胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI诊断价值

胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor）是一种少见的主要发生于儿童和青少年的良性肿瘤，属于WHO分级1级。临床主要表现为难治性癫痫。由于DNET是良性肿瘤且生长缓慢，手术是治疗DNET的主要手段，切除后预后良好，且没有持续性阳性神经系统征象，因此术前定性对于临床具有一定的指导意义。笔者通过分析11例DNET患者的MRI表现并结合国内外参考文献，旨在探讨MRI对于DNET的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2008年7月—2017年3月，于我院影像科进行颅脑MRI检查并经过手术病理证实为DNET的患者11例，男性7例，女性4例，最小年龄5岁，最大年龄39岁，平均（12.30±1.95）岁。20岁以下9例，20岁以上2例。其中10例患者有难治性癫痫病史，癫痫病史时间长短不一，最短的3个月，最长的达18年，1例患者临床表现仅为头痛，无明显癫痫发作史。

1.2 检查方法

6例患者行Siemens Verio 3.0T颅脑平扫和增强扫描，5例患者行GE Signa3.0T颅脑平扫和增强扫描，3例患者有加扫波谱检查，2例患者未行波谱检查。Siemens Verio 3.0T扫描参数：T1WI（TR=250 ms，TE=2.5 ms）、T2WI（TR=2 000 ms,TE=125 ms）、T2WI-flair（TR=8500 ms，TE=81.0 ms）、FOV=22×22、 层 厚 =5 mm、DWI（TR=4 600 ms，TE=65 ms，FOV=22×22，B 值 =1000 s/mm2）。GE Signa3.0T扫描参数：T1WI（TR=1 900 ms，TE=25 ms）、T2WI（TR=4 500 ms，TE=120 ms）、T2WI-flair（TR=8 600 ms，TE=175 ms）、FOV=24×24、层厚 =5 mm、DWI（TR=5 100 ms，TE=75 ms，FOV=24×24，B 值 =1 000 s/mm2）， 所有增强扫描患者均知情同意，经静脉注射Gd-DTPA后行横断面、矢状面及冠状面增强扫描，注射剂量0.1 mmol/kg，注射速率3.0～4.0 ml/s。3例患者于GE Signa 3.0T加扫波谱检查，选取横断面T2WI图像上病灶最大层面作为MRS定位像，设定扫描范围，体素定位尽量避开骨骼、脑脊液及血管区，扫描参数为TR=1 000 ms，TE=144 ms。

2 结果

11例患者均为单发病灶，3例病灶位于额叶（右侧2例，左侧1例），3例病灶位于顶叶（右侧2例，左侧1例），5例病灶位于颞叶（右侧2例，左侧3例）。病灶直径约为20～50 mm，平均约为28 mm。10例病灶均呈尖端指向中线的倒三角形或扇形表现（如图1～6），其中1例略呈椭圆形（如图7）。所有患者病灶周围均未见明显水肿带（如图2、7）；1例病灶位于左侧颞叶，局部见轻度占位效应，邻近颅骨轻度受压变薄，骨质信号未见明确异常（如图4～6），余10例病灶均未见明确占位效应，邻近脑室无明显受压变窄或邻近颅骨无明显受压变薄征象。

图①-③男，15岁，右额叶DNET。病灶以皮层为基底，三角样改变，T2WI高信号，内见少许线样分隔，T2WI-flair见不完整环征；图④-⑥女，20岁，左颞叶DNET。病灶呈三角形，T1WI以低信号为主，内见少许条状高信号出血，DWI呈低信号，增强后见结节强化；图⑦-⑨男，10岁，右顶叶DNET。病灶呈类椭圆状，T2WI-flair见较完整环征，病理示DNET（WHO1级），MRS图像显示Cho峰和Cr峰无明显改变，NAA峰无明显减低。

MRI图像显示11例单发病灶均T1WI呈低信号，其中6例可见略低信号分隔影，5例患者内部未见明显分隔影，1例患者病灶位于左侧颞叶，内见条状高信号影（如图4），10例患者病灶内未见明显高信号影；T2WI序列上以明显高信号为主，其内见细线样分隔样影；1例患者T2WI序列上内见条状低信号，与T1WI内见条状高信号位置相同；DWI序列上均以低信号改变为主，ADC图上呈高信号；水抑制序列上10例病灶边缘均可见环形高信号影，6例患者高信号环较为完整，4例患者高信号环部分缺失，所有患者病灶中央均以低信号为主，1例患者未见明显高信号环。增强扫描显示病灶内6例患者病灶内分隔样强化（如图3），且分隔显示更加明显，1例患者内出现结节状强化（如图5），病灶余部未见明显强化，4例患者病灶无明显强化。3例患者行波谱检查显示病灶内Cho峰无明显升高，NAA峰较正常区域无明显减低（如图9）。

术中病理：肿瘤质软，肿瘤边界较清楚，以胶冻状为主，肿瘤主要位于皮质内。肿瘤组织病理呈结节状微囊样退变及不同程度粘液样改变，结节内瘤细胞主要由少突胶质样细胞和神经元混合。免疫组化标记：肿瘤组织GFAP（+），Olig-2（+），Syn（+），Ki-67＜1%，7例S-100（+），4例S-100（-）。

3 讨论

3.1 DNET临床病史

胚胎发育不良性神经上皮瘤是一种少见的神经元与神经胶质混合性的良性肿瘤，颞叶是最好发的部位（62%），其次是额叶（31%）。尽管大多数的DNET多局限于灰质皮层，但据文献报道DNET也可起源于尾状核、小脑和桥脑。患者多在20岁之前发病，男女比例约23：16，18岁以下的儿童和青少年中，DNET约占原发性中枢神经系统肿瘤的0.8%。本组病例中20岁以下患者有9例，占81.8%，与文献报道基本符合。文献报道DNET临床上最常见的症状为抗药性难治性癫痫，约占50%以上[1]。在难治性癫痫患者中，DNET也是第二常见的手术原因[2]。本组病例中10例患者均表现为癫痫，仅1例表现为头痛，临床上无明显癫痫病史，与文献基本相符。DNET临床表现很少出现阳性神经系统征象，据文献报道仅有3.3%的患者表现为神经系统缺失症状，另有4.3%的患者表现为颅内压增高，如视乳头水肿等等。本组病例中患者均未见明显神经系统阳性征象，与参考文献基本符合。

3.2 DNET的MR表现

（1）肿瘤发生的部位及数量：病灶主要位于幕上大脑皮层，最常见的部位是颞叶，但幕上任何位置均可发病；一般为单发病灶，本组中11例患者均为单发病灶。（2）大小形态：病灶大小多为10～25 mm，当然也有文献报道偶见70 mm病例[3]。由于病灶为良性肿瘤，所以生长缓慢，据文献报道DNET肿瘤倍增时间约为3 473天[4]，所以肿瘤体积一般不大。病灶境界清楚，典型形态呈三角形，也有称为彗星尾征，该表现与肿瘤组织内少突胶质样细胞沿轴突两侧及皮层毛细血管垂直于皮质表面排列具有一定的相关性。本组病例中10例均呈三角形样改变，基本与之相符合。（3）水肿和占位效应：典型病灶周围无水肿带和占位效应，本组病例中10例患者病灶无水肿带和占位效应，与之基本相符。但国内有文献报道部分病例有轻度水肿和轻度占位效应[5]，本组病例中有1例患者左侧颞叶病灶有轻度占位效应，邻近颅骨轻度受压变薄，但未见水肿带。（4）信号特征：病灶呈假囊或多囊改变，T1WI病灶以低信号为主，T2WI以高信号为主，内见分隔，这是由于肿瘤内具有明显微囊变，且囊内并可见嗜碱黏液样基质。本组病例中有1例患者T1WI序列上可见条状高信号影，显示病灶内有出血信号，对于DNET是否有出血文献报道较少，Maria Thom曾报道过5例DNET内出血，病灶内的出血与肿瘤内的类似少突样血管模式有关，当然肿瘤内出血也会增加与其他颅内肿瘤鉴别诊断的困难性。本组中其余10病例中T2WI均未见低信号影，显示病灶内未见钙化影或者出血信号特征，尽管有文献报道DNET病灶钙化率可达15.2%[6]，但本组病例中未见明显钙化影，可能跟样本量较小有一定相关性。增强后扫描后6例患者病灶内可见分隔状强化，该影像学表现与肿瘤内分枝状间质血管有一定相关性。4例患者无强化，肿瘤不强化可能与肿瘤血脑屏障完整有关。1例患者病灶内见结节样强化，改变表现均与DNET的病理类型具有一定的相关性，一般来说单纯型多表现为囊性无强化或轻度分隔样强化，而结节状强化则多为非特异型，环形强化多见于复杂型，该组病例中未见病例内出现环形强化。（5）T2WI水抑制序列：病灶周围可见环形的完整或不完整高信号环，该环较薄，与正常脑组织界清，其病理基础是病灶周围疏松的胶质组织。在该组中仅有1例未见高信号环，10例均有高信号环征。（6）DWI序列：11例均呈低信号，病灶内ADC值增高。Yamasaki等报道DNET的ADC值为2.54×10-3mm2/s ± 0.13，比WHO其他1级和2级肿瘤增高。该表现是因为该肿瘤内具有较大的细胞外间隙。（7）功能成像特征：3例病灶在MRS上病灶内的Cho峰和Cr峰无明显改变，而NAA峰较正常区域未见明显减低，有文献报道有部分病例Cho峰的轻度增高，也有学者[7]认为NAA峰值较正常脑组织轻度下降，但本组病例中均未见NAA峰值明显下降，可能与病例数较少有关。另据文献报道[8]，DTI成像显示DNET病灶内未见纤维束破坏征象，仅仅显示变形和位移完整的纤维束环绕并环绕着病灶周围。很遗憾本组病例中未做DTI功能成像，DTI提供临床脑白质的位移而不是破坏可以为临床提供一定的术前评估和对手术计划的指定具有一定的参考价值。

3.3 鉴别诊断

DNET主要需与少突胶质细胞瘤、神经节细胞瘤、低级别星形细胞瘤鉴别，临床征象与影像学特点是主要的鉴别点。与DNET相比，少突胶质细胞瘤主要见于成人，且少突胶质细胞瘤最常见于额叶，约占50%以上，而DNET最常见于颞叶。少突胶质细胞瘤很少表现为以囊性改变为主，且少突胶质细胞瘤通常会破坏纤维束。少突胶质细胞瘤病灶内常见钙化，钙化率高达50%以上，且沿脑回样分布的钙化具有一定的特异性。DNET病灶周围基本不会出现水肿带，而少突胶质细胞瘤大约30%左右会出现水肿带。另外水抑制序列上环形高信号是DNET的特征性改变，而少突胶质细胞瘤则较少出现。低级别星形细胞瘤常以脑白质为中心，很少出现以皮层为基底的三角形改变，较少出现分隔和环形高信号征。神经节细胞瘤与DNET临床表现和发病年龄相似，都常见于儿童，且表现为癫痫，但肿瘤主要表现为囊实性，且有实质结节强化明显，但非特异性DNET亦可以有明显结节状强化，与之鉴别较为困难，需靠手术病理鉴别。

总的来说，DNET的诊断要点包括：临床表现为难治性癫痫的青少年及儿童患者，MR表现以皮层为基底的囊性为主，且周围无明显水肿及水抑制序列上高信号环征，病灶内的ADC值明显增高，波谱Cho峰无明显升高。DNET的MR特征征象具有一定的特异性，对于临床确定术前计划以及手术切除的病灶范围具有重要的指导意义。