皮肤变硬发厚，肤色晦暗，感觉减退，色素沉积，表情僵硬，四肢不温，畏寒怕冷，舌暗、苔白腻，脉沉缓等一派阳虚痰瘀痹阻之证，治疗宜温阳化痰，祛瘀通络，代表方有阳和汤和桃红四物汤加减；晚期为萎缩期，乃气血大亏，精血化源不足，肝肾亏虚，此时表现为皮肤萎缩，变硬变薄，面色晦暗无光，面部表情固定，头发脱落，体瘦形槁，舌干裂，脉沉细等气虚肝肾亏虚之象，治疗以益气血补肝肾、祛瘀通络为主，代表方为八珍汤和六味地黄丸加减。其中，化痰祛瘀通络应贯穿在疾病治疗始终，对疾病早期体现了“治未病”思想，防止本病进一步发展；对于中晚期来说，痰瘀痹阻是重要病机特点，为疾病治疗所需。此外，应重视疏肝行气，本病给患者带来的更大痛苦来自于心理压力，情绪因素也是本病发病及加重的重要因素，因此可适当配伍柴胡、香附、陈皮、玫瑰花等调节气机之品。

另外，由上可见，在每个阶段都存在虚实夹杂的病机，因此在分清疾病所处病期后，应进一步辨明标本虚实主次。《素问·通评虚实论》提到：“邪气盛则实，精气夺则虚。”若以正虚为主，缓则治本，应重点扶正，分别予补气、温阳、补肝肾等治法并兼祛邪，多适用于疾病晚期正虚严重或疾病缓解期；以邪实为主，急当治标，应先重点祛邪，予散寒、除湿、化痰、活血等治法并兼扶正，适用于疾病初期正虚不甚或疾病加重期。此外，对于疾病加重期来说，最常见的诱因有感染，而药理学研究表明清热解毒药有抗炎抗病毒等功效[3]，故临床用药常会配伍清热解毒之品如金银花、连翘、夏枯草、野菊花、蒲公英等，其中夏枯草、连翘清热解毒散结，胡教授治疗本病最常用。

3 内外结合

胡教授治疗局限性硬皮病另一重要环节是中药内外结合。因局限性硬皮病主要以局限性皮肤及皮下组织纤维化为基本特征，不累及其它系统及脏腑。上文已阐明本病的主要病机以正气亏虚为本，寒湿痰瘀痹阻为标。正虚为本的主要表现为全身虚弱情况如乏力、畏寒及舌脉象等，此时需要辨证论治，整体调节以扶正，故内服中药更能体现整体治疗的作用；而寒湿、痰瘀为标的邪实表现更体现在局部的皮肤病变如肿胀、发硬、瘙痒、疼痛等，故在中药内服整体调治的基础上可结合局部皮肤中药外用进一步治疗本病。外用中药多采用祛风散寒、化痰活血、生肌止痒、清热解毒之品，部分中药成分还具有挥发性，更有利于药直达病所，临床疗效可喜。

胡教授临床上治疗局限性硬皮病常用外用方为：血竭3 g，黄柏、生大黄、黄芩、白及、白芷各6 g，儿茶、蒲公英各10 g。用法：取3剂共制成极细粉末后加适量麻油调成糊状于患处外用，每天1次。本法适用于疾病初中期或疾病发作时，特别是局部皮肤有红肿、疼痛、瘙痒、水泡等。其中血竭、儿茶有活血化瘀、消肿止痛、止血生肌的功效，为伤科及瘀滞痛证要药；白及味涩质黏，敛疮生肌，为外疡消肿生肌常用药，《本草汇言》：“白及，敛气、渗痰、止血、消痈之药也。”大黄外用泻热解毒，凉血消肿，又可逐瘀助上药发挥活血化瘀之效；黄柏、黄芩清热解毒燥湿；白芷祛风止痒，散寒止痛，可治皮肤风湿瘙痒。综上，上药共奏祛风止痛、活血消肿、清热解毒、燥湿生肌之功。

4 常用药对

4.1 穿山甲和鳖甲 穿山甲味咸，微寒，归肝、胃经，《本草纲目》记载：“除痰疟寒热，风痹强直疼痛，通经脉，下乳汁，消痈肿……”可见其功效主要有活血消癥、通经下乳、消肿排脓等；鳖甲味甘咸，性寒，功用滋阴潜阳、软坚散结，《神农本草经》：“主心腹癥瘕坚积，寒热，去痞息肉……”两者都是动物甲壳，味咸可软坚散结，鳖甲善入阴分，常治邪入厥阴后邪结血痹者；而穿山甲性善走窜，张锡纯在《医学衷中参西录》中描述到：“其走窜之性无微不至，故能宣通脏腑，贯彻经络，透达关窍，凡血凝血聚为病，皆能开之。”故两者配伍，鳖甲软坚散结，穿山甲以其搜风剔络之性直透病所，一动一静，一阴一阳，故有言“鳖甲散结，穿山甲直透所结”。实验研究显示，鳖甲在抑制结缔组织、抗肝纤维化和肺纤维化、提高机体免疫力及抗肿瘤方面有确切可靠的疗效[4]；穿山甲具有降低血液黏度，扩张血管、促进血液循环以及抗炎等作用[5]。硬皮病患者常有血管损伤，血处于高凝状态，临床上，两者相须配伍治疗硬皮病效果理想，为胡教授最常用药对之一。

4.2 白芥子和姜半夏 白芥子辛温，归肺、胃经，功用温肺化痰、利气散结、通络止痛，本品温经通络，最善除“皮里膜外”之痰，《药品化义》提到：“通行甚锐，专开结痰，痰属热者能解，属寒者能散。痰在皮里膜外，非此不达，在四肢两胁，非此不通。”其在风湿病领域常用，《开宝本草》描述白芥子主“湿痹不仁……骨节疼痛”，《本草纲目》记载白芥子可治“痹木脚气，筋骨腰节诸痛”。另外，现代药理学研究表明，白芥子具有镇咳平喘、抗炎镇痛以及透皮吸收促进等作用，特别是白芥子作为透皮吸收促进剂的同时，也能起到活血化瘀、消肿止痛的作用[6]。半夏辛温，有毒，归脾、胃、肺经，功用燥湿化痰、降逆止呕、消痞散结，为温化寒痰之要药，尤其善治脏腑湿痰，因生品有毒，一般炮制后用，胡教授常用姜半夏6～10 g。综上所述，两者相须配伍，有行气化痰、通络散结之效，且作用一里一外，专攻全身寒湿痰瘀之证。

4.3 黄芪和莪术 黄芪性甘，微温，入脾、肺经，为补中益气之要药，可升阳举陷、益卫固表，又能利水消肿、托毒生肌，对于本病初中期本虚为脾胃气虚者可大剂量(30～60 g)使用，对于痹证由气虚所致血滞者，运用本品可补气行血。莪术辛、苦、温，归肝、脾经，功效行气破血、消积止痛，以其辛散温通之性，既入血分，又入气分，《药品化义》：“莪术味辛性烈，专攻气中之血，主破积消坚，去积聚癖块，经闭血瘀，扑损疼痛。”黄芪、莪术两药配伍，一攻一补，祛邪不伤正，两者共奏补气活血、散结消肿之功。大量的实验研究表明，黄芪甲苷作为黄芪的主要活性成分之一，具有调节免疫、抗炎症、抗病毒、抗肿瘤、强心降压、心脑保护、降血糖、防止肾纤维化等作用[7]。莪术水提物能显著延长凝血酶对人纤维蛋白的凝聚时间；水煎剂能显著抑制血小板聚集，降低全血黏度；能抗体外血栓形成[8]等，这些也与莪术破血逐瘀功效相吻合。

5 病案举例

孙某，女，52岁，2016年2月17日初诊。主诉：左侧额顶部疼痛、瘙痒伴毛发脱落2年余，加重1月。患者1年前无明显诱因下出现左侧额顶部疼痛、瘙痒，并有“刀切样”毛发脱落，当时未予重视，后逐渐加重，多次于当地医院就诊，因诊断不明确，予止痛药、外用药等对症治疗，疗效不佳，现疼痛加重，为求进一步治疗遂来望京医院。诊见：左侧额顶部疼痛、瘙痒，伴毛发脱落，左侧额部皮肤发紧，恶风怕冷，无发热头痛，无咳嗽咳痰，无大小关节疼痛，夜寐一般，胃纳可，大便干，小便可。查体：左侧额顶部有长约4 cm淡黄色条形斑，伴局部毛发脱落，边有水泡，压痛(+)，前左侧额部皮肤发硬，轻度萎缩，舌暗红、苔白腻，脉滑。实验室检查：风湿病相关检查均无异常。西医诊断：局限性硬皮病。中医诊断：皮痹，脾肾阳虚，痰瘀痹阻证，治当温阳化痰，活血通络，佐以清热燥湿解毒。内服处方：鳖甲(先煎)、生黄芪各30 g，茯苓、白术各15 g，川芎、鬼箭羽、当归、莪术、桔梗、陈皮、姜半夏、黄柏、白鲜皮、枳实各10 g，白芥子、胆南星、穿山甲(先煎)各6 g。14剂，每天1剂，水煎400 mL早晚分服。外用处方：黄柏、儿茶、蒲公英、黄芩各10 g，生大黄、白及、白芷各6 g，血竭3 g。用法：取3剂共制成极细粉末后加适量麻油调成糊状于患处外用，每天1次。

2016年6 月28日二诊：因患者为外地人，未及时复诊，但见中药有效一直续方用药，现左侧额顶部头皮斑块范围明显缩小，脱发情况改善，水泡已消失，瘙痒症状已无，偶有局限性头皮疼痛，口干，自觉口中黏腻感，外阴潮湿，失眠多梦，前方内服方基础上减枳实、白鲜皮、莪术，加远志、车前子(包煎)各10 g，黄柏改为15 g，14剂，每天1剂，水煎早晚分服。由于头皮局部瘙痒水泡症状已痊愈，故外用方未再继续用。

2016年7 月26日三诊：患者头皮疼痛消失，皮肤逐渐软化恢复弹性，失眠症状改善，口干、口黏、外阴潮湿症状消失，为进一步巩固治疗及稳定病情，于上方基础减胆南星、姜半夏、穿山甲，加葛根、白芍各30 g，玄参15 g，继续服用1月，随诊至2017年8月20日，病情未再复发。

按：本例患者属于线状型局限性硬皮病，常可发于额顶部，局部皮肤出现条状硬斑，局部皮肤变薄伴毛发脱落，形状如刀砍后留有痕迹，故也称“刀砍型硬皮病”。中医四诊合参，分期制宜，因患者皮肤初诊时已经开始出现硬化，故分期为硬皮病中期即硬化期，辨证以脾肾阳虚为本，以痰瘀、湿热为标，此时应进一步分清标本缓急。患者就诊时处疾病加重期，急当治标，应重点祛邪实并兼扶正，故在代表方阳和汤与桃红四物汤基础上，加大祛瘀化痰之力，佐以清热解毒、燥湿行气（但在使用大队辛温之品的后期，应注意固护阴液，故在治疗后期加葛根、玄参等增液益阴），并内外合用，针对局部皮肤瘙痒、疼痛、水泡等症状，采用中药粉末直接外敷病处，药达病所，发挥活血消肿、清热解毒、燥湿生肌之功。综上，祛邪扶正，标本兼顾，虚实异治，内外相合，不失为治疗皮痹之验案。

［参考文献］

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[3]唐庆芝，魏长志．清热解毒药与抗菌、抗病毒药的抗感染作用分析[J]．河北中医，2013，35(6)：910-911．

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