全腔静脉-肺动脉直接连接术后的心脏磁共振综合评估△

钟小梅，黄美萍，袁海云，谢佳均，庄 建，张 杰，郑君惠，梁长虹，刘 辉

［1.广东省人民医院（广东省医学科学院）放射科，广州510080；2.广东省华南结构性心脏病重点实验室广东省心血管病研究所广东省人民医院（广东省医学科学院），广州510100］

全腔静脉-肺动脉直接连接术后的心脏磁共振综合评估△

钟小梅1，黄美萍2，袁海云2，谢佳均1，庄 建2，张 杰1，郑君惠1，梁长虹1，刘 辉1

［1.广东省人民医院（广东省医学科学院）放射科，广州510080；2.广东省华南结构性心脏病重点实验室广东省心血管病研究所广东省人民医院（广东省医学科学院），广州510100］

目的探讨全腔静脉-肺动脉直接连接术（direct cavopulmonary connection，DCPC）术后患者的预后及心脏磁共振（cardiac magnetic resonance，CMR）在先天性心脏病术后复查中应用的可行性。方法对12例因复杂先天性心脏病行DCPC术后的患者进行CMR检查，观察上、下腔静脉分别与肺动脉的吻合口是否通畅，并测量吻合口面积、主心室功能及主动脉、左肺动脉、右肺动脉、上腔静脉、下腔静脉的血流量，计算肺动脉指数（pulmonary artery index，PAI）及主-肺侧支（aortopulmonary collaterals，APC）血流量，分析上腔静脉与下腔静脉血流量之和［全腔静脉-肺动脉连接术（total cavopulmonary connection，TCPC）血流量］分别与年龄、体表面积的相关性。结果CMR图像显示上、下腔静脉与肺动脉的吻合口均通畅，吻合口面积分别为（152.46±46.21）mm2、（157.60±50.08）mm2；主心室舒张末容积指数为（58.46±25.07）mL/m2；射血分数为 49.57%±6.40%；PAI为（279.35±26.30）mm2/m2；APC血流量为（0.46±0.32）L/（min·m2），占主动脉博出量1%～32%。TCPC血流量与年龄（r=0.706，P=0.01）、体表面积（r=0.812、P=0.001）间均呈正相关。结论CMR检查结果显示DCPC术后中远期效果令人满意；CMR检查具有多种优势，可满足先天性心脏病术后综合评估要求，具有非常实用的临床价值。

心脏缺损，先天性；磁共振成像；Fontan手术

全腔静脉-肺动脉连接术（total cavopulmonary connection，TCPC）是广泛用于治疗复杂先天性心脏病的一种姑息性手术，该手术是将上、下腔静脉均与肺动脉连接，从而旷置了右心系统功能，属于生理性矫正手术［1-2］。下腔静脉与肺动脉连接的方法有心房内侧隧道法、心房内管道法及心外管道法等，因心外管道法具有操作简单、降低能量消耗、降低远期心律失常发生率等优点而成为目前临床最常应用的连接方法，但心外管道法也存在人工管道无生长潜力、管道可能出现变窄及术后需长期抗凝等缺点［3］。广东省人民医院心儿科自2005年起对一些条件满足的复杂先天性心脏病患者采取无人工材料的全腔静脉-肺动脉直接连接术（direct cavopulmonary connection，DCPC），可以克服上述缺点。TCPC术后随访中需行影像学检查，而在众多的影像学检查方法中，心脏磁共振（cardiac magnetic resonance，CMR）具有图像分辨率高、可任意切面成像及多序列成像、无电离辐射等优点［4］，可满足术后复查需求。目前尚无关于DCPC术后相关的影像学报道。本研究采用CMR对DCPC术后患者进行检查，以探讨DCPC术后预后及CMR在先天性心脏病术后复查中应用的可行性。

1 资料和方法

1.1 一般资料

收集2005年8月至2013年8月因复杂先天性心脏病在广东省人民医院行DCPC术的患者12例，其中男6例，女6例，年龄（12.4±5.2）岁，术前诊断为功能性单心室8例，大动脉转位4例。9例施行了一期DCPC术，3例施行了二期DCPC术。DCPC术后时间为（67.8±36.1）个月。所有患者均无CMR检查禁忌证。

1.2 成像设备

采用1.5 T超导型磁共振成像仪（PHILIPS Achieva 1.5T Nova Dual），梯度场强为66 mT/m，切换率180 T·m-1·s-1。采用专用5通道心脏相控阵线圈，并行采集技术，加速因子为2。呼吸及心电门控使用磁共振兼容的呼吸门控及无线矢量心电门控板。增强扫描使用双筒高压注射器，对比剂为钆喷酸葡胺［马根维显（Magnevist），德国先灵公司］。

1.3 磁共振成像检查序列及扫描方法

能配合屏气患者检查前对其进行呼吸训练，让患者进行有规律、平稳的呼吸，并练习呼气末屏气训练。不合作者于检查前口服10%水合氯醛0.5～0.7 mL/kg体质量予以镇静。患者仰卧于检查床上，头部先进，线圈中心平第3前肋间。主要扫描序列及参数：（1）快速自旋回波序列（turbo spin echo，TSE），进行横断位、冠状位及矢状位SSh_Rtrig（TR=2 000 ms，TE=42 ms，层厚=4 mm，翻转角90°，矩阵=210×150）扫描；（2）心脏电影平衡快速梯度回波（balanced turbo field-echo，B-TFE）序列（TR shortest，TE shortest，层厚=6 mm，翻转角60°，矩阵=175×160），包括心室两腔心长轴，四腔心长轴，主心室流出道，上、下腔静脉分别与肺动脉吻合冠状位，主心室多层短轴电影成像；（3）3D CE-MRA（TR shortest，TE shortest，翻转角 45°，矩阵=225×185），使用双筒高压注射器经外周静脉注入对比剂0.4 mmol/kg，注射速率为2～3 mL/s，完成后追加20 mL 0.9%氯化钠溶液，采集次数3次；（4）Q flow PC 序列（TR shortest，TE shortest，层厚=4 mm，翻转角12°，矩阵=135×135，流速编码值动脉系为120 cm/s，静脉系为80 cm/s，并在此基础上进行适当调整，扫描时相为30个相位），测量主动脉、左肺动脉、右肺动脉、上腔静脉及下腔静脉的血流情况；（5）延迟增强扫描采用相位敏感翻转恢复（Breathhold phase sensitive inversion recovery TFE，PSIR_TFE_BH）序列（TR shortest，TE=3 ms，层厚=6 mm，翻转角25°，矩阵=145×95），行心室短轴位切面扫描，于对比剂注射后10～30 min进行，扫描前先使用TI-Scout序列（TR=8.0 ms，TE=2.74 ms，层厚=10 mm）在左心室中部乳头肌层面进行扫描，判断抑制正常心肌的最佳时间。

1.4 图像分析

所有磁共振图像数据传至后处理工作站（Philips Extended MR WorkSpace 2.6.3.1）进行分析。观察心脏及大血管的形态结构，上、下腔静脉分别与肺动脉的吻合口是否通畅，心室心肌有无延迟强化表现；于磁共振血管成像图像上分别测量上腔静脉与肺动脉吻合口截面积、下腔静脉与肺动脉吻合口截面积、左肺动脉截面积及右肺动脉截面积。在短轴位电影图像上测量主心室功能，首先选出主心室舒张末期及收缩末期时相图，然后分别在舒张末期及收缩末期时相上手工描记心内膜轮廓，软件自动计算出主心室的舒张末容积（end-diastole volume，EDV）、收缩末容积（end-systole volume，ESV）、每搏排血量（stroke volume，SV）及射血分数（ejection fraction，EF）。EDV及ESV经体表面积（BSA）标化为心室舒张末容积指数（end-diastole volume index，EDVI）及收缩末容积指数（end-systole volume index，ESVI）。分析血流时，在相位图上确定感兴趣区位置后，软件可自动计算得到一个心动周期内的时间-血流量曲线。图像分析由两位具有5年工作经验以上的心血管影像诊断医生进行并分别测量上述各测量值，最终取平均值。计算肺动脉指数（pulmonary artery index，PAI），根据平均心率计算主动脉、左肺动脉、右肺动脉、上腔静脉及下腔静脉的每分钟血流量，再根据公式［主动脉血流量-（上腔静脉血流量+下腔静脉血流量）］计算主-肺侧支（aortopulmonary collaterals，APC）血流量。

1.5 统计学分析

采用SPSS 16.0软件进行统计学分析。连续变量以（）表示，两组间比较采用t检验。分类变量表示为［n（%）］，采用χ2检验。采用Pearson相关分析分别分析TCPC血流量（上腔静脉及下腔静脉血流量之和）与年龄、体表面积的相关性。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

CMR图像上可清晰显示心脏及大血管的形态结构，上、下腔静脉与肺动脉的吻合口均通畅（图1），血管未见变形及狭窄，心室心肌均未见延迟强化表现。CMR各测量值结果见表1。TCPC血流量与年龄（r=0.706，P=0.01）、体表面积（r=0.812、P=0.001）间均呈正相关，见图2。

表1 CMR各测量值结果 ［n=12］

图1 上、下腔静脉与肺动脉吻合图像［A：磁共振血管成像最大密度投影冠状位重组图像示上腔静脉（箭头）、下腔静脉（箭头）与肺动脉间吻合口均通畅，血管无变形及狭窄；B：冠状位快速自旋回波序列示下腔静脉与肺动脉汇合部吻合（箭头），吻合口通畅］

3 讨论

DCPC由Carotti等［5］于1993年首次提出，随后一些学者亦对条件符合的患者采取了该术式并进行了相关改进，但关于该术式的报道较少。该术式主要适用于肺动脉发育较好，上、下腔静脉及肺动脉长度适宜的患者。DCPC可避免人工材料的无生长潜力、血栓发生率高等缺点，且较其他TCPC术式在降低能耗、术后血流动力学稳定性等方面更具优势［6-7］。

图2 TCPC血流量分别与年龄、体表面积相关分析散点图（A：TCPC血流量与年龄间散点图示TCPC血流量与年龄间呈正相关；B：TCPC血流量与体表面积间散点图示TCPC血流量与体表面积间呈正相关）

本研究表明，DCPC术后上、下腔静脉与肺动脉的吻合口均通畅，血管均未见扭曲、成角及狭窄表现；PAI为（279.35±26.30）mm2/m2，主心室EF为49.57%±6.40%，心肌未见纤维化改变，患者术后肺动脉发育情况及主心室功能均可。术后TCPC血流量与年龄、体表面积间均呈正相关，表明DCPC术后上、下腔静脉血流量可满足生长要求，从而避免了人工材料生长受限需二次手术更换管道的缺点。既往学者研究表明，DCPC术后早期及中期预后均较好［3，7，8］，术后并发症较其他术式发生率低。而本组患者术后最长随访时间达114个月，患者基本情况良好，未见并发症发生。

既往研究发现，Glenn术后及Fontan术后患者均普遍存在APC血管［9-10］。本研究结果显示，肺动脉血流量低于腔静脉回流量，腔静脉回流量低于主动脉搏出量，证实了APC的存在。所测APC血流量为（0.46±0.32）L/（min·m2）［范围0.01～0.94 L/（min·m2）］，占主动脉博出量1%～32%，平均为18%，与既往研究结果相仿［9-10］。但APC存在所造成的血流动力学改变与临床预后间的相关性目前仍存在争议。有学者认为，APC血流增多是Glenn术或Fontan术后预后不良的危险因素［11］，但亦有研究发现，APC血流量只与术后心室舒张末容积指数相关，与术后心力衰竭、心律失常、瓣膜反流、心室射血分数下降等均无相关性［12］。因此，APC血流量一直备受关注，而无创性定量评估APC血流量是近年来研究的热点之一。

评价心室大小及功能、腔静脉-肺动脉连接情况、肺动脉发育情况是TCPC术后随访的重要内容。超声心动图是先天性心脏病术后随访中最常用的无创性检查方法，但受透声窗限制，其显示心腔外结构的能力欠佳。计算机断层扫描存在一定电离辐射及碘对比剂危害［13］。心导管检查则为有创性。CMR图像分辨率高，可任意切面成像，无电离辐射，目前被公认为测量心室大小及功能的“金标准”［4］，且具有多种序列可进行优势互补，在显示心脏大血管形态结构的同时，还可测量心室功能，评价瓣膜反流及大血管血流情况，评估心肌活力，是目前心血管形态及功能综合评估最具潜力和价值的检查方法之一。本研究表明，CMR可以清晰显示TCPC术后腔静脉-肺动脉连接情况，准确评估心室功能、肺动脉发育情况及血管血流情况，可满足术后综合评估要求。

综上所述，对复杂先天性心脏病患者行DCPC术有一定的优越性，且CMR检查结果显示该术式中远期效果令人满意。对符合DCPC术式条件的患者应尽量采取该术式，可弥补其他术式存在的缺点。另外，CMR检查具有多种优势，可同时评估心血管形态结构及功能，可满足先天性心脏病术后综合评估要求，具有非常实用的临床价值。

［1］VOGES I，JEROSCH-HEROLD M，HART C，et al.Anatomical and functional assessment of the intra-atrial lateral tunnel in the Fontan circulation［J］.Eur J Cardiothorac Surg，2013，44（3）：462-467.

［2］TANG E，RESTREPO M，HAGGERTY C M，et al.Geometric characterization of patient-specific total cavopulmonary connections and its relationship to hemodynamics［J］.JACC Cardio-vasc Imaging，2014，7（3）：215-224.

［3］XING Q，SHI L，HAN L，et al.Total cavopulmonary direct anastomosis in the beating heart without prosthetic material：preliminary experience with modified extracardiac Fontan procedure［J］.J Card Surg，2013，28（5）：576-579.

［4］KUTTY S，RATHOD R H，DANFORD D A，et al.Role of imaging in the evaluation of single ventricle with the Fontan palliation［J］.Heart，2016，102（3）：174-183.

［5］CAROTTI A，IORIO F S，AMODEO A，et al.Total cavopulmonary direct anastomosis：a logical approach in selected patients［J］.Ann Thorac Surg，1993，56（4）：963-964.

［6］HONG H，MENON P G，ZHANG H，et al.Postsurgical comparison of pulsatile hemodynamics in five unique total cavopulmonary connections：identifying ideal connection strategies［J］.Ann Thorac Surg，2013，96（4）：1398-1404.

［7］CHEN H，HONG H，ZHU Z，et al.Extracardiac Fontan with direct cavopulmonary connections：midterm results［J］.Eur J Cardiothorac Surg，2013，43（2）：318-323.

［8］LIU J，HONG H，ZHU Z，et al.Extracardiac Fontan with direct cavopulmonary connections：midterm results［J］.World J Pediatr Congenit Heart Surg，2012，3（2）：201-205.

［9］GROSSE-WORTMANN L，AL-OTAY A，YOO S J.Aortopulmonary collaterals after bidirectional cavopulmonary connection or Fontan completion：quantification with MRI［J］.Circ Cardiovasc Imaging，2009，2（3）：219-225.

［10］ WHITEHEAD K K，GILLESPIE M J，HARRIS M A，et al.Noninvasive quantification of systemic-to-pulmonary collateral flow：a major source of in efficiency in patients with superior cavopulmonary connections［J］.Circ Cardiovasc Imaging，2009，2（5）：405-411.

［11］ STERN H J.The argument for aggressive coiling of aortopulmonary collaterals in single ventricle patients［J］.Catheter Cardiovasc Interv，2009，74（6）：897-900.

［12］ PRAKASH A，RATHOD R H，POWELL A J，et al.Relation of systemic-to-pulmonary artery collateral flow in single ventricle physiology to palliative stage and clinical status［J］.Am J Cardiol，2012，109（7）：1038-1045.

［13］ FRATZ S，CHUNG T，GREIL G F，et al.Guidelines and protocols for cardiovascular magnetic resonance in children and adults with congenital heart disease：SCMR expert consensus group on congenital heart disease［J］.J Cardiovasc Magn Reson，2013，15：51.

Integrated evaluation for patients with direct cavopulmonary connection by cardiac magnetic resonance

ZHONG Xiao-mei1，HUANG Mei-ping2，YUAN Hai-yun2，XIE Jia-jun1，ZHUANG Jian2，ZHANG Jie1，ZHENG Jun-hui1，LIANG Chang-hong1，LIU Hui1
（1.Department of Radiology，Guangdong General Hospital，Guangdong Academy of Medical Sciences，Guangzhou 510080，China；2.Guangdong Provincial Key Laborafory of South China Structural Heart Disease，Guangdong Cardiovascular Institute，Guangdong General Hospital，Guangdong Academy of Medical Sciences，Guangzhou 510080，China）

ObjectivesTo investigate the outcome of direct cavopulmonary connection（DCPC）and the role of cardiac magnetic resonance（CMR）in the postoperative evaluation for patients with congenital heart diseases.MethodsCMR was performed on 12 patients who underwent a DCPC operation for complex congenital heart diseases.The direct connections between vena cava and pulmonary artery were observed.The cross-sectional area of anastomosis between vena cava and pulmonary artery（PA），function parameters of dominant ventricle，blood flow of aorta，left pulmonary artery（LPA），right pulmonary artery（RPA），superior vena cava（SVC）and inferior vena cava（IVC）were measured.Then the pulmonary artery index（PAI）and the blood flow of aortopulmonary collaterals（APC）were calculated.Correlation analysis for the blood flow in SVC and IVC［total cavopulmonary connection（TCPC）flow］was performed with age and body surface area（BSA）.ResultsThe cross-sectional area of anastomosis between SVC and PA was（152.46±46.21）mm2，and（157.60±50.08）mm2for IVC and PA.All the anastomosed sites were unobstructed.End-diastole volume index（EDVI）and ejection fraction（EF）of the dominant ventricle were（58.46±25.07）mL/m2and 49.57%±6.40%，respectively.PAI was（279.35±26.30）mm2/m2and APC flow was（0.46±0.32）L/（min·m2），which accounts for 1%to 32%of the aorta flow volume.There was positive correlation between TCPC flow with age（r=0.706，P=0.01）and between TCPC flow with BSA（r=0.812，P=0.001）.ConclusionsResultsof CMR show that midterm and longterm outcomes of DCPC are favorable.CMR has multiple advantages and can do the integrated evaluation for patients with congenital heart diseases after operation.

heart defects，congenital；magnetic resonance imaging；Fontan procedure

R541.1

A

1007-9688（2017）06-0722-04

10.3969/j.issn.1007-9688.2017.06.20

广州市科技计划项目（项目编号：201707010306，201510010255）；国自然-广东联合基金重点支持项目（项目编号：U1401255）；广东省科技计划项目（项目编号：2013B031800006）；广东省医学科学技术研究基金（项目编号：A2017253）。

钟小梅（1983-），女，主治医师，研究方向为心血管疾病影像诊断。

刘辉，E-mail:liuhuijiujiu@gmail.com

2017-06-06）