原发性输卵管苗勒氏管混合瘤1例

李理想，祝 贺，刘爱民，李 卓，崔满华

(吉林大学第二医院 妇产科,吉林 长春130041)

苗勒氏管混合瘤又称癌肉瘤，是由上皮和间叶成分组成的高度恶性混合性肿瘤，好发于子宫体及卵巢，原发于输卵管者极为罕见，仅占女性生殖道恶性肿瘤的 0.1%-0.5%[1]，该病早期诊断困难，需手术病理确诊，侵袭性强，预后差。现将我们收治的1例输卵管苗勒氏管混合瘤伴多发转移报道如下。

1 临床资料

患者，51岁，因下腹部胀痛半年，不规则阴道流液入院。查体：子宫前位，略小。右附件区可触及大小约7 cm×5 cm的肿块，有压痛，界限不清，与子宫前壁粘连。B 超：子宫前位，大小约4.0 cm×3.5 cm×4.0 cm，右附件区见6.5 cm×4.0 cm的不均低回声，盆液厚3.0 cm。盆腔CT：右附件区见不规则形软组织密度影，大小约66 mm×27 mm，其内密度不均，增强扫描明显不均匀强化，与子宫分界不清，盆腔见液体密度影。CA125:360.8 u/ml、CA199：41.0 u/ml、HE4：207.6pm。根据临床表现及辅助检查，疑为盆腔恶性肿瘤，因病人有不规则流液，考虑肿物可能来源于输卵管，故在全麻下行剖腹探查术，术中见：大量淡红色腹水，子宫萎缩，双侧卵巢萎缩，表面见粟粒状结节，右侧输卵管壶腹部膨大，可见质脆糟烂组织，盆腹腔腹膜、肠管、肠系膜可见弥漫性大小不等的结节，大网膜呈饼状，双侧盆腔淋巴结肿大质硬，封闭盆腔髂血管，形成冰冻状态，先行右侧输卵管卵巢切除术，送检快速病理回报：右侧输卵管恶性肿瘤，不除外癌肉瘤。考虑患者无生育要求，且绝经，经与家属沟通，决定行全子宫、双侧输卵管卵巢、大网膜、阑尾切除术、盆腔病灶清除术，因髂血管区冰冻状态，未能行淋巴结切除术。术后病理回报：右侧输卵管恶性苗勒氏管混合瘤(癌肉瘤，癌为低分化子宫内膜样癌，伴鳞状分化)，浸润管壁全层。左侧卵巢输卵管、大网、盆腔病灶内见癌浸润，阑尾浆膜面及肌壁内见癌浸润，萎缩型宫内膜，慢性宫颈炎。送检的腹水中查到异型细胞团，考虑为恶性细胞。免疫组化结果：CK7(部分+)P53(阳性率80%)WT1(灶状+)Vimentin(部分+)SMA(部分+)CK5/6(+)CylinD1(灶状+)Ki67(阳性率90%)CK(AE1/AE3)(部分+)。结合病理检查结果，临床诊断为输卵管恶性肿瘤(恶性苗勒氏管混合瘤)IIIC期。术后行TC方案8个疗程。术后2个月肿瘤标志物恢复正常，现已术后1年余，随访过程未见异常。

2 讨论

原发性输卵管恶性肿瘤较为罕见，多发生于绝经后老年妇女,平均发病年龄 57.5 岁。临床症状无特异性，常见症状有腹痛、腹胀、不规则阴道流血或流液、盆腔包块，肿瘤标志物CA两项及HE4均不同程度升高，其中CA125升高显著，本例病人为围绝经期，以腹痛腹胀、可扪及盆腔包块、阴道不规则流液为主诉，CA125明显升高，符合输卵管恶性肿瘤临床特点，因此进行积极手术探查。恶性苗勒氏管混合瘤更是输卵管恶性肿瘤中罕见的组织学类型，仅占生殖道恶性苗勒管混合瘤的4%[2]，组织学形态由癌和肉瘤两种成分组成，其癌成分以腺体分化为主，如内膜样、透明细胞样及浆液性类型，或罕见的鳞状细胞分化[3];肉瘤成分来源可分为同源性和异源性，两者预后无差别[4]。本例为输卵管原发的恶性苗勒氏混合瘤，癌成分为低分化子宫内膜样癌，伴鳞状分化，肉瘤成分形态多样。研究表明，其在盆腔脏器、对侧输卵管和卵巢转移或浸润性病灶中的恶性成分为癌，易浸润和转移，因此其预后及生物学行为更类似于低分化腺癌[5]。免疫组化有助于癌肉瘤的病理诊断，如：癌细胞 CK、CK7、SMA、WT1 阳性，肉瘤成分 Vimentin、CylinD1阳性。输卵管癌肉瘤最常见的转移部位为盆腔或腹腔内，肝、肺和骨的远处转移很罕见，与本例相符。尽管原发性输卵管恶性苗勒氏管混合瘤组织学类型特殊、罕见，但其治疗与卵巢恶性肿瘤相似，以手术为主，晚期病人行最大限度的肿瘤细胞减灭术，辅以卡铂联合紫杉醇化疗为主的综合治疗，应强调首次治疗的彻底性和计划性，输卵管苗勒氏管混合瘤患者进行全面分期手术后必须接受化疗，参照上皮性卵巢癌指南治疗[7]。输卵管恶性苗勒混合瘤的预后一般较差，有报道认为术后辅助化疗后，5 年生存率 20%[8]，有研究示大网膜切除和彻底的肿瘤减灭术可提高预后[6]。然而，该病人因盆腔淋巴结与髂血管间呈冰冻状态，未能进行全面分期手术(未能行淋巴结切除术)，因此，也不能进行准确的分期。影响输卵管恶性苗勒氏管混合瘤预后的因素主要是临床分期、残留灶大小、肿瘤范围[9]，仅局限于输卵管浅表者预后相对较好，若广泛浸润或转移，则预后极差，多于术后数月内死亡。本例病人行全子宫、双侧输卵管卵巢、大网膜、阑尾切除术、肿瘤细胞减灭术，未行淋巴结切除术，术后行卡铂 + 紫杉醇的 T C方案化疗，现已术后1年余，随访中，因肿瘤浸润输卵管壁全层、对侧输卵管、卵巢，盆腔广泛转移，均为预后不良的高危因素。

参考文献：

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