小婴儿不典型川崎病个案报道1例

王立君，朴美英，王翠杰，李 威*

(1.吉林大学第一医院 小儿呼吸二科,吉林 长春130021； 2.吉林大学中日联谊医院 麻醉科，吉林 长春130033)

1 临床资料

患儿，女，2个月，以发热2天入院。该患儿入院前2天无明显诱因出现发热，体温最高至39.1℃，口服退热药可退，每日发热1次，不伴寒战，家长为求进一步诊治来我院，门诊给予静点“美洛西林”1次后，以“重症感染”收入我科。病程中患儿精神状态尚可，无皮疹，无咳嗽，饮食、睡眠良好，尿便如常。既往：否认结核、肝炎病史及接触史。入院查体：一般状态及精神状态尚可，无皮疹，浅表淋巴结未触及肿大，咽略充血，呼吸30次/分，听诊双肺呼吸音粗，心率128次/分，心音有力，律整，未闻及杂音，腹软，肝、脾肋下未触及肿大，四肢及神经系统查体未见阳性体征。辅助检查：外院血常规：WBC16.8×109/L，NE%0.53，LY%0.30，MO%0.13，HGB 83 g/L，CRP119 mg/L。入院后肺炎衣原体抗体1.399S/CO。肝功、离子、血细胞形态、降钙素原、心肌酶、便常规大致正常。胸正位片：可见斑片状高密度影。肺部CT：1、考虑支气管炎并双肺下叶炎变2、双侧腋窝淋巴结略肿大。初步考虑：肺炎、脓毒症，给予“头孢曲松、红霉素抗感染，炎琥宁清热解毒等对症支持治疗。入院第8天患儿仍有发热，体温最高38.1℃，口服退热药后热可退，药效过后体温复升，查体：一般状态尚可，双足散在麦粒大小红色丘疹，伴手足硬肿，卡介苗接种处明显红肿，余查体同前。辅助检查：复查血常规：WBC20.98×109/L，NE%0.52，LY%0.37，MO%0.13，HGB74 g/L，PLT806×109/L；CRP：108.00 mg/L；ESR：92 mm/1 h。心脏彩超提示：左右冠状动脉增宽(轻度)，卵圆孔未闭。目前发热超过5天，抗生素治疗效果差，查体卡介苗接种处明显红肿，双足散在皮疹，并伴硬肿，血常规示白细胞升高，血小板升高、血红蛋白降低，CRP升高，血沉增快，结合心脏彩超结果，考虑患儿存在不完全川崎病，给予静点“人免疫球蛋白”调节免疫，口服“阿司匹林”抗血小板凝集治疗2天，患儿热退，查体：一般状态较好，双足皮疹有所消退，手足硬肿减轻，卡介苗接种处红肿减轻。辅助检查：血常规WBC6.9×109/L，HGB98 g/L，PLT504×109/L；CRP：43.00 mg/L；ESR：30 mm/1 h。病情好转，嘱其出院后口服小剂量阿司匹林，定期复查血常规、CRP、血沉、心脏彩超等，注意护理，避免感染。

2 讨论

川崎病(Kawasaki disease，KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS)，是一种以全身性中、小动脉炎为主要病理的急性发热性出疹性疾病，好发于5岁以下儿童，最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张以及冠状动脉瘤形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一[2]。此病分为典型和不典型两种类型，其中不典型川崎病发病率逐年上升，临床表现复杂，缺乏特异性，致使漏诊率及误诊率增高，临床诊治难度增大，尤其针对小婴儿，由于其生理及免疫特点，该年龄段川崎病的表现可不典型，且冠脉损害发生率相对较高。有文献提及川崎病诊断标准：患者持续发热症状超过5 d、多形性红斑、双眼球结膜充血、颈部淋巴结肿大、四肢末梢变化、口唇和口腔表现等临床症状[3]。2002年日本修订的典型川崎病诊断指南，患儿至少符合以上诊断标准中的5 项标准，其中要包括持续5 d 以上的发热，或者有4个症状加上超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉病变，可以诊断为川崎病，但需除外引起冠状动脉损害的其他疾病，同时注意与猩红热、败血症、结节性多动脉炎、渗出性多形性红斑、幼年型类风湿性关节炎全身型、结节性多动脉炎等疾病相鉴别。2004年，美国儿科学会和美国心脏病学会发布了不典型川崎病的诊断标准，包括两种情况：①6项主要临床症状中仅有3项，但在病程中超声心动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤，多见于<6个月的婴儿或>8岁的年长儿。②6项主要临床症状中有4项，但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强(提示冠状动脉炎)。该病例患儿持续发热超过5天，抗生素治疗效果差，查体卡介苗接种处明显红肿，双足散在皮疹，并伴硬肿，血常规示白细胞升高，血小板升高、血红蛋白降低，CRP升高，血沉加快，结合心脏彩超结果，考虑不典型川崎病诊断成立，给予相应对症治疗后病情好转。因此，我们发现，不典型川崎病的症状、体征出现的时间和顺序无规律，故当发现患儿发热5 d 以上，抗感染治疗效果不理想，要关注患儿病程中是否出现有结膜充血，有无一过性皮疹，口唇嘲红、皲裂，杨梅舌，卡介苗接种部位红肿、颈部淋巴结肿大等等。同时结合患儿的一些实验室检查，如血常规中白细胞总数、血小板个数；CRP、ESR；找不到原因时可尽早行心脏彩超检查，以免漏诊，有报道称最早在病程第3 d 就发现冠状动脉的扩张[4]。综上所述,对发热原因不明的患儿，应高度警惕不典型川崎病的可能,早期进行心脏彩超检查，争取尽早明确诊断,正确治疗，改善预后，减少并发症的发生。

作者简介：王立君(1983-)，男，硕士，主要从事儿童感染疾病研究;李威 (1986-)，女，硕士，主要从事儿童感染与免疫变态反应性疾病研究。

参考文献：

[1]宁慧雪,张晓琳.早期诊断小儿不典型川崎病的临床诊治分析[J].医学信息,2015,11(5):260.

[2]李瑞燕，李晓辉．川崎病病因学研究进展[J]．心血管病学杂志，2010,31(4):616．

[3]高建波,刘会青,郑伟伟.早期诊断小儿不典型川崎病的临床诊治分析[J].中国现代药物应用,2016,10(18):56.

[4]赵立健,韩 波,韩秀珍.川崎病165 例临床分析[J].中国实用儿科杂志,2008,23(10):750.