颞下颌关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎1例

李 瑞，赵鹏飞，王振常(首都医科大学附属北京友谊医院放射科，北京 100050)

患者女，23岁，因“自觉右侧面部较对侧肿大1年半，伴患侧耳闷胀，间断耳鸣、听力下降”来诊。查体：右侧颞部、颧部隆起，扪及鸡蛋样大小肿物，质硬，活动度差，边界不清，右侧外耳道前上壁塌陷，堵塞外耳道孔，鼓膜显示不清。颞骨HRCT：右颞下颌关节窝区软组织团块影，约4.0 cm×3.4 cm×3.2 cm，病灶向前内侧与颞肌、翼内肌分界不清，颞骨鳞乳交接部、颧突根部可见虫蚀样骨质破坏(图1)，向下与腮腺上缘分界不清，向后压迫右侧外耳道软骨部，平扫CT值约63～73 HU，增强后CT值约100～123 HU，病灶内可见小碎骨片影。MRI：病灶主体T1WI呈低信号，T2WI呈等或稍低信号，其内见点条状更低信号(图2A、2B)；增强后病变不均匀中度强化，病灶邻近脑膜可见线状强化(图2C)。影像学诊断：右侧颞骨区肿块，恶性可能。行右颞部肿物切除术，术中见肿物质软、无包膜、边界清，右侧颧突、颞下颌关节、鼓窦前方骨质部分破坏。免疫组化：CD68部分(+)，Ki-67(约20%+)，HMB45(-)，S-100(-)，CK(-)，SMA(部分+)，Desmin(-)。病理诊断：色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis, PVNS)。

讨论PVNS也称腱鞘巨细胞瘤，是一种少见的滑膜增殖性疾病，多表现为受累关节无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。发生于颞下颌关节区的PVNS临床罕见，通常与外伤、出血相关，患者常出现耳前肿物、疼痛、听力减退等。本例为年轻女性，慢性病程，自觉患侧面部较对侧肿大，颞骨HRCT未见明确骨膜反应及肿瘤骨，关节间隙未见明确变窄，可初步排除骨来源肿瘤；MR检查病灶主体呈T1WI低信号、T2WI等或稍低信号，考虑是否有含铁血黄素沉积可能，因PVNS病理表现为增生滑膜内部有大量毛细血管引起反复出血，同时含铁血黄素被巨噬细胞吞噬，含铁血黄素可造成磁场不均匀，可见特征性T1WI及T2WI明确低信号，可排除颞下颌关节区软组织来源病变。本例仍需与滑膜软骨瘤病、巨细胞瘤、软骨肉瘤相鉴别。滑膜软骨瘤病特征性表现为下颌骨髁突周围多发钙化结节；巨细胞瘤主要累及蝶骨、颞骨时，病变呈膨胀性骨质破坏；软骨肉瘤特征性表现为骨质破坏伴软骨内不同程度钙质沉积。