脑实质室管膜下瘤1例

吕青青，张 勇，程敬亮，汪卫建（郑州大学第一附属医院核磁共振科，河南 郑州 450052）

◁病例报告▷

脑实质室管膜下瘤1例

吕青青，张 勇，程敬亮，汪卫建（郑州大学第一附属医院核磁共振科，河南 郑州 450052）

神经胶质瘤，室管膜下；脑肿瘤；磁共振成像

室管膜下瘤是脑室系统的罕见良性肿瘤，多位于第四脑室，脑实质内室管膜下瘤极罕见，英文报道仅有11例，中文报道仅有5例。我们这次报道的为幕上脑实质室管膜下瘤病例，术后经病理证实为室管膜下瘤。

病例 男，48岁，入院前3月外院体检CT及MRI发现右侧顶叶占位，后行“穿刺活检术”，病理示：低级别胶质瘤WHOⅠ级，室管膜下瘤可能。期间无明显临床症状入院，查体示双侧肢体活动自主，肌力正常，肌张力正常，双侧病理征阴性。

我院MRI检查示：右侧顶叶见团块状T1低、T2高信号，瘤周未见水肿（图1，2），FLAIR 显示高信号（图3），静脉注入Gd－DTPA后扫描：肿瘤内可见点线状强化，余部未见明显强化，病变边界清，边缘光滑，大小约 2.4 cm×2.9 cm×2.8 cm（最大前后径×左右径×上下径）（图4，5）。MRI诊断：右侧顶叶乏血供占位性病变，考虑胶质瘤。

手术过程及病理：患者行右侧顶叶占位切除术，距皮层约3 cm处见肿瘤组织，灰红色，质地较软，边界较清，血供不丰富。术后病理：大体示灰红灰黄碎组织一堆，大小共4 cm×3 cm×0.7 cm，镜下示瘤细胞卵圆形，稀疏呈簇状分布于纤维基质中（图6）。病理诊断：右侧顶叶室管膜下瘤，WHOⅠ级。

图1～6 男，48岁，右侧顶叶室管膜下瘤。图1：轴面T1WI示右侧顶叶团块状长T1信号影。图2：轴面T2WI示右侧顶叶团块状长T2信号影，瘤周未见水肿。图3：轴面FLAIR示右侧顶叶团块状高信号影。图4：增强扫描轴面T1WI示右侧顶叶肿瘤内可见点状强化。图5：增强扫描矢状面T1WI示点线状强化。图6：病理示瘤细胞卵圆形，稀疏呈簇状分布于纤维基质中（HE）。

讨论 室管膜下瘤是罕见的、生长缓慢的良性神经胶质瘤，仅占所有颅内肿瘤的0.2%～0.7%，约占室管膜肿瘤的8%。室管膜下瘤最好发于第四脑室（50%～60%），侧脑室次之（30%～40%），三脑室、透明隔和脊髓少见[1]。英文文献报道中脑实质室管膜下瘤共11例，有9例位于幕上，幕下2例，中文报道仅有5例。尽管肿瘤可以发生于任何年龄和性别，但常见于中年至老年，男性略多，大多数患者无临床表现，症状取决于肿瘤的位置和大小。根据2016版WHO CNS肿瘤分类标准[2]，室管膜肿瘤可分为室管膜下瘤（WHO Ⅰ），黏液乳头型室管膜瘤（WHO Ⅰ），室管膜瘤（WHO Ⅱ），REAL融合阳性室管膜瘤（WHOⅡ或Ⅲ）和间变性室管膜瘤（WHO Ⅲ）[2]。肿瘤细胞可以起源于室管膜下胶质细胞、室管膜下星形细胞、室管膜细胞以及混合星形细胞和室管膜细胞，有研究表明，室管膜下瘤可能来源于向星形胶质细胞分化的神经胶质母细胞[3]。

室管膜下瘤常见的影像表现有边界清、分叶状肿块，通常为实性，偶可见囊变。CT多表现为边界清楚的低到等密度肿块，T1WI表现为低到等信号，T2WI表现为高信号，增强CT或MRI通常为轻微或无强化，肿瘤内可有钙化，多无瘤周水肿，瘤内出血罕见。在我们的病例中，MRI显示为边界清楚的肿块，长T1、长T2信号，增强呈点线状强化，无瘤周水肿，外院MRI增强检查亦表现为病灶内不规则强化，与上述描述基本一致。在诊断中应注意与毛细胞型星形细胞瘤、脑实质内神经鞘瘤和血管中心性胶质瘤等鉴别。

总之，因脑实质内室管膜下瘤极罕见，但其影像学表现有一定特征，若肿瘤显示边界清楚的实性肿块，CT显示低密度，MRI显示长T1、长T2信号，无或轻微强化，应考虑室管膜下瘤。

[1]Kim Y,Lee SY,Yi KS,et al.Infratentorial and intraparenchymal subependymoma in the cerebellum:case report[J].Kor J Radiol,2014,15(1):151-155.

[2]Louis DN,Perry A,Reifenberger G,et al.The 2016 World Health Organization Classification ofTumors ofthe Central Nervous System:a summary[J].Acta Neuropathol,2016,131(6):803-820.

[3]You H,Kim YI,Im SY,et al.Immunohistochemical study of centralneurocytoma,subependymoma,and subependymalgiant cell astrocytoma[J].J Neurooncol,2005,74(1):1-8.

Intraparenchymal subependymoma:report of one case

LV Qing-qing,ZHANG Yong,CHENG Jing-liang,WANG Wei-jian
（Department of MRI,the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China)

R739.41；R445.2

B

1008－1062（2017）08－0599－02

2016－11－29；

2016－12－31

吕青青（1993－），女，河南商丘人，在读硕士研究生。E－mail：478071645＠qq.com

张勇，郑州大学第一附属医院核磁共振科，450052。E－mail：zzuzhangyong2013＠163.com