盛灿若针刺治疗Treacher Collins综合征并发症验案1则

闫慧新 盛 艳 于 建

（1.南京中医药大学，江苏南京210029； 2.南京中医药大学附属医院，江苏南京210029）指导：盛灿若

盛灿若教授是江苏省中医院主任中医师，全国名老中医，江苏国医名师，江苏省名中医，著名针灸临床家，从医60余载，临床经验丰富，被欧美医生赞誉为“东方神针”。近年来笔者有幸跟师盛灿若教授临诊，现将盛师针刺治疗特雷彻·柯林斯（Treacher Collins）综合征并发症验案1则整理如下，以飨同道。

沈某，男，37天，足月生，母乳喂养。2017年5月26日初诊。

主诉：呼吸气促伴吞咽困难2日。2017年5月4日患儿因“气促10余天，咳嗽1天”于医院就诊，查体见：呼吸稍促，轻度吸气性三凹征，全身皮肤中度黄染，口周及肢端微绀，下颌小，后缩，无腭裂，舌根略后坠，双侧耳郭不对称，面部轻度畸形。双肺听诊呼吸音粗，伴散在痰鸣音。头面部CT示：颅面部发育异常，左颞部脑外间隙稍宽，左侧中耳内密度增高影；胸部CT+气道重建示：新生儿肺炎，支气管重建未见明显异常；头颅MRI示：小脑镰、两侧大脑半球凸面、小脑外侧异常信号，脑白质含水量偏高；听力筛查：双耳未通过。诊断为：1.Treacher Collins综合征；2.新生儿肺炎；3.新生儿颅内出血。因患儿年龄太小，家长拒绝手术治疗，经抗感染、雾化吸痰、蓝光退黄等治疗，患儿肺部症状、体征改善后出院。数日后，患儿呼吸气促且吞咽困难。刻下：家长述患儿近来呼吸气促，哺乳时吞咽困难，易发呛咳，伴泣不出声，入睡困难，睡后时发短暂呼吸暂停。查体见：呼吸稍促，泣不出声，听力及反应尚可，可见轻度吸气性三凹征，下颌小，后缩，舌根略后坠，双侧耳廓不对称，面部轻度畸形，舌红苔薄白，脉细弱。诊断：Treacher Collins综合征。针灸治疗以疏通气道、固本培元为治则。

以任脉、手少阳三焦经及足阳明胃经腧穴为主，具体取廉泉、外关、足三里3个穴位。操作：患儿仰卧位，家长固定其身体，充分暴露咽喉及四肢部，以碘伏棉签在所取各穴处常规消毒，选用0.30mm×40mm一次性无菌针灸针以单手捻转进针法，依次针刺各穴，直刺廉泉8mm行捻转补法0.5min，不留针；直刺外关、足三里10mm，每周行调经御气法[1]1次使针感循经向心性上传，其他治疗时间此二穴行捻转补法，再留针5min（注：由患儿的两名家长固定其四肢及躯干，避免留针时扭动引起弯针、滞针等情况发生；若患儿哭闹异常不止，则立即取针，不再留针）。隔日1次，每周治疗3次，10次为1个疗程。

治疗3次后，患儿气促缓解，仍难以入寐，泣不出声，但寐后短暂呼吸暂停次数减少，哺乳时吞咽仍困难，多发呛咳。治疗1个疗程后，已无气促及睡眠窒息，入寐容易，泣已出声但声小，哺乳时吞咽改善，偶发呛咳。治疗2个疗程后，轻度吸气性三凹征已消，呼吸、吞咽正常，无呛咳，泣声洪亮，精神佳。患儿呼吸气促、吞咽障碍、睡眠窒息及泣不出声等临床并发症已基本治愈，嘱慎风寒，防止呼吸道感染。随访3个月，患儿家长述于医院检查其气道通畅，呼吸及吞咽正常，未见复发。

按：Treacher Collins综合征，又称下颌面骨发育不全，是一种起因于TCOF1基因突变的常染色体显性遗传性疾病，多有家族病史，临床典型症状为颅面骨发育不全（包括颧骨和下颌骨发育不良、睑裂外下垂、外耳道闭锁、小耳畸形、唇裂或巨口等），形成特征性的鱼面样面容，常引发呼吸困难、吞咽障碍、听力障碍及阻塞性睡眠呼吸暂停综合征等并发症[2-3]。此病在临床极为罕见，西医常采用手术扩张气道治疗其并发症，而中医则可采用“简、便、廉、验”的针刺疗法改善甚至治愈其并发症。本案患儿面部轻度畸形，但其临床并发症显著，盛师认为此患儿是因先天禀赋不足，其母妊娠期间胎儿器官发育缓慢出现下颌面骨发育不良，致使舌根位置略向后坠，造成呼吸道狭小，从而引发呼吸气促、吞咽障碍、睡眠窒息及泣不出声等相当凶险的并发症，甚至可危及生命，临床治疗应予以重视。故盛师对症治疗针对其呼吸道狭小引发的诸多急症治其标，同时辨证论治针对其先天胎禀不足、发育迟缓治其本，标本兼顾，综合施治。针刺取任脉之廉泉穴直达病所以通调声道、清化痰瘀、滋润咽喉；取三焦经之络穴外关穴而调节三焦水道及气机，以疏通气道、调畅水道、濡养咽喉；取补虚强壮之要穴足三里穴，而其又为阳明胃经之下合穴，可增强胃受盛化物的功能，使气血生化旺盛，以充养“后天”而补“先天”之不足，促进正常生长发育。而从解剖角度来看，针刺廉泉或可刺激咽喉部感觉神经，使之上传至延髓孤束核，经过中枢神经系统整合而调整舌咽神经、迷走神经的功能，从而改善气道症状[4]。综上，诸穴合用，共奏利咽开喉、疏通气道、固本培元之功，使气道通畅，生长发育正常，诸症自除，疗效显著。