以肺动脉高压为首诊的干燥综合征1例

李英豪，李倩玉，姜亚娟，刘斌

肺动脉高压主要是由于肺小动脉原发病变导致肺动脉压力升高而肺静脉压正常的一种病理生理状态，临床常用的诊断标准：在海平面状态下，静息时，右心导管检查肺动脉收缩压＞30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），和（或）肺动脉平均压＞25 mmHg或运动时肺动脉平均压＞30 mmHg，且PCWP＜15 mmHg[1]。在肺动脉高压的临床分类中，结缔组织疾病继发引起肺动脉高压并不多见，但此类患者常因缺乏特异性表现而漏诊，本文通过报道1例以肺动脉高压为首诊的干燥综合征患者，回顾其诊疗经过，提示临床工作者避免忽视继发引起肺动脉高压的疾病，提高诊疗水平，让患者得到正确诊治。

1 病例

患者女性，29岁，主因“阵发性胸闷气短伴心悸7个月，加重5 d”就诊于我院心内科。该患入院前7个月因咳嗽、咳痰于外院诊断肺炎，治疗中无明显诱因出现胸闷、气短，偶有心悸，行肺动脉CTA未见明显异常，故未进一步诊治。出院后常于情绪激动或劳累后出现上述症状，且发作次数及程度呈进行性增加。入院前5 d，患者稍活动后，即可出现胸闷、气短症状，遂就诊于我院心内科门诊，查心脏彩超示三尖瓣口探及返流信号，面积约3.4 cm2。最大返流速度384 cm/s，Pg59 mmHg，估测肺动脉压69 mmHg（心脏超声为筛选肺动脉高压重要的无创检查方法，在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻的前提下，肺动脉收缩压＝右室收缩压，此测量方法下拟诊肺动脉高压≥4 mmHg[2]）。初步诊断：右室增大（39 mm），三尖瓣轻度关闭不全（轻度），肺动脉高压（中度），左室舒张功能减退。建议入院治疗，影像学检查：患者自带肺动脉CTA（入院前7个月）：未见异常。自带胸部CT：双肺未见明显感染征象及间质改变，无可疑肺动脉栓塞征象。实验室检查及特殊检查：肝功：总蛋白102.9 g/L，白蛋白37.0 g/L，球蛋白65.9 g/L，白球比值0.60。血常规、凝血常规、肾功、离子、心肌酶均未见明显异常。结合白球比倒置，考虑自身免疫病不除外，遂追查ANA谱、血管炎组合、风湿三项、免疫球蛋白、补体C3、C4，结果如下：干燥综合征A抗体强阳性（+++）、核糖核蛋白U1RNP抗体强阳性（+++）、52kDa抗体强阳性（+++）、ANA荧光模型：核颗粒型。免疫球蛋白G 49.70 g/L，类风湿因子709.0 Iu/ml。追问病史，患者近期下肢散在略红色结节，有压痛，请风湿科会诊后，建议完善泪膜破裂时间、滤纸条实验、唇腺活检检查。相关结果如下：泪膜破裂实验：左4 s，右4 s，明确干眼诊断。唇腺活检病理报告：送检组织内有淋巴细胞、浆细胞浸润，大于1个灶，符合干燥综合征（唇腺活检标准是4 mm2的面积上有至少50个淋巴细胞为1个灶）。至此，符合2012年美国风湿病学会分类标准[3]，干燥综合征诊断明确。患者转入风湿科给予甲泼尼龙冲击疗法（40 mg，1/12h），5 d后复查心脏彩超三尖瓣口探及返流信号，面积约3.6 cm2，最大血流速度258 cm/s，Pg 21 mmHg，压力明显降低，症状改善后出院。

2 讨论

回顾该患者的诊治经过，主要以肺动脉高压所致的胸闷气短为首发症状，就诊于吉林大学第二医院心内科，经过系统的排查及相关检验结果，最终得出了肺动脉高压的病因，并且经治疗后明显好转。

通过该病例我们查阅文献，再次明确肺动脉高压患者的病因分类，目前多采用2008年DanaPoint肺动脉高压的临床分类[4]，主要包括：①动脉型肺动脉高压；②左心疾病所致的肺动脉高压；③肺部疾病和（或）低氧血症所致的肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤原因不明和（或）多种机制所致的肺动脉高压。其中结缔组织疾病所致的肺动脉高压属于动脉型肺动脉高压。由此我们发现，肺动脉高压可继发于多个系统或多个脏器病变，在临床中需仔细询问病史，详细查体，寻找可疑病因。

同时肺动脉高压是风湿性疾病常见并发症，以硬皮病继发肺动脉高压最为多见[5]，临床上这类患者常因全身表现较易诊断。原发性干燥综合征是一类以外分泌腺被淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病，典型的临床表现为口、眼干燥，并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统，引起的全身器官受累，表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻等。该疾病引起的呼吸系统病变包括累及胸膜、肺实质、肺间质、气道、肺血管等多个组织[6]，但单纯以肺动脉高压为首发症状的干燥综合征病例则少有报道[7]，因缺乏特异性表现、医生诊断思路受限等而误诊或漏诊。