父供女HLA6/10相合造血干细胞移植治疗幼儿重型再生障碍性贫血的护理体会

伍满群,孙爱华,李莎莎,张 诚,刘 学,张 曦

(中国人民解放军陆军军医大学第二附属医院血液科 400037)

再生障碍性贫血是一组由多种病因引起，以造血干细胞数量减少和质的缺陷为主所致的造血衰竭，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，骨髓中无恶性细胞浸润，无广泛网硬蛋白纤维增生，临床上以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。各年龄组均可发病。目前骨髓移植是治疗再生障碍性贫血的最佳方法，且能达到治愈的目的[1]。本科于2016年5月对与其父亲行人类白细胞抗原(HLA)配型为6/10相合的1岁3个月重型再生障碍性贫血患儿，施行父供女HLA6/10相合造血干细胞移植，现将护理方法总结如下。

1 临床资料

患儿女，1岁3个月，因“发热”，体温39 ℃，于2016年3月中旬就诊某市儿童医院，查血常规发现全血细胞减少(未见具体报告单)。行骨髓穿刺及骨髓活检后确诊为重型再生障碍性贫血。该院予环孢素(25 mg，每12小时1次)、抗感染治疗，感染控制后出院。2016年4月15日，发现患儿颈部散在淤斑、淤点。就诊本院门诊，查血常规示：白细胞4.63×109/L、中性粒细胞0.19×109/L、血红蛋白78 g/L、血小板10×109/L，给予输血小板治疗。患儿与其父亲行HLA配型为6/10相合，因患儿家属拒绝继续在中华骨髓库寻找HLA全相合的健康供者，且有要求行父供女不全相合造血干细胞移植的强烈愿望。通过全科专家讨论并制订具体移植方案，完善移植前相关准备。于2016年5月13日入住无菌层流病房。予FAC(Flu 30 mg/m2,ATG 2.5 mg/kg,CTX 50～60 mg/kg)方案预处理。移植前7 d开始给予他克莫司注射液0.03 mg·kg-1·d-1，24 h持续静脉滴注，以及骁悉125 mg (每12小时1次)口服预防移植物抗宿主病(GVHD)；移植当天回输异基因骨髓干细胞100 mL(有核细胞24.8×108/kg，CD34+10×106/kg)。移植后1、3、6、11 d给予甲氨蝶呤预防排斥反应。移植13 d，外周血中性粒细胞绝对值0.55×109/L，血小板55×109/L，于2016年6月16日(移植后21 d)在家属陪同下顺利转出层流病房，转入本科治疗病区继续观察治疗。

2 护 理

2.1移植前相关预案及针对患儿的特殊护理

2.1.1专业的护理人员、全面的物品准备 患儿为1岁3个月的幼儿，无法通过语言与其沟通交流，缺乏主诉，病情观察难度大，各项护理操作配合程度差，因此移植病房专设一批年资高(从事血液科工作5年以上)、具有丰富的造血干细胞移植临床经验及较强专业知识的临床护理骨干，24 h无缝衔接给予患儿细致的护理，并从心理上给予患儿母爱般的关心和呵护。采用微信方式做好家长的饮食及心理健康宣教，使其积极配合护理工作。

全面的物品准备及针对移植各个环节可能出现的并发症提前设计预案。包括：全员学习药物不良反应及小儿药物精准配置，设计方便的药物剂量配备公式并贴于超净台，准备小儿心电监护仪，小儿电子及手动血压计，体温计，小儿吸痰、吸氧装置，输液泵，推注泵、小儿电子秤，小儿急救包等。

2.1.2严格计算出入量，控制输液速度 患儿在移植期间需输注超大剂量化疗药、抗排异药物、抗菌药物、输血等治疗。液体量大，如输液速度过快，患儿短时间内输入大量液体，极易出现急性左心心力衰竭而死亡。各班护理人员每日需根据医嘱准确地计算24 h液体量，采用威高精密调节输液器以不超过45 mL/h匀速输入。需24 h准确输入的抗排异药物，采用精密输液泵100 mL液体以4.5 mL/h微泵输注。该患儿以牛奶及糊状物为主，采用可精密计量的碗及精确刻度的奶瓶每餐严格记录，采用小儿专用电子秤准确地记录患儿出量。整个移植期，患儿出入量均计算准确。

2.1.3导管特殊护理 在移植过程中，中心静脉置管被称为患儿的生命线。该患儿采用颈内双腔中心静脉置管。患儿因年龄小、颈部短、哭闹好动、皮肤嫩、配合程度极差、汗液多，同时换药时反复撕拉敷贴、消毒液的腐蚀，置管缝线易脱落，极易出现非计划性拔管。换药时两名护士配合，严格无菌操作，撕开无菌透明敷料前，先用无菌生理盐水浸湿，对穿刺部位皮肤碘伏消毒3遍，待干后喷涂3 M皮肤保护剂，再次待干后用无菌透明敷料内加无菌纱布妥善固定(1/3 d)，并用头巾固定输液管道于头围，防止输液管道因重力作用将管道拔出。并向患儿家属讲解导管脱出的严重性，使其参与到预防拔管中来。因输液速度慢，患儿好动、哭闹，发生中心静脉管堵塞2次，及时使用尿激酶药物溶栓后通管；置管后7 d内，出现穿刺点渗血。整个过程无导管感染发生。

2.1.4预防意外伤害 患儿因年龄小，好动，无安全意识，出现跌倒、坠床等意外风险大。且移植过程中血小板及免疫力低下，上述意外一旦发生，引起全身不同部位出血，如口腔黏膜、皮下、巩膜、鼻腔、泌尿道等[2]，甚至出现颅内出血危及生命。如果导致皮肤破损，感染的概率会明显升高。护理人员向患儿家属详细讲解跌倒、坠床后的严重性，每日评估风险，并做好健康宣教。该患儿于移植前4 d时，前额部磕到病床护栏上，出现1个1 cm×1 cm大小的皮下包块，伴有疼痛。当日查血常规结果示：白细胞0.28×109/L、血红蛋白120 g/L、血小板86×109/L。于次日查看患儿，前额部包块已基本消退。

2.2并发症的观察与护理

2.2.1GVHD GVHD是骨髓移植中对生命最具威胁的并发症之一，主要表现为皮疹、腹泻和肝脏功能损害。护理人员需在日常护理中密切观察，及时汇报。(1)每班观察患儿手掌、足底及全身皮肤有无充血、黄疸、皮疹情况，准确记录每日大便次数、量、性质等。(2)每日测量体质量、腹围1次，观察有无不明原因体质量增加、肝肿大、肝区痛、黄疸、腹腔积液等，同时注意观察患儿的症状、体征，每周查两次肝功能，注意胆红素及转氨酶变化。该患儿在移植后12 d，双手掌、脚掌出现散在红色皮疹，无瘙痒，伴有呕吐、食欲下降，考虑Ⅰ度急性GVHD，立即加用甲强龙治疗，并加强抑酸治疗后急性GVHD得到完全控制。

2.2.2控制感染 感染是造血干细胞移植术后常见的并发症，特别是早期感染，发生率为50%～80%[3]。主要是由于移植时大剂量化疗导致免疫损伤、骨髓抑制和器官黏膜损伤，一般指移植后1个月内。此期患儿中性粒细胞绝对值常低于0.5×109/L，免疫功能极度低下，极易发生感染。本例患儿在移植后2 d出现发热，体温最高为38.8 ℃，遵医嘱予以抽取血培养送检，抗菌药物联合应用，并做好高热护理。每日监测体温1/4 h，体温高达38.5 ℃则每小时监测。出汗较多时给予热水擦身，更换无菌衣裤，床单被套如有潮湿立即更换，保持皮肤干燥清洁。经积极处理后20 d患儿退热。

2.3营养支持 营养支持对造血干细胞移植至关重要[4]。该患儿食物以牛奶为主，添加以细、软、烂、碎易消化的辅食。在预处理期间，由于大剂量化疗药物的作用，患儿胃肠道反应较明显，遵医嘱应用止吐剂、胃黏膜保护剂，少量多餐，不强迫患儿进食。所有的食物均经微波炉消毒后食用，餐具同时消毒，奶瓶由家属清洗消毒经微波炉再次消毒后送进无菌层流病房。护士经常与患儿互动，了解进食情况，并仔细观察患儿有无口腔黏膜溃疡发生，尽量满足患儿的需求，鼓励患儿多进食。同时护士严格把关进入无菌层流病房的食物(如糖果类)，一旦发现，立即给予退回。及时与家长联系，传授移植饮食谱，避免因饮食不当引起的肠道感染。经饮食护理，患儿未发生肠道疾患，整个移植过程体质量稳定。

3 讨 论

父供女HLA6/10相合造血干细胞移植治疗1岁3个月幼儿再生障碍性贫血，移植过程中，护理至关重要。然而，半相合移植中患儿年龄偏小，无相关经验借鉴。通过对该患儿的护理，认为具有一批专业知识、临床技能过硬的资深护理人员全程护理；移植前专业护理小组组织一起积极讨论并设计相关预案，提前准备移植过程中各种物品及根据药物不良反应及可能出现的并发症所需用的仪器设备；严密监测输液速度、准确记录出入量；预防意外事故的发生；全员学习并掌握预处理期间药物的不良反应及小儿药物的精确配置，学习小儿移植后并发症临床症状，并制订相关表格及预案；骨髓输注过程中，医护人员全程陪同，及时监测病情；严密监测移植时的病情变化，特别是体温、血压、心率、皮肤、大小便的观察与处理，随时做好抢救准备；仔细观察并配合医生处理各种移植并发症；及时、有效地控制感染，降低药物不良反应是移植护理的重点。同时根据患儿的年龄做好相应的营养支持及心理护理，及时、有效地给予患儿家属健康宣教是保证治疗护理顺利进行的前提。

[1]陈灏珠,林果为.实用内科学[M].北京：人民卫生出版社,2009:2423.

[2]粟亚丽,罗小莉,张春伟,等.儿童非血缘脐血造血干细胞移植1例：护理难点及对策[J].中华妇幼临床医学杂志,2011,7(6):495-496.

[3]陈幸华,孔佩艳,张曦.HLA不全相合造血干细胞移植[M].重庆：西南师范大学出版社,2012:72.

[4]郝素娟,李惠玲.造血干细胞移植病人营养支持研究进展[J].护理研究,2013,27(31):3459-3461.