左室假腱索的临床意义

2018-01-23张美娟王佩显

天津医药 2018年11期

张美娟，王佩显

左室假腱索（left ventricular false tendons，LVFT）早在1893年由英国解剖学家Sir William Turner首次描述，迄今已逾百年，但此结构的功能和意义尚未被揭示清楚［1］。LVFT是左心室腔的条索样结构，连接于室间隔至乳头肌或者左室游离壁，但不连接二尖瓣叶，遂称之为“假”腱索。一般情况下，LVFT不引起临床可察觉的异常，故被认为是正常的变异。但随着临床经验的积累和研究的深入，发现其可能与心脏杂音以及多种心电图异常有关。本文拟对LVFT的结构、功能和临床意义作一阶段性综述。

1 概论

1.1 胚胎学 LVFT被认为来自胚胎心脏的内层心肌。在心脏的胚胎发育期心肌分为外侧的致密层和内侧的非致密层。后者包含肌小梁，该小梁产生不规则的隆起突向左心室腔形成LVFT。应用胎儿超声心动图在孕20周即可检测到其存在［2］。

1.2 解剖学根据其在左室腔的走行，LVFT被分为纵型、横型和斜型：纵型由室间隔延伸至心尖部，横型由室间隔延伸至侧壁，斜型由室间隔至左室下侧壁。Loukas等［3］根据植入部位将LVFT进一步分为5型：1型（37.1%）位于室间隔和后内侧乳头肌；2型（22.1%）位于两个乳头肌之间；3型（16.5%）位于室间隔和前外侧乳头肌之间；4型（12.5%）位于室间隔和游离壁之间；5型（11.6%）呈网状，有三个以上插入点。Ker［4］又描述了第6型，LVFT位于主动脉瓣下的室间隔基底部至左心室游离壁。

1.3 组织学 LVFT包含数量不等的纤维组织、心肌组织、冠脉血管的细小分支以及与左束支传导系统相延续的浦肯野纤维等4种成分。这些条索常起源于近室间隔膜部（即His束出现的地方），组织学检查显示LVFT的心肌纤维与工作心肌细胞相比偏小而细，排列疏松呈束状结构，由位于中心的厚壁动脉供血，这些特点与在His束观察到的肌源性传导组织相同［1-2］。

1.4 超声心动图表现既往LVFT超声检出率远低于尸检，目前随着组织谐波成像技术的出现而有所改善。一项以心脏移植标本作为对照的研究结果显示，术前超声心动检测出LVFT的敏感度和特异度分别为82%和85%［1］。值得注意的是，常规成像平面并不适用于检测LVFT，通常需要非标准切面成像。一般而言，纵型LVFT在胸骨旁或心尖长轴切面最易看到，而横型者以心尖四腔切面和短轴切面为佳。

LVFT有时可能被错误的描述成其他结构，如近左心室心尖部的LVFT易与血栓混淆，近室间隔者可能误诊为左心室肥大或者肥厚型心肌病。LVFT两侧均存在无回声区以及收缩期松弛是与其他结构相鉴别的特点。无论是LVFT自发性破裂还是心肌梗死导致的破裂，都可以产生心腔内快速移动的团块，该团块须与赘生物、血栓、腱索断裂等鉴别［1］。有报道显示LVFT的二维超声心动图检出率为0.5%～83%［2］，检出率的巨大差异与诸多因素有关，如患者类型（成人或儿童）、研究方法（前瞻性或者回顾性研究），以及检查者的操作技能、经验和重视程度等。

LVFT随着心脏跳动呈周期性的绷紧与松弛。大多情况下LVFT在舒张期拉伸，在收缩期松弛。而在少部分病例中，LVFT在整个心动周期中均呈拉伸或松弛状态［5］，如心脏扩大可以使其在整个心脏周期中都处于紧绷状态。

2 临床意义

随着超声检测技术的进步和临床研究的深入，LVFT的检出率逐渐提高，其新的临床意义也不断被发现：其不仅与成人和儿童的无害性心脏杂音有关，并且可抑制左室的过度重构、减少二尖瓣反流；同时易与主动脉瓣下肥厚型心肌病相混淆，且与多种心电图异常有关，具有重要的鉴别诊断意义。

2.1 无害性心脏杂音 LVFT可导致成人和儿童出现无害性心脏杂音［6］。心室舒张期LVFT因被动拉伸而出现杂音。当LVFT足够拉伸或血液流向与其垂直时可出现振动，此时听诊可闻及该无害性杂音［1］。

2.2 LVFT限制心肌梗死后左室的过度重构心肌梗死后出现左心室重构，心腔逐渐扩大，最终导致心力衰竭。LVFT可限制左心室扩张，从而延缓重构的发生进程。1～3型LVFT的解剖学位置有利于限制下后壁心肌梗死后的重构，而4型和5型有利于限制前壁心肌梗死后的重构。另外，LVFT可以稳定乳头肌的位置，减少二尖瓣反流［1］，在扩张型心肌病中LVFT也可限制心室变形扩大以及二尖瓣反流的进一步恶化。

2.3 LVFT与心电图异常

2.3.1 早期复极综合征早期复极综合征是复极异常的一种特殊类型，被定义为在至少2个下壁或侧壁导联上QRS-ST连接点（J点）较基线抬高＞0.1 mV，表现为QRS模糊不清或者有切迹。Liu等［7］发现在伴有早期复极异常综合征的患者中横型LVFT出现的概率高于纵型者，其发生机制可能是由于横行LVFT与室壁的夹角接近垂直，其附着点受到的牵拉更直接、拉力更大，从而使该区域的心肌细胞更早除极和复极，导致心内膜与心外膜之间出现电压梯度所致。

2.3.2 T波异常在伴有LVFT的受试者中T波异常出现的概率高达90%，常见于V1～V3导联，呈倒置或者双向［5］。有文献描述了3例存在LVFT和T波异常的患者，冠脉造影结果正常，除外了心肌缺血所致，该现象甚至曾被认为是一种“新的综合征”［8］。因此，在T波异常的鉴别诊断中，需考虑LVFT存在的可能。但其发生机制尚不完全明确，目前认为可能存在以下几个方面的原因：首先，LVFT的存在可增加心肌质量，导致去极化延长并最终导致T波倒置；其次，LVFT的植入部位因机械牵拉导致复极顺序改变；最后，纤维-肌性LVFT包含的心脏传导成分也为相关的心电图异常提供了解释［5］。

2.3.3 ST段抬高 LVFT导致心电图ST段抬高者罕见，仅为个案报道。Ker［9］描述了1例34岁的白种人男性患者，心电图证实了胸前V1～V3导联ST段呈显著持续性抬高，该患者无胸痛或者其他任何症状，心肌肌钙蛋白（TnT）和肌酸激酶水平正常，且已排除其他已知的引起ST段抬高的原因，包括低体温、创伤、高钙血症和高钾血症等。LVFT是唯一的发现，超声心动图证实患者左心室存在由室间隔延伸至心尖壁的LVFT。该患者被密切随访了3年，期间没有心血管疾病的任何症状和体征，亦无节律紊乱，考虑该心电图异常由LVFT导致，但机制不明。

2.3.4 室性心律失常 LVFT附着点受到机械牵拉引发异位电活动而发生室性早搏，或通过折返产生连发室早、短阵室速、持续性室速，甚至引发心动过速性心肌病。研究显示，LVFT与室性期前收缩显著相关，美西律联合酒石酸美托洛尔片治疗LVFT引起的室性早搏有效［10］。此外，LVFT还可诱发室性心动过速［11］。室性心动过速起源于LVFT者多为宽QRS型心动过速，或者分支型心动过速伴有宽而典型的束支阻滞样图形，而起源于LVFT内束支所致的窄QRS心动过速亦有报道［12］。室性心动过速反复发作甚或诱发心动过速性心肌病［13］，经导管射频消融治疗有效。

LVFT可导致其起始部位心肌增厚，甚至形成局部瘢痕。Borg等［14］对3例伴有LVFT的患者进行心脏核磁检查发现，LVFT在室间隔的插入点存在局部瘢痕，表现为延迟强化，推测该瘢痕是由于长期反复牵拉导致心肌细胞受损及间质纤维化所致。此结果为LVFT相关的室性心律失常提供了新的病理学基础。

2.4 LVFT与肥厚型心肌病对哺乳动物猫的研究显示，LVFT长期牵拉可导致其插入部位明显增厚［15］。文献报道主动脉瓣下LVFT亦可致室间隔基底部增厚［4］，并突向左室流出道，构成左室流出道狭窄，拟似肥厚型心肌病。作者将该情况命名为“假腱索诱导的主动脉瓣下肥厚”，并建议将其归类为肥厚型心肌病的一个变异类型。值得注意的是，典型的肥厚型心肌病以左心室肥厚为特点，伴有不同的临床表现、形态和血流动力学异常。LVFT导致的“肥厚型心肌病”，常被误诊为非对称性室间隔增厚，并导致患者过度焦虑和不必要的治疗。

2.5 LVFT与心脏内分泌功能众所周知，人类的心房和心室肌细胞可感知室壁张力的增加而分泌钠尿肽。而对大鼠进行的免疫组织化学实验显示，LVFT同样是钠尿肽的来源［1］。钠尿肽的分泌由左心室充盈压的增加而触发，从而发挥利钠、利尿和血管扩张作用。钠尿肽亦可通过对内皮素-1、血管紧张素Ⅱ以及醛固酮等的抑制作用而延缓左心室的重构［1］。

2.6 LVFT与预后尸体解剖发现人类心脏约50%具有LVFT。正常心脏与有先天异常的心脏相比，LVFT检出率相同。LVFT的存在与年龄、性别，体质量、身高、血压、室间隔厚度或是否存在心脏疾病无关。心电图检查显示伴有LVFT的个体心室肥厚者更为普遍。最后Framingham研究得出结论，超声心动检测出LVFT并未增加死亡风险［16］。