第四脑室底面神经丘卒中致周围性面瘫伴双眼同向凝视麻痹1例报道

惠凯

第四脑室底面神经丘卒中致周围性面瘫伴双眼同向凝视麻痹1例报道

惠凯

面神经丘是位于脑桥被盖部，第四脑室菱形窝底紧靠 上方、在 和 之间的圆形隆凸，内侧隐藏 及 。脑桥被盖部梗死极少见，临床以八个半综合征偶有报道，然而单纯面神经丘梗死临床极罕见，临床表现为病变侧周围性面神经瘫伴双眼同向凝视障碍，不同于八个半综合征或一个半综合征，本研究现就本院1例面神经丘卒中报道如下。

1 病 例

患者，男，52岁。以“突发左侧视野缺损伴头晕5 h”入院。该患者于上午9时左右正常驾驶汽车时突然自觉自己左侧方向看不见，向左看时必须向左侧转头，随即停车，仍觉左侧视野缺损，站立稍许后未见缓解并伴有轻度头晕，在家午餐时其家人发现患者左侧鼻唇沟变浅，口角向右侧偏斜，咀嚼时左侧颊部食物有堆积，14时来本院住院治疗。查体：Bp 153/71 mmHg。神志清楚，吐字清晰，两侧瞳孔对称，直径约3 mm，对光反射等称存在，双眼偏右、眼位对称，双眼向右凝视存在，双眼向左侧凝视受限，无眼震；辐辏反射存在。双眼上下视正常，左侧额纹变浅，左侧眼睑不能完全闭合，睫毛征(+)，左侧鼻唇沟变浅，伸舌居中，软腭上抬对称，悬雍垂居中，咽反射正常，颈软，无抵抗，四肢肌力、肌张力正常，双侧腱反射对侧，双侧病理征未引出。头颅MRI及DWI示第四脑室底正中沟左侧面神经丘部异常高信号(图1)，Flair像上高信号(图2)，T1WI正中沟旁左侧面神经丘示长T1异常信号(图3)；T2WI示左侧面神经丘长T2异常高信号(图4)。诊断第四脑室菱形窝脑桥被盖部面神经丘卒中，给于相应脑血管病急性脑卒中相关治疗。

图1 头MRI-DWI示左侧面丘异常高信号

图2 头MRI-Flair示第四脑示底部,左侧面丘异常高信号

图3 头MRI-T1WI示第四脑示底部,左侧面丘异常长T1信号

图4 头MRI-T2WI示第四脑室底部,左侧面丘长T2导常高信号影

2 讨 论

面神经丘位于脑桥被盖部，脑桥被盖部构成第四脑室菱形窝底部。菱形窝背侧面观，面神经丘位于紧靠髓纹的上方，是在正中沟和界沟之间的圆形隆凸，其上方为内侧隆起，内侧隐藏面神经膝及展神经核，外侧介界沟与菱形窝底边缘的前庭区分隔。脑桥被盖部面神经丘与正中沟间为内侧纵束(media longitudinal fasieulus MLF)、脑桥旁中线网状结构(parapontine reticular formation PPRF)和面神经束。

PPRF分布于MLF的腹侧，其内含有与水平协同眼球运动有关的神经元。一侧PPRF受损可出现两眼向病灶侧的凝视麻痹，但双眼对向凝视功能保留；当对侧已交叉的支配该侧内直肌核的MLF同时受累时引起病灶侧的前核间性眼肌麻痹，病灶侧眼球亦不能内收，外展存在，即一个半综合征，是Fisher于1967 年提出。PPRF、MLF位于脑桥中线两侧，左右毗邻同侧面神经核和其发出的绕同侧外展神经核的面神经束，该长条形指状区域病变时导致PPRF、MLF和面神经神经束同时受累，是表现为八个半综合征的解剖基础，Eggenberger于1998 年提出并命名八个半综合征即一个半综合征合并同侧周围性面瘫。八个半综合征病变位于脑桥被盖部菱形窝面神经丘内侧，未损害上丘及辐辏反射通路，眼球辐辏反射和上下视运动正常，被盖下部病变不累及脑干上行网状激活系统，故一般不出现意识障碍，病灶未达脑桥基底部，未损伤椎体束，故较少出现对侧肢体无力。八个半综合征临床意义相当重要，具有重要的定位价值。面神经丘卒中，病变仅损及脑桥被盖第四脑室菱形窝底部，临床症状为病变侧周围性面瘫和双眼向病变侧同向凝视障碍，对向凝视保留。受损部位涵盖面神经膝和同侧PPRF；病变部位未累及同侧展神经核和对侧交叉过来的MLF，故临床不表现为一个半综合征或八个半综合征。面神经丘受损、面神经膝部和展神经核附近的PPRF受损是此病变的解剖基础。

随着影像技术的发展，MRI特别是3.0TMRI对脑桥被盖第四脑室菱形窝底部解剖结构显示是足够的，T1WI可见面神经丘和正中沟，左侧面神经丘示长T1异常信号(图3)；T2WI示正中沟左侧面神经丘长T2异常高信号，右侧椎动脉颅内段纤细(图4)；Flair左侧面神经丘示异常高信号；DWI可清晰显示脑桥被盖部第四脑室菱形窝底正中沟左侧圆形隆起异常高信号。

脑桥被盖部病变可由梗死、出血、多发性硬化、肿瘤等引起，脑桥被盖部梗死临床比较少见，单纯面神经丘卒中更为罕见。脑桥被盖部供血为基底动脉深穿支和/或小脑上动脉分出的脑桥被盖支，本例患者既往高血压病史、年龄>50岁，考虑动脉硬化缺血性病变为其主要病因。根据其临床特点，推测发病机制不除外后循环基底动脉主干动脉斑块脱落发生动脉到动脉栓塞或斑块增长覆盖穿支动脉引起的急性起病，临床表现以急性起病、突发症状出现为主诉。

R743.3

A

1007-0478(2017)06-0564-02

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.06.025

163453 黑龙江省大庆龙南医院神经内科

(2017-01-16收稿)