综合护理干预在血友病患儿出血治疗中的临床效果研究

孟宪春

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病, 由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的缺乏导致患儿凝血过程的第一阶段出现凝血活酶的生成减少, 引起机体的血液凝固障碍, 导致患儿出现出血倾向［1］。患儿出血症状出现越早, 疾病发展就越严重, 因此, 预防血友病患儿出血及降低患儿出血频率是临床血友病患儿治疗护理的关键问题之一。本院血液科收治的血友病患儿在采用凝血因子替代治疗及常规疾病护理的基础上补充综合护理干预, 已达到降低患儿出血频次及再次出血的目的, 取得了良好的临床效果, 汇报如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2017年1月～2018年1月收治的血友病患儿40例作为临床研究对象。纳入标准：全部参与研究的患儿均经临床医生确诊符合血友病诊断标准, 血友病类型为甲型或乙型；患儿在入院治疗前均出现过出血症状；本研究经院伦理委员会批准且患儿及家属均知情同意本研究内容,并签署知情同意书。排除标准：不能配合完成或患儿及家属不同意参与本研究的患儿。将符合纳入及排除标准的40例患儿进行入院登记, 建立患儿档案, 全部为男性, 患儿年龄最小6岁, 最大13岁, 平均年龄(9.79±2.46)岁；其中甲型血友病患儿31例, 乙型血友病患儿9例；入院前患儿的出血频次：最少1次, 最多3次, 平均出血频次(2.38±0.23)次；出血部位分别为：鼻出血3例、消化道出血5例、关节出血肿胀23例、尿血3例、颈部出血肿胀2例、腹腔内血肿2例、臀部肌肉出血2例。

1.2 治疗方法 全部患儿遵医嘱进行凝血因子替代治疗：甲型：应用凝血因子Ⅷ制剂 20 U/kg, 每12小时输注1次, 连用2 d后隔日1次；乙型：应用凝血因子Ⅸ制剂30 U/kg, 每24小时输注1次, 之后维持凝血因子Ⅸ＞50%, 5～7 d。

1.3 护理方法 全部患儿给予常规疾病护理, 疾病知识健康指导, 症状护理及生活、心理护理等。同时给予预防患儿出血的综合护理干预。

1.3.1 急性出血期的护理 ①遵医嘱及时给予补充缺乏的凝血因子外, 给予患儿输注新鲜冰冻血浆, 输注前严格执行查对制度, 输注过程中严格按照无菌原则操作规范执行, 避免交叉感染发生, 输注过程中密切观察患儿的生命体征及不适症状, 注意输血反应的征象。②协助并指导患儿在出血期绝对卧床休息, 观察患儿的出血部位, 若为下肢关节出血,应抬高下肢并将患肢放于患儿较舒适位置, 以防止或对抗痉挛姿势的出现［2］；若为膝关节出现出血症状, 应在患肢膝部下方垫一软垫或夹板固定；若为肘关节出血, 协助患儿用悬吊带或者是绷带固定患侧上肢, 同时注意固定部位的松紧度, 并观察患肢的血液循环情况；若患儿为颈部出血肿胀,应严密观察患儿的呼吸状态, 发现异常及时处理；尿血患儿应嘱患儿多饮水。③出血早期可给予患儿出血部位的冷敷,15～20 min/次, 1次/2 h, 达到收缩血管止血的目的, 冷敷期间严密观察患儿, 注意冷敷部位避免冻伤。④若患儿出现严重的腹壁内出血, 应立即测量患儿的生命体征, 观察患儿神志及瞳孔变化, 设立专人护理, 密切关注病情变化, 注意休克的发生；患儿若出现呕血及便血即为出现了消化道出血症状, 应记录患儿的呕血及便血量, 及时汇报医生处理；患儿若出现尿血, 给予患儿留置尿管, 观察尿液性状及尿量, 并嘱患儿多饮水；对于其他部位, 如咽喉及颈部的皮下出血、颅内出血等应严密观察出血性状及血肿情况, 观察患儿的呼吸及神志, 生命体征等, 随时做好抢救的准备。

1.3.2 关节功能训练护理 患儿病情稳定后, 经医生同意可以协助患儿进行适宜的关节功能训练, 训练秉承循序渐进原则, 有关节疼痛缓解后开始进行按摩护理, 逐渐的进行关节轻微活动, 病情允许情况下进行患肢的站立及适当跳跃运动, 促进患儿的本体感觉恢复, 以减少患儿再次出血的发生。

1.3.3 预防出血的健康指导 指导患儿适宜运动, 避免剧烈运动及外伤发生；患儿在应用其他药物及因其他疾病就诊时, 应告知就诊医生为血友病患儿, 对于抑制血小板聚集或防止血栓形成的药物要禁服；给予患儿饮食指导, 不宜食用刺激性食物及鱼类、海鲜、黑木耳、洋葱、香菇等, 若患儿出现泌尿系统出血, 应嘱患儿多饮水；患儿在用药物治疗时,应尽量避免应用肌内注射的用药方式, 以防刺破血管引起出血；患儿若出现关节出血或局部出血, 指导患儿家属应立即给予患儿出血部位加压包扎并冷敷后立即到医院就诊。

2 结果

40例患儿经过积极的治疗及综合护理干预后, 随访1个月, 发生再次出血的患儿为0例, 随访3个月发生再次出血的患儿为1例(患儿因运动外伤出血), 其他患儿均未再发生关节或机体其他部位的出血症状及疾病并发症。

3 讨论

血友病是由于基因缺陷导致血浆中凝血因子活性降低而导致出现凝血功能障碍而导致出血症状的发生［3-5］。本研究通过对患儿进行积极的凝血因子替代治疗配合综合护理干预, 患儿发生再次出血的病例显著减少。本研究有1例患儿是由于运动训练过程中发生外伤导致出血, 因此, 患儿出院前因指导患儿家属依据病情进行关节训练, 训练过程中应注意安全, 但也不能因为担心再次出血而过度限制关节肌肉的活动, 这样可导致患儿出现废用性肌肉萎缩及功能减退［6］,进而出现关节不稳定, 运动能力下降, 导致患儿出血症状的发生［7］。

总之, 加强血友病患儿的综合护理干预, 做好患儿家属的疾病康复指导, 对预防患儿出血具有重要的临床意义。