帽状腱膜下炎性肌成纤维细胞瘤1例

王雯莹 王 荞

帽状腱膜下炎性肌成纤维细胞瘤1例

王雯莹 王 荞

肿瘤，肌组织；脑肿瘤；超声检查；病例报告

1 病例简介

男，1个月21天。主诉：头颅左部肿块，触摸可移动，大小约5.0cm×3.0cm×2.5cm，50d内肿块逐渐增大、变硬，大小约8cm×6cm×5cm。孕妇于产前40周行剖宫产术，产程中无产伤，产前检查未发现胎儿头部有肿块。实验室检查：血小板578×109/L，白细胞 11.41×109/L，红细胞3.43×1012/L，血红蛋白105g/L，凝血酶原17.7s，部分凝血活酶84.5s，凝血酶22.6s。CT检查显示左顶部颅板外弧形隆起稍高密度影，提示：左顶部头皮血肿。超声显示头顶部皮下实质性囊肿，呈中等偏强回声，形态不规则，边界较清，大小约8cm×6cm×4cm；彩色多普勒血流显像(CDFI)可探及丰富的血流信号，左顶部肿块下方颅骨皮质连续，未见中断(图1A)。临床给予静脉滴注维生素K 10mg，待凝血后行左顶部肿块完整切除。术中见肿块位于帽状腱膜下，大小约8cm×6cm×5cm，肿块基底见骨膜破坏，与颅骨粘连，周边颅骨受压。肿块切除可见包膜，质地较硬，切面为黄白色。病理镜下显示纤维组织黏液水肿，可见梭性肿瘤细胞；免疫组化：Vimentin(+)，SMA血管壁(+)，间变性淋巴细胞激酶(+)，Ki-67(+)。病理诊断：炎性肌成纤维细胞瘤(in fl ammatory myo fi broblastic tumor，IMT)(图1B)。

图1 IMT。超声显示病灶呈实性肿块，中等偏强回声为主，血供较丰富，肿块下方骨皮质无明显中断(A)；病理镜下显示纤维组织黏液水肿，可见梭性肿瘤细胞，胞质丰富，核圆，部分可见核仁，局部细胞核大深染(HE，×200，B)。M：病灶

2 讨论

IMT是一种少见的间叶组织来源的真性肿瘤，由成纤维细胞或(和)肌成纤维细胞性梭形细胞组成，伴大量浆细胞和淋巴细胞浸润，以浆细胞为主[1-2]。以往认为IMT是一种良性肿瘤，近年发现本病呈局部浸润性生长，可复发、转移或恶变；经临床、病理和分子学研究证实为一种中间性肿瘤[3-6]。既往报道发生于顶骨板障内的IMT有2例[3,7]。

本例患者超声表现为欠均质中等偏强回声肿块，其内未见坏死、液化及钙化，CDFI显示较丰富的血流信号，与既往研究报道一致[8-9]。肿块内可见较多的梭形细胞及炎症细胞，小血管及纤维组织增生。本例患者超声未显示局部骨皮质异常，可能与破坏骨皮质表浅、毛躁、不光整有关。本病需与头皮血肿相鉴别，头皮血肿超声表现为头皮下新月形或梭形无回声区，边界清楚，不跨越骨缝，其内无彩色血流信号显示可作为鉴别诊断的依据。

[1]Vickie YJ,Leona AD.Re fi nements in sarcoma classi fi cation in the current 2013 World Health organization classi fi cation of tumours of soft tissue and bone.Surg Oncol Clin N Am,2016,25(4):621-643.

[2]任转琴,陈涛,张蕾,等.软组织炎性肌纤维母细胞瘤的CT、MRI诊断.中国医学影像学杂志,2009,17(6):462-464.

[3]Sasagawa Y,Akai T,Itou S,et al.Multiple intraosseous in fl ammatory myofibroblastic tumors presenting with an aggressive clinical course:case report.Neurosurgery,2011,69(4):E1010-E1015.

[4]Dalton BG,Thomas PG,Sharp NE,et al.Inflammatory myofibroblastic tumors in children.J Pediatr Surg,2016,51(4):541-544.

[5]Lu CH,Huang HY,Chen HK,et al.Huge pelvi-abdominal malignant inflammatory myofibroblastic tumor with rapid recurrence in a 14-year-old boy.World J Gastroenterol,2010,16(21):2698-2701.

[6]Cof fi n CM,Hornick JL.Fletcher CD.In fl amatory myo fi brolastic tumor.comparison of clinicopathologic,histologic,and immunohistochemical features including ALK expression in atypical and aggressive cases.Am J Surg Pathol,2007,31(4):509-520.

[7]Ghosal N,Roy R,Reddy K,et al.Inflammatory myofibroblastic tumor parieto-occipital bone.Indian J Pathol Microbiol,2010,53(3):529-531.

[8]Cantera JE,Alfaro MP,Rafart DC,et al.In fl ammatory myo fi broblastic tumours:a pictorial review.Insights Imaging,2015,6(1):85-96.

[9]Patnana M,Sevrukov AB,Elsayes KM,et al.Inflammatory pseudotumor:the great mimicker.Am J Roentgenol,2012,198(3):W217-W227.

重庆医科大学附属儿童医院超声科，儿童发育疾病研究教育部重点实验室，儿科学重庆市重点实验室，儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地 重庆 400014

R445；R739.91

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.11.018

王 荞 E-mail:wqiao70@aliyun.com

2017-05-16

2017-09-23

(本文编辑 邓玉娟)