腹盆腔促纤维增生性小圆细胞瘤的CT表现（附2例报告）

许 霄，吕杰财

（1.宁波第七医院，浙江 宁波 315200；2.广西医科大学第一附属医院，广西 南宁 530021）

腹盆腔促纤维增生性小圆细胞瘤的CT表现（附2例报告）

许 霄1，吕杰财2

（1.宁波第七医院，浙江 宁波 315200；2.广西医科大学第一附属医院，广西 南宁 530021）

腹部肿瘤；盆腔肿瘤；体层摄影术，X线计算机

促纤维增生性小圆细胞瘤 （Desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种极为罕见的恶性肿瘤，具有高侵袭性、早期转移的特点。1989年首次由Gerald等[1]报道，其发病率仅为 0.2%～0.5%[2]，发病年龄 3～74 岁，高峰年龄位于 20～24岁，男女比例约为4∶1[3]。由于DSRCT临床和影像学表现的非特异性，易被误诊为间皮瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤等，本文对病理证实的2例DSRCT进行回顾性分析，旨在提高影像诊断医师对该病的认识。

病例 患者1，男，12岁，因反复发热1月就诊，无腹痛、腹胀、恶心、呕吐、腹泻。查体：腹平软，左上腹近肋下可触及一包块，大小约19 mm×12 mm，质硬，边界清，无明显触痛、压痛。腹部CT增强示左中上腹巨大不规则分叶状无包膜软组织肿块影，边缘清晰，大小约 16.7 cm×11.1 cm×15.3 cm，CT 值约32 HU，增强扫描肿瘤呈中度延迟强化，病灶前缘与腹壁相连，向后推压胰腺，向两侧挤压肠管。肝内见多个大小不一类圆形低密度影，增强扫描病变边缘轻度强化（图1～5）。诊断考虑神经母细胞瘤并肝转移可能性大。穿刺病理：符合DSRCT，免疫组化：CD31（－），CD34（－），CD56（+），CgA（－），CK（－），Desmin（++），MyoD1（－），Myogenin（－），NSE（－），S－100（－），Syn（－），Vimentin（++），WT－1（－），Ki－67（约 20%）。患者经2周期98A3方案化疗后手术，术中探查见：小网膜囊内实质性肿瘤，大小约8 cm×6 cm×4 cm，无包膜，侵犯胃后壁、左横结肠肠壁及其系膜、肠系膜上动静脉。肿瘤周围有较大血管供应。肿瘤切面呈鱼肉样，内部分呈豆腐渣样坏死表现。肝表面可触及多个质硬结节，腹腔内未见明显腹水。手术病理结果：DSRCT（图6）。免疫组化：CD31（－），CD34（－），CD56（+），CgA（－），CK（－），Desmin（++），NSE（－），Syn（－），WT－1（－），Ki－67（高表达区约 20%）。

图1～6 患者1，男，12岁。图1：CT平扫示腹腔实性肿块，分叶状，边界尚清，瘤内中央见斑片状低密度区及散在点、线状高密度影，提示坏死、出血灶。图2～4：增强扫描肿瘤实质部分轻度强化。图5：肝内见大小不等结节灶，提示转移。图6：镜下见小圆形、卵圆形瘤细胞，大小不等，胞浆少、核仁较小，呈梁索状排列。

患者2，男，21岁，因腹痛、腹胀1月就诊，呈阵发性疼痛，昼夜无明显改变，与进食无关，并出现腹胀，腹围较前增大，伴有大便难解，无畏寒、发热，无盗汗，无呕血、黑便，无恶心、呕吐、反酸、嗳气。查体：腹部饱满，触诊有揉面感，下腹轻压痛，反跳痛。实验室检查：CA125 160.60 U/mL。腹部CT增强示肝门、脾门、腹主动脉旁、盆腔髂血管旁多发大小不等软组织肿块，部分融合成团，边界不清，较大者位于盆腔，大小约 11.2 cm×9.6 cm×10.8 cm，动脉期病灶均轻度强化，门脉期及平衡期呈轻中度持续强化，胰腺及周围肠管受压移位。膈肌腹膜增厚。腹、盆腔大量积液。诊断考虑淋巴瘤可能性大（图7～12）。术中所见：肝十二指肠韧带、大网膜、小肠系膜、结肠系膜、腹膜、盆底见多发大小不等灰白色结节型病灶，弥漫分布于整个腹腔，肿物质地硬，最大者约10 cm×8 cm×8 cm，位于盆腔。腹腔内黄绿色腹水约3 000 mL。病理结果：DSRCT（图13）。免疫组化：Calretinin （－），CD10 （－），CD117 （－），CD138（－），CD30（－），CD56（部分+），CD99（+），CgA（－），CK（－），Desmin（－），Dog－1（－），Ki－67（15%），LCA（－），MC（－），MP0（－），MyoD1（－），Myogenin（－），Syn（－），Vimentin（+），特染PAS（－）。

讨论 DSRCT的组织发生尚未明确，大多数学者认为肿瘤来源于原始间质细胞。腹、盆腔约占所有DSRCT发病部位的95%[4]，表现为广泛浆膜受累，最常累及肠系膜和大网膜，也有学者认为生长于盆腔的肿瘤易累及膀胱后间隙的软组织[5]。其临床症状表现多样，常见为腹痛、腹胀、乏力、体重下降，以及肿瘤压迫周围组织器官引起的相应系统症状，如机械性肠梗阻引起的恶心、呕吐、停止排气排便，泌尿系统梗阻引起的少尿、无尿及膀胱压迫引起的尿频、尿急等。主要体征为腹部包块、腹腔积液，实验室检查NSE、CA125可升高，但均为非特异性表现。本文两例均为男性青少年，一例表现为典型的腹痛、腹胀，一例以反复发热为主诉就诊，抗感染无效，可能与肿瘤内坏死，内生致热源释放入血作用于体温中枢有关。

图7～13 患者2，男，21岁。图7：CT平扫示肿块包绕腹主动脉，边界清，密度较均匀。图8～10：增强扫描肿瘤呈轻度均匀强化。图11：盆腔肿块累及膀胱后间隙。图12：膈肌腹膜局限性增厚、腹腔积液。图13：镜下小圆细胞呈巢状排列，纤维间质丰富。

DSRCT大体表现多为结节状、分叶状肿物，位于浆膜表面，一般为单个较大肿瘤伴多个结节，表面光滑，包膜不完整，切面部分呈灰白、灰黄色，质中，可见出血、坏死及囊变。镜下表现肿瘤细胞形态、大小较一致，呈小圆形，核圆形、卵圆形或梭形，深染，排列较密集，聚集呈境界清楚、大小和形状不一的巢状、簇状。肿瘤组织富于间质，主要由致密的胶原纤维、纤维母细胞和肌纤维母细胞样的梭形细胞所组成，瘤组织呈广泛浸润性生长，出血坏死常见。免疫组化DSRCT具有异向分化的特点，可同时表达上皮性、间质性及神经源性标记物，如细胞角蛋白（CK）、肌间线蛋白（Desmin）、上皮膜抗原（EMA）以及波形蛋白（Vimentin），偶有 CD57、CD99、Syn、Actin、S－100阳性[6]，此外，在细胞遗传学上还具有特征性的（t11；22）（p13：q12）染色体易位，导致 EWS－WT1 融合基因形成和选择性WT1羧基端的表达[7]。

CT是诊断DSRCT的常用检查方法，但缺乏特异性，典型表现为腹盆腔起源不明的软组织密度肿块，单发或多发，大小不一。体积较小者呈圆形、类圆形，密度均匀，边界清楚，强化相对均匀；较大者肿瘤呈分叶状，密度多不均匀，常合并出血、坏死，偶有钙化。增强扫描肿瘤表现为轻至中度不均匀延迟强化，这可能与肿瘤体积较大，血供丰富，间质毛细血管、增生血管成分较多，对比剂在血管外间隙停留时间较长有关。Shen等[8]认为DSRCT的强化方式与其成分有关，若肿瘤以实质为主且间质血管丰富，则强化明显，若间质纤维成分较多，则强化程度轻。此外，有少数病例CT仅表现为腹膜弥漫性增厚而无肿块形成[9]。DSRCT局部转移最多见于肝脏，也常伴有腹膜种植、淋巴结转移及不同程度的腹腔积液[10]。本文2例患者中，1例肿瘤单发且位于腹腔，瘤内明显出血、坏死，肝内可见多发结节，提示转移。1例肿瘤多发位于腹、盆腔，呈弥漫性生长，伴大量腹腔积液，此外膈肌腹膜弥漫性增厚，提示种植转移。两例均符合DSRCT表现。

DSRCT需与其它累及腹膜的腹、盆腔肿瘤进行鉴别，如腹膜间皮瘤、横纹肌肉瘤、肠系膜淋巴瘤、神经母细胞瘤、胃肠道外间质瘤、转移瘤等。间皮瘤患者常有石棉接触史，发病年龄高，多为 40岁以上，血行转移多见（50%～70%）[11]，肿瘤实质强化明显，而DSRCT发病年龄小，血行转移少见，肿瘤强化程度低。横纹肌肉瘤以胚胎型多见，发病年龄高峰期低于DSRCT（3～12岁），区域淋巴结转移常见，但累及腹膜和瘤内钙化少见。肠系膜淋巴瘤常见于中年人，以多发为主，病灶可融合，钙化少见，病变围绕肠系膜上动脉生长，脾受侵犯前体积增大是其与DSRCT鉴别的一大要点。神经母细胞瘤好发于腹膜后，约2/3位于肾上腺区，瘤内钙化多见，约占所有病例的85%[12]，而DSRCT位置多变，肠系膜及腹膜区域均可累及，钙化相对少见。胃肠道外间质瘤临床上十分罕见，病变多位于肠系膜，CT表现与DSRCT相似，但少有淋巴结转移。转移瘤多见于中、老年人，有肝脏、胃肠道原发肿瘤病史，寻找到原发灶即可与DSRCT鉴别。

DSRCT预后不佳，平均生存期不足30月[13]，目前的治疗手段主要包括减瘤性或根治性手术、高强度的多药联合化疗和全腹放疗[14]。由于肿瘤恶性程度高，就诊时往往已弥漫性生长并侵犯周围组织器官，手术不能达到完全切除，因此复发率较高。此外，腹腔热化疗、靶向药物、造血肝细胞移植用于治疗DSRCT也偶有报道，但应用不多。

综上所述，发生于年轻人的腹、盆腔单发或多发软组织肿块，起源不明，累及大网膜、肠系膜或腹膜，增强扫描表现为轻至中度延迟强化，需考虑DSRCT可能，但最终诊断仍需手术病理证实。

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CT findings of desmoplastic small round cell tumor on abdomen and plevis:report of two cases

XU Xiao1,LV Jie-cai2
(1.Ningbo No.7 Hospital,Ningbo Zhejiang 315200,China;2.The First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University,Nanning Guangxi 530021,China)

R735.5；R814.42

B

1008－1062（2017）08－0603－03

2017－01－19；

2017－04－06

许霄（1990－），男，浙江宁波人，医师。E－mail：xuxiao_495809769＠163.com

许霄，宁波第七医院，315200。E－mail：xuxiao_495809769＠163.com