手术治疗蜡泪样骨病致踝关节活动受限1例

2018-01-06林想,张振,李杰,高丽,唐开

大连医科大学学报 2017年6期

关键词：蜡油骨病活动度

林想,张振,李杰,高丽,唐开

(1.大连医科大学附属第一医院脊柱外科，辽宁大连 116011；2.大连医科大学附属第一医院关节外科，辽宁大连 116011；3.大连市中心医院呼吸内科，辽宁大连 116033)

病例报告

手术治疗蜡泪样骨病致踝关节活动受限1例

林想1,张振2,李杰2,高丽3,唐开1

蜡泪样；Leri 病；踝关节

1 临床资料

患者，男，56岁，以“发现右侧足背肿物3年”为主诉于2016年10月8日收住大连医科大学附属第一医院关节外科。患者3年前无明显诱因发现右侧足背肿物，约花生米大小，局部无压痛，周围无红肿及皮肤破溃。此后肿物渐进性增大，并逐渐伴有踝关节活动受限，现约鹅蛋大小，行走时疼痛显著，休息时疼痛缓解，局部无明显压痛，无皮肤色素沉着及红肿、破溃等。患者自发病来神志清，精神可，睡眠佳，饮食及二便正常，体重无变化。既往无踝关节外伤史，否认家族遗传病史。查体：右小腿略肿胀，无皮疹及色素沉着。右小腿内侧轻压痛，右足背前方触及一约5 cm×7 cm大小肿块，质硬，边界欠清，活动度差，无明显压痛。踝关节活动度跖屈45°，背伸5°，下肢肌力正常，右足趾屈伸活动度正常，足背动脉搏动可触及，末梢血运及皮肤感觉良好，余未见异常。入院实验室检查：血常规、CRP、ESR、血清钙离子、血磷、类风湿因子均未见异常。X线片显示：右侧尺骨、腕骨、髋骨、股骨、胫腓骨、踝均可见骨质增生硬化，呈现大小及形态不同的斑片状、结节样及条索状致密影，骨质密度增加呈“象牙样”改变。右侧胫骨骨皮质增厚，向髓腔内部发展，骨髓腔大多消失，骨小梁消失，自上似蜡油样流注而下，外缘呈波浪状，病变部位未见明确骨质破坏征象。见图1。入院诊断：蜡泪样骨病。拟手术治疗。

完善术前准备，于2016年10月14日行右踝关节局部骨赘切除术，取以踝关节内侧肿物为中心纵行切口，逐层切开、分离组织、保护大隐静脉及软组织，显露增生骨赘，以薄骨刀逐层刮除，完整切除后修整断面 (术中刮除的碎骨片见图2) ，背伸踝关节活动度良好，较前明显增加，冲洗，逐层关闭，加压包扎，手术顺利，安返病房。术后皮肤切口I级甲等愈合，踝关节活动度改善明显跖屈45°，背伸20°，患者满意。术后病理示：灰白粉碎组织一堆，7.5 cm×6.5 cm×2 cm，质硬；镜下见软骨细胞局部呈簇状，局部骨组织呈致密骨质改变，不规则硬化(图3)。符合蜡泪样骨病。术后第3日复查右踝关节侧位X线片示断面平整。见图4。术后电话随访5个月，右踝关节活动度良好，日常行走无疼痛，可正常工作出行，患者满意。

2 讨论

蜡泪样骨病系一种罕见的、病因不明的以骨质增生硬化为特点的疾病，好侵犯一侧肢体。发病率为0.9/100万，男女均可发病，多数发生于5～20岁者[1-2]。在发病的早期一般无明显症状，随着疾病的发展可以有：(1)疼痛常常为本病第一主诉，局部疼痛和肢体活动受限，活动后症状加重，休息后缓解。(2)关节僵硬、畸形：关节周围的软组织增厚并跨越关节引起活动受限，继发关节畸形。(3)有些患者出现间歇性跛行。(4)肌肉消瘦。(5)皮肤症状：如神经、血管压迫，可出现患肢感觉障碍，软组织水肿继而出现皮肤发紧、表面发亮或出现红斑[3-4]。

A:右侧髋关节侧位见股骨骨质密度不均，见斑片状致密影，局部皮质增厚； B:右侧胫骨干增粗，外缘呈波浪状，骨密度高如“象牙状”，骨皮质增厚如蜡油样像下呈流柱状，髓腔大多消失；C:右侧胫骨侧位X线片见髓腔大多消失；D:术前右侧踝关节侧位片见距骨骨质密度不均，结节样致密影，外生性硬化骨图1 术前X线片Fig 1 Preoperative radiographs

图2 术中以薄骨刀刮除的碎骨片Fig 2 Fragments of bone scraped with a bone knife during operation

镜下所见：软骨细胞局部呈簇状，局部骨组织呈致密骨质改变，不规则硬化(HE×100)图3术后病理Fig 3 Postoperative pathological results

术后第3日复查右踝关节侧位X线：断面平整图4 术后右踝关节侧位X线片Fig 4 Right lateral ankle lateral X-ray after surgery

本病发病机制尚不明确，临床可根据X线特有改变以及病理学检查来确诊。根据以往报道，X线影像特征如下[5-8]：(1)病变骨皮质呈偏侧不规则硬化增生，似蜡油样自上而下流柱，外缘呈波浪状，可跨越关节，保持关节面平整，呈典型“跳跃征”。(2)骨质密度增高呈象牙状，骨小梁消失，与正常骨组织界限清晰。(3)病变在扁骨或不规则骨表现为斑点状或斑片状致密影。(4)病变侧骨干髓腔变窄甚至消失。(5)无皮质破坏及死骨形成，无病理性骨折现象。病理主要改变为成骨细胞活动增加，骨半层结构紊乱，哈氏管扭曲，骨内外膜增生，呈不规则硬化，骨干上新骨堆积，骨轮廓变形，但极少见到骨干膨胀现象，病骨无恶变或病理骨折发现[9]。

蜡泪样骨病发病缓慢，临床预后良好，病程时间长，目前尚无恶变及致命的相关报道。是以X线表现为主要的诊断标准。因发病机制尚未明确，临床治疗原则也未能统一，无论保守治疗或手术治疗都无法根治，不能阻止病情进展且有一定的复发率[10]。对于大多数患者适合保守治疗，根据患者临床症状、主观感受、发病部位等予以药物镇痛、局部理疗或神经传导阻滞等对症治疗，以缓解疼痛及局部功能为治疗目的，以提高患者生活质量[11]。但是对于对症和物理治疗无法缓解的剧烈疼痛、病变累及关节导致的关节畸形、功能活动受限需考虑手术治疗，临床常用方法有手术刮除清除钙化组织、肌腱延长术、软组织松解及交感神经切断术、截骨矫形、关节囊、筋膜切开，如病情进一步加重，严重者甚至需要截肢[12]。

本例患者右侧距骨呈外生性骨质增生硬化，病变虽未累及踝关节但导致其背伸活动范围明显变小，且行走时疼痛显著，出现间歇性跛行，影响日常生活，故予以手术刮除清除钙化组织，缓解疼痛，恢复踝关节正常活动范围，以提高生活质量。蜡泪样骨病临床罕见，故予报道。

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