“血小板增多症”是什么病
2018-01-23张子璐阎骅
张子璐 阎骅
何为血小板增多症
血小板是人体血液中的一种重要成分,它在止血、凝血和伤口愈合中起到了必不可少的作用。正常人血小板计数维持在(100~300)×109/升,生理情况下会有6%~10%的波动,如剧烈运动、饱餐后和妊娠晚期计数会偏高,而在月经期会偏低。通常通过血常规检查可以知道血小板的数值。多次复查血小板计数≥450×109/升是判断血小板增多症的诊断依据。
血小板增多症是一种血小板计数增多,并伴有出血倾向及血栓形成风险的疾病,发病率较低,发病高峰年龄为50~60岁,往往没有明显的性别差异。血小板增多症的患者多数没有明显的不适症状,有的是在行血常规检查时才发现,也有部分患者是因为鼻出血、牙龈出血、乏力、头晕、头痛、感觉异常等症状,或因血栓前来就诊。
血小板增多症有3类
引起血小板计数增多的原因有许多,根据机制的不同,可分为假性血小板增多症、继发性血小板增多症、克隆性血小板增多症。
假性血小板增多症 指全自动化血细胞计数仪未能辨别出血液中类似血小板的物质(如冷球蛋白、红细胞碎片等),将其计数为血小板,造成血常规报告中血小板计数偏高。这种情况下,简单的外周血涂片即可鉴别。
继发性血小板增多症 此类最为常见,是由于感染、缺铁性贫血、脾功能异常、恶性肿瘤、溶血等病理情况,以及药物应用诱发所致。通常这种血小板计数升高的状态是暂时的,通过纠正诱因或治疗原发病可以使血小板计数恢复正常。
克隆性血小板增多症 是骨髓中负责生产血小板的巨核细胞增多所引起的,以外周血小板增多和功能异常为特点的骨髓疾病。常见的病因包括慢性髓性白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤等。其中,原发性血小板增多症是骨髓增殖性肿瘤的一种,患者多表现为单一的血小板增多,血栓形成或出血。
血小板增多症危害有哪些
血小板在止血和凝血方面的作用至關重要,其数量和质量的改变会直接影响机体的凝血系统。血小板增多症患者存在着血栓及出血的双重风险,尤其是原发性血小板增多症患者,大约20%~40%患者有微血管血栓症状,11%~25%患者存在大血管血栓并发症,以脑循环为主,心脏的冠状动脉次之;并且随着年龄增长,血栓的发生风险逐渐增加。其次,由于这些患者的血小板功能存在异常,因此仍会有较高的出血风险。另外,少部分原发性血小板增多症患者还可能进展为骨髓纤维化、白血病。
血小板增多症的治疗
引起血小板增多症的原因有很多,其机制各不相同,预后差异也很大,治疗的侧重点也不同。一般建议将血小板计数控制在<600×109/升,理想目标值为<400×109/升。患者平日里应规律作息,养成健康的生活节律,适度锻炼,并戒烟;在饮食上,应尽量少食高糖、高油脂食物,严格控制血压、血糖、血脂。
继发性血小板增多症 患者血栓风险相对较低,针对原发病治疗后血小板计数可恢复正常,临床上通常不需要抗血小板治疗。
原发性血小板增多症 病程进展慢,可以在血液专科医生全面评估后制定治疗方案,治疗的主要目的是预防血栓与出血并发症,降低疾病向骨髓纤维化或急性白血病转化的风险。年龄大于60岁、既往有出血/血栓病史、血小板>1 500×109/升为三个影响血栓形成及预后的危险因素,应该在口服阿司匹林抗血小板聚集的同时进行减少细胞的相关治疗,如羟基脲及干扰素为一线用药,并定期复查血常规。
(阎骅副主任医师每周二下午有专家门诊)